Nephrotisches Syndrom – Medikamentöse Therapie

Therapieziel

• Vollständige oder partielle Remission (vollständiges oder teilweises Zurückgehen der Krankheitszeichen) der Proteinurie (Eiweißausscheidung im Urin) und Erhalt der Nierenfunktion.
• Rückbildung von Ödemen (Wassereinlagerungen im Gewebe) und Aszites (Wasseransammlung im Bauchraum) unter Vermeidung eines intravasalen Volumenmangels (zu geringe Flüssigkeitsmenge in den Blutgefäßen).
• Vermeidung von Thromboembolien (Gefäßverschlüssen durch verschleppte Blutgerinnsel), Infektionen und behandlungsbedingten Komplikationen.
• Wirksame Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung und relevanter Begleiterkrankungen.

Therapieempfehlungen

Das nephrotische Syndrom (Krankheitsbild mit starkem Eiweißverlust über die Nieren) ist ein klinisches Syndrom unterschiedlicher Grunderkrankungen. Die Diagnose allein rechtfertigt keine Immunsuppression (Unterdrückung der körpereigenen Abwehr). Die Behandlung richtet sich nach Ursache, Alter, Krankheitsaktivität, Nierenfunktion und Komplikationsrisiko. Erwachsenen- und Kindertherapie sind getrennt zu beurteilen [LL1, LL2, LL3].

Erwachsene – Behandlung nach Grunderkrankung

• Minimal-Change-Erkrankung (Nierenfiltererkrankung mit nur geringfügigen Veränderungen im Lichtmikroskop): initial Prednison oder Prednisolon. Bei Remission wird die Dosis reduziert; eine unverändert hoch dosierte Behandlung über einen pauschal festgelegten Zeitraum ist ungeeignet. Bei häufigen Rezidiven (Krankheitsrückfällen), Steroidabhängigkeit (wiederholten Rückfällen während oder kurz nach der Kortisonbehandlung) oder relevanter Steroidtoxizität (schädlichen Wirkungen der Kortisonbehandlung) kommen Rituximab, Cyclophosphamid, Calcineurininhibitoren oder Mycophenolat infrage [LL3].
• Primäre fokal-segmentale Glomerulosklerose (stellenweise Vernarbung einzelner Nierenfilter) (FSGS) mit nephrotischem Syndrom: initial Glukokortikoide. Bei Steroidresistenz (fehlendem ausreichendem Ansprechen auf Kortison) werden Ciclosporin oder Tacrolimus empfohlen. Bei sekundärer beziehungsweise adaptiver FSGS und bei genetischen Formen besteht keine routinemäßige Indikation zur Immunsuppression; hier stehen ursachenbezogene und antiproteinurische Maßnahmen im Vordergrund [LL3].
• Membranöse Nephropathie (Nierenfiltererkrankung mit Ablagerungen an der Filtermembran): supportive Therapie bei allen Patienten; zusätzliche Immunsuppression nach Progressionsrisiko, Proteinurie, Nierenfunktionsverlauf, immunologischer Aktivität und Komplikationen. Optionen sind Rituximab, ein zyklisches Cyclophosphamid-Glukokortikoid-Regime oder ausgewählte Calcineurininhibitor-Regime. Bei sehr hohem Progressionsrisiko besitzt die alkylanzienbasierte Behandlung einen besonderen Stellenwert. Eine Glukokortikoidmonotherapie ist ungeeignet. Die MENTOR-Studie belegt eine gegenüber Ciclosporin häufiger anhaltende Remission unter Rituximab nach 24 Monaten [1, LL3].
• Lupusnephritis (Nierenentzündung bei systemischem Lupus erythematodes): Behandlung nach histologischer Klasse und Aktivität. Proliferative Formen erfordern gewöhnlich Glukokortikoide in Kombination mit Mycophenolsäurepräparaten oder niedrig dosiertem intravenösem Cyclophosphamid; je nach Konstellation kommen zusätzliche Wirkstoffe wie Belimumab oder Calcineurininhibitoren infrage. Für eine reine Klasse-V-Lupusnephritis mit nephrotischer Proteinurie gilt ein eigenes Behandlungskonzept [LL6].
• Weitere sekundäre Formen: Behandlung beispielsweise einer diabetischen Nierenkrankheit (Nierenschädigung durch Zuckerkrankheit), Amyloidose (Erkrankung mit Ablagerung fehlgefalteter Eiweiße), Infektion oder malignen Erkrankung (bösartigen Erkrankung); auslösende Arzneimittel nach Möglichkeit absetzen. Keine empirische Steroidtherapie ohne diagnosespezifische Indikation.

