Chondrosarkom – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch ein Chondrosarkom (bösartiger Knorpeltumor) mitbedingt sein können:

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Lokale ossäre Destruktion (örtliche Knochenzerstörung) – fortschreitende tumorbedingte Knochendestruktion (Knochenzerstörung) mit struktureller Instabilität (verminderter Belastbarkeit), Achsabweichung (Fehlstellung), Gelenkbeteiligung (Mitbefall eines Gelenks) oder Funktionsverlust (Verlust der Bewegungs-/Belastungsfunktion); besonders relevant bei axialer Lokalisation (Lage im Körperstamm), Beckenchondrosarkom (Chondrosarkom des Beckens), Sakrum-/Wirbelsäulenbefall (Kreuzbein-/Wirbelsäulenbefall) und gelenknaher Tumorausdehnung (Ausbreitung des Tumors nahe einem Gelenk) [LL1, 1-3]
• Spinale Instabilität (Instabilität der Wirbelsäule) – bei Chondrosarkom der Wirbelsäule oder des Sakrums (Kreuzbein); möglich mit mechanischem Schmerz (belastungsabhängigem Schmerz), progredienter Deformität (zunehmender Verformung) und Gefährdung neurologischer Strukturen (Gefährdung von Nervenstrukturen) [LL1, 1]

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Lokalrezidiv (örtliches Wiederauftreten) – insbesondere nach inadäquatem Resektionsrand (unzureichendem Sicherheitsabstand bei der Entfernung), intraläsionaler Behandlung (Behandlung innerhalb der Tumorgrenzen) außerhalb geeigneter Indikationen (Anwendungsgebiete), Beckenlokalisation (Lage im Becken), axialer Lokalisation oder höhergradiger Histologie (feingeweblich stärker bösartigem Befund); prognostisch relevant (für die Vorhersage des Krankheitsverlaufs bedeutsam), da Lokalrezidive mit erhöhter Morbidität (Krankheitslast) und bei höhergradigen Tumoren mit ungünstigerem Verlauf assoziiert sind [LL1, 1-5]
• Metastasierung (Bildung von Tochtergeschwülsten) – bevorzugt hämatogen (über die Blutbahn) in die Lunge; das Risiko steigt mit Tumorgrad (Bösartigkeitsgrad), Tumorgröße (Größe des Tumors), axialer beziehungsweise pelviner Lokalisation (Lage im Becken) und dedifferenzierter Histologie (Entwicklung zu einem höher bösartigen feingeweblichen Befund) [LL1, 1, 3, 4, 6]
• Lungenmetastasen (Tochtergeschwülste in der Lunge) – häufigste klinisch relevante Fernmetastasierung (Absiedlung in entfernte Organe) des Chondrosarkoms; besonders bei hochgradigem, dedifferenziertem oder mesenchymalem Chondrosarkom (Chondrosarkom aus unreifem Bindegewebe) prognostisch ungünstig [LL1, 1, 4, 6]
• Skelettmetastasen (Tochtergeschwülste im Knochen) und Weichteilmetastasen (Tochtergeschwülste in Weichteilen) – seltener als Lungenmetastasen, aber bei fortgeschrittener, hochgradiger oder dedifferenzierter Erkrankung möglich [LL1, 1, 6]
• Dedifferenzierung (Entwicklung zu einer höher bösartigen Tumorform) – Übergang eines niedriggradigen oder konventionellen Chondrosarkoms in ein hochmalignes dedifferenziertes Chondrosarkom (hoch bösartiger entdifferenzierter Knorpeltumor); assoziiert mit aggressivem Verlauf, hohem Metastasierungsrisiko (Risiko für Tochtergeschwülste) und ungünstiger Prognose (Vorhersage des Krankheitsverlaufs) [LL1, 1, 4]
• Inoperable oder lokal fortgeschrittene Tumorerkrankung (nicht operierbare oder örtlich weit fortgeschrittene Tumorerkrankung) – insbesondere bei Becken-, Sakrum-, Wirbelsäulen- oder Schädelbasislokalisation (Lage an der Schädelbasis) mit Infiltration (Einwachsen) kritischer neurovaskulärer Strukturen (Nerven- und Gefäßstrukturen); klinisch relevant wegen eingeschränkter Resektabilität (operativer Entfernbarkeit) und begrenzter Wirksamkeit konventioneller Chemo- und Strahlentherapie (medikamentöser Krebsbehandlung und Bestrahlung) beim konventionellen Chondrosarkom [LL1, 1-3]

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Myelonkompression (Druck auf das Rückenmark) – bei spinalem Chondrosarkom, sakralem Chondrosarkom (Chondrosarkom des Kreuzbeins) oder spinaler Metastasierung (Absiedlung an der Wirbelsäule); möglich mit sensomotorischen Ausfällen (Gefühls- und Bewegungsstörungen), Gangstörung (Störung des Gehens), Blasen-/Mastdarmstörung (Störung der Blasen- und Enddarmfunktion) oder Querschnittsyndrom (Lähmungssyndrom durch Rückenmarkschädigung) [LL1, 1]
• Radikulopathie (Nervenwurzelreizung) oder Plexopathie (Schädigung eines Nervengeflechts) – durch lokale Tumorinfiltration (örtliches Einwachsen des Tumors), Raumforderung (platzfordernde Veränderung) oder Kompression neuraler Strukturen (Druck auf Nervenstrukturen); besonders relevant bei Becken-, Sakrum-, Wirbelsäulen- oder Schultergürtellokalisation (Lage im Schultergürtel) [LL1, 1, 2]

