Einleitung
Nephrotisches Syndrom

Beim nephrotischen Syndrom (NS; Synonyme: Akute Nephrose; Angeborenes nephrotisches Syndrom; Chromoproteinniere [Hämoglobinurische Nephrose]; Epstein-Nephrose; Epstein-Syndrom; Glomerulonephritis mit Ödem; Glomerulonephrose; Hämoglobinurische Nephrose [Chromoproteinniere]; Hypokomplementämische Nephrose mit glomerulärer Läsion; Kongenitale Nephrose; Lipoidnephrose; Nephritis desquamata; Nephritis mit Ödem; Nephrose; Nephrose mit glomerulärer Läsion; Nephrose-Syndrom; Nephrotisches Syndrom; Nephrotisches Syndrom mit Dense-deposit-Krankheit; Nephrotisches Syndrom mit diffuser endokapillär-proliferativer Glomerulonephritis; Nephrotisches Syndrom mit diffuser membranöser Glomerulonephritis; Nephrotisches Syndrom mit diffuser mesangiokapillärer Glomerulonephritis; Nephrotisches Syndrom mit diffuser mesangioproliferativer Glomerulonephritis; Nephrotisches Syndrom mit fokaler glomerulärer Läsion; Nephrotisches Syndrom mit Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung; Nephrotisches Syndrom mit minimaler glomerulärer Läsion; Nephrotisches Syndrom mit segmentaler glomerulärer Läsion; Nierenkapselödem; Nierenrindenverfettung; Paraproteinnephrose; Protein-Nephrose; Renale Wassersucht; Tubuläre parenchymatöse Nephrose; ICD-10 N04.-: Nephrotisches Syndrom) handelt es sich um einen Symptomenkomplex, bei dem die folgenden Symptome auftreten:

  • Proteinurie > 3,0-3,5 g/Tag ‒ Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin
  • Hypoproteinämie ‒ verminderter Eiweißgehalt im Blut
  • Hypalbuminämische Ödembildung ‒ Bildung von Wasseransammlungen, die durch das verminderte Vorhandensein von bestimmten Proteinen (Eiweiß) im Körper auftritt (wenn Serumalbumin < 2,5 g/Tag)
  • Hyperlipidämie ‒ erhöhte Blutfette

Des Weiteren können eine Hypocalcämie (Calciummangel) und eine beschleunigte BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit; Entzündungsparameter) vorliegen.

Im Kindesalter wird das nephrotische Syndrom wie folgt definiert:

  • Proteinurie > 1 g/m2KOF/Tag und
  • Hypoalbuminämie < 2,5 g/dl

Das nephrotische Syndrom tritt auf bei Schädigung der Glomeruli (Nierenkörperchen) bei verschiedenen Erkrankungen. Ätiologisch (ursächlich) unterscheidet man die primären von den sekundären glomerulären Erkrankungen.

Häufigkeitsgipfel: Das idiopathische (ohne erkennbare Ursache) nephrotische Syndrom bei Kindern tritt vorwiegend zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr auf.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) für das idiopathische nephrotische Syndrom bei Kindern beträgt ca. 2-5 Erkrankungen pro 100.000 Kindern pro Jahr (in Deutschland).
Die Inzidenz für das nephrotische Syndrom beträgt 3-7
Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Unbehandelt führt die Erkrankung zu einer Niereninsuffizienz (Nierenschwäche) (90 % der Fälle). Eine frühzeitig begonnene Therapie ist daher sehr wichtig. Eine mögliche Komplikation sind auf Grund der Hypoproteinämie und dem damit verbundenen Absinken des Gerinnungsfaktors Antithrombin III Thrombosen. Die Thromboseneigung beträgt 50 %.
Das nephrotische Syndrom tritt rezidivierend (wiederkehrend) auf. Bei Kindern gilt die folgende Faustregel: Ein Drittel bekommt keine Rezidive, bei einem Drittel werden selten Rezidive beobachtet und bei einem Drittel kommt es häufig zu Rezidiven oder einem steroidresistenten nephrotischen Syndrom (SRNS; Steroide werden im Rahmen der Pharmakotherapie (medikamentöse Behandlung) eingesetzt).


     
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