Kinder – steroidsensibles nephrotisches Syndrom

Bei typischer Erstmanifestation erfolgt gewöhnlich eine Behandlung mit Prednison beziehungsweise Prednisolon ohne vorausgehende Nierenbiopsie. Atypische Befunde, sehr frühe Manifestation, syndromale Merkmale oder Steroidresistenz erfordern eine weiterführende Diagnostik. Die deutsche S2e-Leitlinie beschreibt eine zwölfwöchige Standardtherapie; KDIGO 2025 akzeptiert ein acht- oder zwölfwöchiges Schema. Dabei werden jeweils vier beziehungsweise sechs Wochen tägliche Behandlung mit vier beziehungsweise sechs Wochen alternierender Behandlung kombiniert. Die Schemata sollen nicht miteinander vermischt werden [LL1, LL2].

Beim Rezidiv erfolgt die tägliche Glukokortikoidbehandlung bis zur vollständigen Remission an mindestens drei aufeinanderfolgenden Tagen; anschließend wird vier Wochen alternierend behandelt. Bei Steroidabhängigkeit und bei häufigen Rezidiven mit relevanter Steroidtoxizität ist eine steroidsparende Behandlung angezeigt. Die Auswahl zwischen Mycophenolat, Calcineurininhibitoren, Rituximab und ausgewählten Cyclophosphamid-Regimen erfolgt kindernephrologisch anhand von Verlauf, Vorbehandlung, Nebenwirkungen und Überwachungsmöglichkeiten [LL2, LL4].

Die INTENT-Studie untersuchte bei Kindern im Alter von ein bis zehn Jahren eine Weiterbehandlung mit Mycophenolat nach bereits steroidinduzierter Remission. Hinsichtlich behandelter Rezidive innerhalb von 24 Monaten wurde Nichtunterlegenheit gegenüber der untersuchten Prednisonbehandlung gezeigt. Weniger steroidbedingten Nebenwirkungen stand eine höhere Infektionshäufigkeit gegenüber. Daraus ergibt sich eine zusätzliche fachärztlich abzuwägende Option; eine steroidfreie initiale Remissionsinduktion wurde damit nicht etabliert [2].

Levamisol: Ältere internationale Leitlinien nennen diesen Wirkstoff als steroidsparende Option. Wegen des bestätigten Risikos einer schweren Leukoenzephalopathie (Schädigung der weißen Hirnsubstanz) wurde die Empfehlung zum Widerruf levamisolhaltiger Arzneimittel in der EU im März 2026 bestätigt. Levamisol wird deshalb hier nicht als reguläre Behandlungsoption mit Dosierung aufgeführt [FI3].

Kinder – steroidresistentes nephrotisches Syndrom

Bei fehlender vollständiger Remission nach vier Wochen standarddosierter täglicher Glukokortikoidtherapie sind Adhärenz und Dosierung zu prüfen sowie genetische Untersuchung und Nierenbiopsie zu veranlassen. Bei Teilremission kann ein definierter Bestätigungszeitraum bis Woche sechs vorgesehen werden. Bei nichtgenetischem steroidresistentem Syndrom sind Ciclosporin oder Tacrolimus zentrale Behandlungsoptionen. Eine verträgliche RAS-Blockade ergänzt die antiproteinurische Behandlung. Bei monogener Ursache ist eine fortgesetzte empirische Immunsuppression häufig ohne Nutzen; spezifisch behandelbare genetische Erkrankungen sind gesondert zu berücksichtigen. Cyclophosphamid, Levamisol und Rituximab sind keine pauschalen Standardtherapien der Steroidresistenz [LL1, LL2, LL5].

