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Einleitung
Fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis

Bei der "Fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis" (FSSGN) (Synonyme: Herdglomerulitis; Herdnephritis; ICD-10-GM N05.1: Nicht näher bezeichnetes nephritisches Syndrom: Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen) kommt es zu Sklerosierungen (Gewebeverhärtungen) und Einlagerungen im Bereich der Glomeruli (Nierenfilterchen).

Bei der Glomerulonephritis handelt es sich um eine Entzündung der Glomeruli (Nierenkörperchen) der Nieren durch viele verschiedene Faktoren. Sie ist in Deutschland mit 15 % die zweithäufigste Ursache der terminalen Niereninsuffizienz (Nierenversagen mit der Notwendigkeit der Ersatztherapie in Form von Dialyse oder Nierentransplantation).

Man unterscheidet die folgenden Hauptformen der Glomerulonephritis:

  • Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN) (glomeruläre Minimalläsion) – häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Kindesalter
  • Fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis (FSSGN) – in ca. 15 % der Fälle mit einem nephrotischen Syndrom einhergehend
  • Membranöse Glomerulonephritis (MGN) – bei Erwachsenen die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms; macht 20-30 % aller Glomerulonephritiden aus; kann primär oder sekundär (als Folge anderer Erkrankungen) auftreten
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) – in 50 % mit einem nephrotischen Syndrom einhergehend
  • Mesangiale IgA-Glomerulonephritis – häufigste Form mit bis zu 35 % der Fälle
  • Rapid progrediente Glomerulonephritis (RPGN) – tritt bei 2-7 % der Patienten auf; die Erkrankung wird in verschiedene ursächliche Gruppen eingeteilt

Die fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis kann primär oder sekundär (als Folge anderer Erkrankungen wie Heroinabusus (Heroinmissbrauch), HIV, Adipositas u. a.) auftreten. In ca. 30 % der Fälle ist sie genetisch bedingt (primär).

Bei Erwachsenen ist die fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis Ursache für circa 15 % des nephrotischen Syndroms (bei Menschen mit schwarzer Hautfarbe ca. 50 %). Das nephrotische Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Proteinurie (Eiweißverlust mit dem Urin), eine dadurch bedingte Hypoproteinämie (zu wenig Eiweiß im Blut), sowie eine Hyperlipoproteinämie (Fettstoffwechselstörungen) und Ödeme (Wassereinlagerungen).

Geschlechterverhältnis: Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend bei Personen unter 50 Jahren auf.

Verlauf und Prognose: Ohne Remission (temporäres (vorübergehendes) oder dauerhaftes Nachlassen von Krankheitssymptomen) sind 60 % der Patienten nach 10 Jahren terminal niereninsuffizient (Nierenversagen). Bei Vollremission (dauerhaftes Nachlassen von Krankheitssymptomen) sind es dagegen nur 10 %.


     
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