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Chronischer Tumorschmerz (dauerhafter tumorbedingter Schmerz) – häufig progredient (zunehmend), tiefsitzend und belastungsunabhängig; bei Chondrosarkomen typisch als persistierender Knochen- oder Gelenkschmerz (anhaltender Knochen- oder Gelenkschmerz), teils mit Nachtschmerz (Schmerz in der Nacht) [LL1, 1]
• Tumorbedingte Schwellung (durch den Tumor verursachte Schwellung) oder Raumforderung – insbesondere bei peripheren oder sekundären Chondrosarkomen (am Rand gelegenen oder aus einer Vorerkrankung entstandenen Chondrosarkomen) aus Osteochondromen (gutartigen Knochen-Knorpel-Ausziehungen); klinisch relevant bei Größenzunahme, Drucksymptomatik (Beschwerden durch Druck) oder Funktionseinschränkung (eingeschränkter Funktion) [LL1, 1]

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Pathologische Fraktur (krankhafter Knochenbruch) – tumorbedingte Fraktur (Knochenbruch) durch lokale Knochendestruktion und strukturelle Instabilität; besonders relevant bei ausgedehnter kortikaler Destruktion (Zerstörung der Knochenrinde), hochgradiger Histologie, axialer Lokalisation und fortgeschrittener Tumorausdehnung [LL1, 1-3]

Prognosefaktoren

• Histologischer Tumorgrad – zentraler Prognosefaktor (Faktor für die Vorhersage des Krankheitsverlaufs); niedriggradige atypische kartilaginäre Tumoren (weniger bösartige auffällige Knorpeltumoren) der Extremitäten (Gliedmaßen) haben ein geringes Metastasierungsrisiko, während Grad-2-, Grad-3- und dedifferenzierte Chondrosarkome ein deutlich höheres Rezidiv- und Metastasierungsrisiko (Risiko für Wiederauftreten und Tochtergeschwülste) aufweisen [LL1, 1, 3, 4]
• Histologischer Subtyp (feingewebliche Unterform) – dedifferenziertes und mesenchymales Chondrosarkom mit deutlich ungünstigerem Verlauf als konventionelles niedriggradiges Chondrosarkom; Klarzellchondrosarkom (Knorpeltumor mit hellzelligen Tumorzellen) meist indolenter (langsamer verlaufend), aber rezidivfähig (kann wiederauftreten) [LL1, 1, 4]
• Metastasierung bei Erstdiagnose (Bildung von Tochtergeschwülsten bei der ersten Diagnose) – ungünstiger Prognosefaktor; insbesondere pulmonale Metastasierung (Absiedlung in der Lunge) verschlechtert das krankheitsspezifische Überleben (Überleben bezogen auf diese Erkrankung) erheblich [LL1, 1, 6]
• Lokalisation (Lage) – axiale Lokalisation, insbesondere Becken, Sakrum, Wirbelsäule und Schädelbasis, prognostisch ungünstiger als appendikuläre Lokalisation (Lage an Armen oder Beinen), da vollständige Resektion (operative Entfernung) mit tumorfreien Rändern (Sicherheitsrändern ohne Tumorzellen) schwieriger ist [LL1, 1-3]
• Tumorgröße und lokale Ausdehnung – größere Tumoren, Weichteilausdehnung (Ausbreitung in Weichteile), kortikale Destruktion und Nähe zu neurovaskulären Strukturen erhöhen das Risiko inkompletter Resektion (unvollständiger operativer Entfernung), lokaler Progression (örtlichen Fortschreitens) und funktioneller Komplikationen [LL1, 1-3]
• Chirurgischer Resektionsrand (operativer Sicherheitsrand) – positive oder inadäquate Resektionsränder erhöhen das Lokalrezidivrisiko (Risiko für örtliches Wiederauftreten) und sind insbesondere bei intermediären (mittelgradigen) und hochgradigen Chondrosarkomen prognostisch relevant [LL1, 1-5]
• Lokalrezidiv – prognostisch ungünstig, besonders bei höhergradiger Histologie, größerem Rezidivvolumen (Umfang des wiederaufgetretenen Tumors) oder wiederholtem Rezidiv (erneutem Wiederauftreten) [1, 3-5]
• Alter und Allgemeinzustand – höheres Alter und eingeschränkter Allgemeinzustand sind mit ungünstigerem Gesamtüberleben (Überleben insgesamt) und eingeschränkter Therapiefähigkeit (Belastbarkeit für Behandlungen) assoziiert [1, 4, 6]

Literatur

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2. Bus MPA, Campanacci DA, Albergo JI et al.: Conventional Primary Central Chondrosarcoma of the Pelvis: Prognostic Factors and Outcome of Surgical Treatment in 162 Patients. The Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume. 2018;100(4):316-325. https://doi.org/10.2106/JBJS.17.00105
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Leitlinien

1. Strauss SJ, Frezza AM, Abecassis N et al.: Bone sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS-ERN PaedCan Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2021;32(12):1520-1536. https://doi.org/10.1016/j.annonc.2021.08.1995