Klassifikation des kindlichen Krankheitsverlaufs nach KDIGO 2025

Die Definitionen und Behandlungsentscheidungen bei Erwachsenen richten sich nach der jeweiligen Grunderkrankung; die pädiatrische Klassifikation ist nicht unverändert übertragbar [LL2, LL3].

Supportive Behandlung

• Ödeme: vor der Behandlung Volumenstatus beurteilen. Ausgeprägte periphere Ödeme schließen einen intravasalen Volumenmangel nicht aus. Schleifendiuretika nach klinischem Ansprechen titrieren; bei Resistenz gegebenenfalls intravenöse Gabe oder sequenzielle Nephronblockade unter engmaschiger Überwachung. Bei unkomplizierten kindlichen Ödemen kann zunächst die Remissionsinduktion ausreichen [LL3, LL4].
• Kochsalz und Flüssigkeit: Erwachsene mit Ödemen erhalten gewöhnlich eine Kochsalzbegrenzung auf etwa 5 g/Tag; bei Kindern erfolgt eine altersgerechte salzarme Ernährung während ausgeprägter Ödeme. Keine pauschale Flüssigkeitsrestriktion: Trinkmenge nach Volumenstatus, Natriumkonzentration, Urinausscheidung und Nierenfunktion festlegen. Keine Hochproteindiät zur Kompensation der Proteinverluste [LL3, LL4].
• Humanalbumin: keine routinemäßige Behandlung eines niedrigen Albuminwertes. Eine überwachte Infusion kommt bei klinisch relevantem intravasalem Volumenmangel oder ausgewählten schweren, diuretikaresistenten Ödemen infrage. Die Evidenz für einen anhaltenden Nutzen bei Erwachsenen ist begrenzt; die Wirkung kann wegen fortbestehender Proteinverluste vorübergehend bleiben. Gefahr einer Volumenüberlastung und eines Lungenödems (Wasseransammlung in der Lunge) [LL3, LL4].
• Proteinurie und Blutdruck: ACE-Hemmer oder AT1-Blocker bei entsprechender Indikation und stabiler Kreislaufsituation; keine Kombination beider Klassen. Bei Hypovolämie (Flüssigkeitsmangel im Blutkreislauf) oder akuter Nierenschädigung nicht unkritisch beginnen beziehungsweise vorübergehend pausieren. Bei rasch remittierendem kindlichem SSNS besteht keine generelle Indikation [LL3, LL4, LL5].
• SGLT2-Hemmer: bei geeigneten Erwachsenen mit chronischer Nierenkrankheit indikationsgerecht einsetzen. Für Kinder mit nephrotischem Syndrom und für die akute, intensiv immunsuppressiv behandelte Krankheitsphase besteht keine pauschale Empfehlung [FI1].
• Thromboseprophylaxe (Vorbeugung von Blutgerinnseln): Erwachsene erhalten eine medikamentöse Prophylaxe, wenn das individuell abgeschätzte Thromboserisiko das Blutungsrisiko überwiegt. Besonders hohes Risiko besteht bei membranöser Nephropathie. Albumin, Proteinurie, frühere Thrombosen (Blutgerinnsel in Gefäßen), Immobilität, Adipositas (starkes Übergewicht), Tumorerkrankungen, Nierenfunktion und Blutungsrisiken berücksichtigen. Albuminschwellen sind messmethodenabhängig: Im KDIGO-Algorithmus für membranöse Nephropathie werden etwa 25 g/l bei Bromkresolgrün beziehungsweise 20 g/l bei Bromkresolpurpur oder immunologischer Messung herangezogen. Diese Werte sind keine alleinige Verordnungsindikation. Ein Antithrombinwert unter 70 % begründet ebenfalls nicht automatisch eine Antikoagulation (medikamentöse Gerinnungshemmung) [LL3].
• Kinder: keine routinemäßige medikamentöse Thromboseprophylaxe. Ausnahmeentscheidungen bei erheblichen zusätzlichen Risiken gemeinsam mit Kindernephrologie und gegebenenfalls Hämostaseologie. Eine nachgewiesene Thromboembolie verlangt eine therapeutische Antikoagulation [LL4, LL5].
• Dyslipidämie (Störung der Blutfettwerte): Statine bei Erwachsenen nach kardiovaskulärem Gesamtrisiko und CKD-Konstellation. Bei Kindern keine routinemäßige Statintherapie einer vorübergehenden nephrotischen Hyperlipidämie (Erhöhung der Blutfettwerte) [LL3, LL4].

