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Einleitung
Rapid progrediente Glomerulonephritis

Die Rapid progrediente Glomerulonephritis (RPGN) (Synonyme: Glomerulonephritis, rasch progredient; engl. rapidly progressive glomerulonephritis ICD-10-GM N01.-: Rapid-progressives nephritisches Syndrom) ist eine relativ seltene Form der Glomerulonephritis mit rasch progredienter (fortschreitender) Verschlechterung der Nierenfunktion. 

Bei einer Glomerulonephritis handelt es sich um eine beidseitige Entzündung der Nieren, bei der die Nierenkörperchen (Glomerula) zuerst betroffen sind.

Es handelt sich dabei um einen nephrologischen Notfall, der abgeklärt und therapiert werden muss, da sich sonst eine Niereninsuffizienz entwickeln kann (innerhalb von Tagen bis Wochen).

Man unterscheidet die folgenden Hauptformen der Glomerulonephritis:

  • Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN) (glomeruläre Minimalläsion) – häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Kindesalter
  • Fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis (FSSGN) – in ca. 15 % der Fälle mit einem nephrotischen Syndrom einhergehend
  • Membranöse Glomerulonephritis (MGN) – bei Erwachsenen die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms; macht 20-30 % aller Glomerulonephritiden aus; kann primär oder sekundär (als Folge anderer Erkrankungen) auftreten
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) – in 50 % mit einem nephrotischen Syndrom einhergehend
  • Mesangiale IgA-Glomerulonephritis – häufigste Form mit bis zu 35 % der Fälle
  • Rapid progrediente Glomerulonephritis (RPGN) – tritt bei 2-7 % der Patienten auf; die Erkrankung wird in verschiedene ursächliche Gruppen eingeteilt

Die rapid progrediente Glomerulonephritis (RPGN) wird in folgende Typen unterteilt:

  • Typ 1: 12 % der Fälle; bedingt durch Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran
  • Typ 2: 44 % der Fälle; verursacht durch Ablagerung von Immunkomplexen; tritt z. B. bei Vorliegen eines Lupus erythematodes (LE) auf.
  • Typ 3: 44 % der Fälle; Immunkomplexe und Antibasalmembran-Antikörper fehlen

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 1 Erkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Unbehandelt führt die rapid (rasch) progrediente Glomerulonephritis zu einer terminalen Niereninsuffizienz (Nierenversagen). Wird frühzeitig mit der Therapie begonnen, d. h. die Nieren verfügen noch über eine Restfunktion, kommt es in mehr als 60 % der Fälle zu einer Besserung der Nierenfunktion.

Typ 2 und 3 der rapid progredienten Glomerulonephritis treten häufig rezidivierend (wiederkehrend) auf.


     
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