Wirkstoffe (Hauptindikationen)

Die folgenden Dosierungen sind ausgewählte leitlinienbasierte Regime. Sie bilden keine allgemeine Kombinationstherapie. Indikation, Zulassungsstatus und erforderliche Anpassungen sind für die konkrete Erkrankung und das verwendete Präparat zu prüfen.

Glukokortikoide

• Wirkweise: antiinflammatorisch und immunsuppressiv; zusätzliche Effekte auf die glomeruläre Filtrationsbarriere.
• Indikation: kindliches SSNS und ausgewählte, diagnosespezifisch behandelte Erkrankungen Erwachsener.
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit; aktive unbehandelte Infektionen und weitere präparatespezifische Gegenanzeigen berücksichtigen. Lebendimpfungen unter relevanter Immunsuppression vermeiden.
• Nebenwirkungen: Infektionen, Hypertonie (Bluthochdruck), Hyperglykämie (erhöhter Blutzucker), Gewichtszunahme, Verhaltens- und Schlafstörungen, Wachstumshemmung, Osteoporose (Knochenschwund), Katarakt (grauer Star) und Nebennierenrindensuppression (verminderte körpereigene Kortisolbildung). Eine längere Behandlung nicht abrupt beenden.

Calcineurininhibitoren

• Wirkweise: Hemmung der T-Zell-Aktivierung und antiproteinurische Effekte an Podozyten (spezialisierten Zellen der Nierenfilter).
• Indikation: insbesondere nichtgenetisches SRNS bei Kindern und steroidresistente primäre FSGS bei Erwachsenen; außerdem ausgewählte steroidsparende Regime.
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit und präparatespezifische Interaktionsverbote; bei erheblicher Nierenfunktionseinschränkung oder unkontrollierter Hypertonie besonders strenge Indikationsstellung.
• Nebenwirkungen: akute und chronische Nephrotoxizität (nierenschädigende Wirkung), Hypertonie, Hyperkaliämie (erhöhter Kaliumgehalt im Blut), Tremor (Zittern) und Infektionen; unter Ciclosporin zusätzlich Hypertrichose (verstärkte Körperbehaarung) und Gingivahyperplasie (Zahnfleischwucherung), unter Tacrolimus häufiger diabetogene Effekte. Bei ausbleibender partieller Remission nach einem ausreichenden sechsmonatigen Versuch Behandlung neu bewerten [LL2, LL3, LL5].

Antimetabolite

• Wirkweise: Hemmung der Inosinmonophosphat-Dehydrogenase und damit der Lymphozytenproliferation.
• Indikation: ausgewählte steroidsparende Behandlung; außerdem diagnosespezifisch beispielsweise bei Lupusnephritis.
• Kontraindikationen: insbesondere Schwangerschaft und Stillzeit; Schwangerschaftsverhütung und weitere Sicherheitsmaßnahmen entsprechend Fachinformation.
• Nebenwirkungen: gastrointestinale Beschwerden, Leukopenie (Mangel an weißen Blutkörperchen), Anämie (Blutarmut) und Infektionen; ausgeprägtes teratogenes Risiko (Risiko für Fehlbildungen beim ungeborenen Kind).

Anti-CD20-Antikörper

• Wirkweise: Depletion CD20-positiver B-Zellen.
• Indikation: risikoadaptierte Behandlung membranöser Nephropathie sowie ausgewählte rezidivierende beziehungsweise steroidabhängige Erkrankungen.
• Kontraindikationen: aktive schwere Infektion, schwere Immunsuppression und Überempfindlichkeit; weitere Gegenanzeigen der Fachinformation beachten.
• Nebenwirkungen: Infusionsreaktionen, Infektionen, Hypogammaglobulinämie (Mangel an bestimmten Abwehreiweißen), verzögerte Neutropenie (Mangel an bestimmten weißen Blutkörperchen) und HBV-Reaktivierung; selten progressive multifokale Leukoenzephalopathie (schwere virusbedingte Erkrankung der weißen Hirnsubstanz).

Alkylanzien

• Wirkweise: Alkylierung der DNA mit zytotoxischer und immunsuppressiver Wirkung.
• Indikation: ausgewählte kindliche Rezidivverläufe sowie definierte Erkrankungen Erwachsener, insbesondere bestimmte Hochrisikokonstellationen der membranösen Nephropathie.
• Kontraindikationen: relevante Knochenmarkdepression (Unterdrückung der Blutbildung), aktive schwere Infektion, Harnabflussbehinderung und Schwangerschaft; präparatespezifische Vorgaben beachten.
• Nebenwirkungen: Zytopenien (verminderte Zahl von Blutzellen), Infektionen, Gonadotoxizität (Schädigung von Eierstöcken oder Hoden), hämorrhagische Zystitis (Blasenentzündung mit Blutungen) und spätere Malignome (bösartige Tumoren). Fertilitätserhalt und erforderliche Uroprotektion vor Behandlungsbeginn besprechen.

Wirkstoffe (Nebenindikationen)

Schleifendiuretika

• Wirkweise: Hemmung des Na-K-2Cl-Kotransporters in der Henle-Schleife.
• Indikation: klinisch relevante Ödeme beziehungsweise Volumenüberlastung.
• Kontraindikationen: ausgeprägte Hypovolämie oder Dehydratation (Austrocknung), schwere unkorrigierte Elektrolytstörungen (Störungen des Salzhaushalts) und Anurie (fehlende Urinausscheidung) ohne Diuretikaansprechen.
• Nebenwirkungen: Hypovolämie, Hypokaliämie (zu niedriger Kaliumgehalt im Blut), Hyponatriämie (zu niedriger Natriumgehalt im Blut), Hypomagnesiämie (zu niedriger Magnesiumgehalt im Blut), Hyperurikämie (erhöhter Harnsäuregehalt im Blut) und akute Nierenfunktionsverschlechterung; bei hoher beziehungsweise zu rascher intravenöser Gabe Ototoxizität (Schädigung des Gehörs).

RAS-Blockade: ACE-Hemmer oder AT1-Blocker

• Wirkweise: Verminderung angiotensinvermittelter Effekte und des intraglomerulären Drucks; Reduktion der Proteinurie.
• Indikation: persistierende Proteinurie und/oder Hypertonie bei geeigneter Kreislauf- und Nierenfunktionssituation.
• Kontraindikationen: Schwangerschaft, relevante Hyperkaliämie und beidseitige hämodynamisch relevante Nierenarterienstenose (Verengung der Nierenschlagadern); bei ACE-Hemmern zusätzlich entsprechendes Angioödem (plötzliche Schwellung von Haut oder Schleimhäuten) in der Anamnese.
• Nebenwirkungen: Hypotonie (zu niedriger Blutdruck), Hyperkaliämie und Nierenfunktionsverschlechterung; ACE-Hemmer zusätzlich Reizhusten und Angioödem. Kreatinin und Kalium nach Beginn und Dosissteigerung kontrollieren [LL3, LL5].

SGLT2-Hemmer

• Wirkweise: Hemmung der proximal-tubulären Natrium-Glukose-Rückresorption und günstige Beeinflussung der tubuloglomerulären Rückkopplung.
• Indikation: chronische Nierenkrankheit geeigneter Erwachsener; keine allgemeine Zulassung zur Behandlung des nephrotischen Syndroms im Kindesalter.
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit; bei Ketoazidose (Übersäuerung des Blutes durch Ketonkörper) nicht anwenden. Schwangerschaft, Stillzeit und weitere Anwendungsbeschränkungen beachten.
• Nebenwirkungen: Genitalmykosen (Pilzinfektionen im Genitalbereich), Volumenmangel und selten Ketoazidose, auch bei nur mäßig erhöhtem Blutzucker.

Humanalbumin

• Wirkweise: vorübergehende Erhöhung des kolloidosmotischen Drucks und Expansion des intravasalen Volumens.
• Indikation: ausgewählte Konstellationen mit relevantem intravasalem Volumenmangel oder schweren, anderweitig nicht ausreichend behandelbaren Ödemen.
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit; bei Hypervolämie (zu großer Flüssigkeitsmenge im Blutkreislauf), kardialer Dekompensation (akuter Verschlechterung der Herzleistung) oder Lungenödem besonders strenge Indikation beziehungsweise keine weitere Volumenexpansion.
• Nebenwirkungen: Kreislaufüberlastung, Hypertonie, Lungenödem und allergische Reaktionen. Blutdruck, Atmung und Diurese (Urinausscheidung) während der Gabe überwachen.

Antikoagulanzien

• Wirkweise: Hemmung der plasmatischen Gerinnung.
• Indikation: individuell begründete Primärprophylaxe oder Behandlung einer nachgewiesenen Thromboembolie; prophylaktische und therapeutische Regime unterscheiden.
• Kontraindikationen: aktive relevante Blutung und andere präparatespezifische Gegenanzeigen; bei Heparinen eine entsprechende heparininduzierte Thrombozytopenie (durch Heparin ausgelöste Verminderung der Blutplättchen) beachten.
• Nebenwirkungen: Blutungen; unter Heparinen zusätzlich Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen). Direkte orale Antikoagulanzien sind wegen begrenzter Evidenz und veränderlicher Pharmakokinetik bei schwerer Nephrose keine undifferenziert austauschbare Standardprophylaxe [LL3].

Statine

• Wirkweise: Hemmung der HMG-CoA-Reduktase und Senkung des LDL-Cholesterins.
• Indikation: kardiovaskuläre Risikoreduktion bei entsprechendem Gesamtrisiko; keine alleinige Behandlung der Proteinurie.
• Kontraindikationen: aktive Lebererkrankung, Schwangerschaft und Stillzeit sowie relevante präparatespezifische Interaktionen.
• Nebenwirkungen: Myalgien (Muskelschmerzen), Transaminasenanstieg und selten Rhabdomyolyse (Zerfall von Muskelgewebe).

Beachte

• Proteinurie, Albumin, eGFR, Blutdruck, Gewicht, Flüssigkeitsbilanz und Elektrolyte im Verlauf kontrollieren; unter Immunsuppression zusätzlich substanzspezifische Überwachung.
• Vor Immunsuppression Impfstatus und Infektionsrisiken prüfen. Pneumokokken- und Influenzaimpfung berücksichtigen; Lebendimpfungen unter relevanter Immunsuppression vermeiden.
• Pneumocystis-Prophylaxe nach Intensität und Kombination der Immunsuppression entscheiden. Keine routinemäßige Antibiotikatherapie allein wegen des nephrotischen Syndroms.
• Bei Kindern Wachstum, Pubertätsentwicklung und häusliche Urintestkontrollen einbeziehen.
• NSAR möglichst vermeiden. Begleitmedikation auf nephrotoxische Wirkungen, Wechselwirkungen und notwendige Dosisanpassungen prüfen.
• Schwere Infektion, Dyspnoe (Atemnot), Thoraxschmerz (Brustschmerz), einseitige Beinschwellung, Oligurie (verminderte Urinausscheidung) oder Zeichen eines Kreislaufmangels erfordern unverzügliche Abklärung.

Abkürzungsverzeichnis

• ACE: Angiotensin-Converting-Enzym.
• Anti-Xa: gegen den aktivierten Gerinnungsfaktor X gerichtete Aktivität.
• AT1: Angiotensin-II-Rezeptor vom Typ 1.
• AWMF: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften.
• CD20: Oberflächenmerkmal bestimmter B-Zellen.
• CKD: chronische Nierenkrankheit.
• CMDh: europäische Koordinierungsgruppe für Verfahren der gegenseitigen Anerkennung und dezentrale Zulassungsverfahren.
• CYP3A: Unterfamilie arzneimittelabbauender Enzyme.
• DHA: Docosahexaensäure.
• DNA: Desoxyribonukleinsäure.
• eGFR: geschätzte glomeruläre Filtrationsrate.
• EMA: Europäische Arzneimittel-Agentur.
• EPA: Eicosapentaensäure.
• EU: Europäische Union.
• FRNS: häufig rezidivierendes nephrotisches Syndrom.
• FSGS: fokal-segmentale Glomerulosklerose.
• GLA: Gamma-Linolensäure.
• HBV: Hepatitis-B-Virus.
• HMG-CoA: 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-Coenzym A.
• INR: standardisierte Messgröße der Blutgerinnung.
• IPNA: International Pediatric Nephrology Association.
• KDIGO: Kidney Disease: Improving Global Outcomes.
• LDL: Low-Density-Lipoprotein.
• NSAR: nichtsteroidale Antirheumatika.
• RAS: Renin-Angiotensin-System.
• SDNS: steroidabhängiges nephrotisches Syndrom.
• SGLT2: Natrium-Glukose-Kotransporter 2.
• SRNS: steroidresistentes nephrotisches Syndrom.
• SSNS: steroidsensibles nephrotisches Syndrom.

Literatur

1. Fervenza FC et al.: Rituximab or Cyclosporine in the Treatment of Membranous Nephropathy. N Engl J Med 2019;381:36-46. doi: 10.1056/nejmoa1814427.
2. Benz MR et al.: Mycophenolate mofetil versus prednisone for the initial treatment of idiopathic steroid-sensitive nephrotic syndrome in children in Germany (INTENT): a multicentre, open-label, randomised, controlled, parallel-group, non-inferiority, phase 3 trial. Lancet Child Adolesc Health 2026;10:340-351. doi: 10.1016/s2352-4642(25)00373-6.

Leitlinien

1. S2e-Leitlinie: Idiopathisches Nephrotisches Syndrom im Kindesalter: Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 166-001), März 2026, Version 3.0. Langfassung [LL1]
2. KDIGO Nephrotic Syndrome in Children Work Group: KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children. Kidney Int 2025;107(Suppl 5S):S241-S289. Volltext [LL2]
3. KDIGO Glomerular Diseases Work Group: KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021;100(Suppl 4S):S1-S276. Volltext [LL3]
4. Trautmann A et al.: IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2023;38:877-919. doi: 10.1007/s00467-022-05739-3 [LL4]
5. Trautmann A et al.: IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2020;35:1529-1561. doi: 10.1007/s00467-020-04519-1 [LL5]
6. KDIGO Lupus Nephritis Work Group: KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Lupus Nephritis. Kidney Int 2024;105(Suppl 1S):S1-S69. Volltext [LL6]
7. Cattran DC et al.: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012;2:139-274. Historische Leitlinie; aktuelle Behandlungsempfehlungen richten sich nach den vorgenannten Aktualisierungen. Bibliografischer Nachweis [LL7]

Fachinformationen und Arzneimittelsicherheit

1. Europäische Arzneimittel-Agentur: Jardiance (Empagliflozin). Aktuelle Produktinformation. EMA-Produktseite mit Fachinformation [FI1]
2. Europäische Arzneimittel-Agentur: MabThera (Rituximab). Aktuelle Produktinformation. Produktinformation [FI2]
3. Europäische Arzneimittel-Agentur: Levamisole-containing medicinal products - referral. Empfehlung zum Widerruf levamisolhaltiger Arzneimittel wegen Leukoenzephalopathierisikos; Bestätigung durch die CMDh am 26. März 2026. Sicherheitsbewertung [FI3]