Nephrotisches Syndrom – Differentialdiagnosen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Alport-Syndrom (erbliches Nierenerkrankungssyndrom) – hereditäre Kollagen-IV-Erkrankung (erbliche Erkrankung des Kollagens IV) mit glomerulärer Basalmembranpathologie (krankhafter Veränderung der Filtermembran der Nierenkörperchen); typischerweise Hämaturie (Blut im Urin) und progrediente chronische Nierenerkrankung (fortschreitende dauerhafte Nierenerkrankung), nephrotische Proteinurie (krankhaft starke Eiweißausscheidung im Urin) beziehungsweise nephrotisches Syndrom (Krankheitsbild mit starker Eiweißausscheidung im Urin, Wassereinlagerungen und Eiweißmangel im Blut) vor allem bei fortgeschrittener Erkrankung oder ungünstigem Genotyp (Erbanlage) möglich
• Kongenitales nephrotisches Syndrom (angeborenes nephrotisches Syndrom) – genetisch bedingtes nephrotisches Syndrom des Säuglingsalters, insbesondere bei NPHS1-, NPHS2-, WT1-, LAMB2- oder PLCE1-assoziierten Podocytopathien (Erkrankungen der Nierenfilterzellen)
• Nail-Patella-Syndrom (Nagel-Kniescheiben-Syndrom) – autosomal-dominante LMX1B-assoziierte Erkrankung mit Nagel-, Patella- und Skelettanomalien (Fehlbildungen des Skeletts); renal (die Niere betreffend) mit Proteinurie, fokal segmentaler Glomerulosklerose (herdförmiger narbiger Umbau einzelner Nierenkörperchenabschnitte) und selten nephrotischem Syndrom möglich

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Sarkoidose (entzündliche Knötchenerkrankung) – seltene sekundäre glomeruläre Beteiligung (Beteiligung der Nierenkörperchen) mit membranöser Nephropathie (Erkrankung der Nierenkörperchenmembran), Minimal-Change-Disease (Minimalveränderungskrankheit) oder fokal segmentaler Glomerulosklerose beschrieben; als Ursache eines echten nephrotischen Syndroms selten und nur bei gesicherter renaler Beteiligung einzuordnen

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Amyloidose (Eiweißablagerungskrankheit) – systemische Amyloidablagerung (Ablagerung krankhaft veränderter Eiweiße), insbesondere AL- oder AA-Amyloidose; renal häufig mit nephrotischer Proteinurie und nephrotischem Syndrom
• Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) – häufige Ursache einer albuminurischen chronischen Nierenerkrankung (dauerhaften Nierenerkrankung mit Albuminausscheidung im Urin); nephrotische Proteinurie beziehungsweise nephrotisches Syndrom bei fortgeschrittener diabetischer Nephropathie (diabetischer Nierenerkrankung)/diabetischer Glomerulosklerose (diabetischem narbigen Umbau der Nierenkörperchen) möglich
• Schwere Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion) – klinische Differenzialdiagnose (abzugrenzende Erkrankung) von generalisierten Ödemen (Wassereinlagerungen); keine typische Ursache eines echten nephrotischen Syndroms, außer bei zusätzlicher glomerulärer Erkrankung

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Herzinsuffizienz (Herzschwäche) – klinische Differenzialdiagnose von peripheren Ödemen, Gewichtszunahme und Dyspnoe (Atemnot); keine Ursache eines echten nephrotischen Syndroms, da die nephrotische Proteinurie fehlt
• Konstriktive Perikarditis (einengende Herzbeutelentzündung) – klinische Differenzialdiagnose von Aszites (Bauchwassersucht), peripheren Ödemen und Hypoalbuminämie (Albuminmangel im Blut); keine Ursache eines echten nephrotischen Syndroms
• Nierenvenenthrombose (Blutgerinnsel in der Nierenvene) – wichtige Komplikation (Folgeerkrankung) des nephrotischen Syndroms, besonders bei membranöser Nephropathie; differentialdiagnostisch relevant bei akutem Flankenschmerz, Hämaturie, Verschlechterung der Nierenfunktion oder Zunahme der Proteinurie

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Hepatitis-B-Virus-Infektion (Leberentzündung durch Hepatitis-B-Viren) – sekundäre membranöse Nephropathie oder membranoproliferative Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung mit Membranveränderung und Zellvermehrung) mit nephrotischer Proteinurie möglich
• Hepatitis-C-Virus-Infektion (Leberentzündung durch Hepatitis-C-Viren) – sekundäre membranoproliferative Glomerulonephritis, häufig im Kontext einer Kryoglobulinämie (Kälteantikörper-Erkrankung); nephrotische Proteinurie möglich
• HIV-assoziierte Nephropathie (HIV-assoziierte Nierenerkrankung) – insbesondere kollabierende fokal segmentale Glomerulosklerose; nephrotische Proteinurie und rasche Nierenfunktionsverschlechterung möglich
• Malaria (Wechselfieber) – seltene Ursache eines nephrotischen Syndroms, insbesondere bei chronischer quartaner Malaria; nur bei passender Reise-, Expositions- und Infektionsanamnese (Vorgeschichte zu Infektionen) relevant
• Syphilis (Lues) – seltene infektiöse Ursache einer sekundären membranösen Nephropathie mit nephrotischem Syndrom

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

• Leberzirrhose (Leberschrumpfung) – klinische Differenzialdiagnose von Hypoalbuminämie, Aszites und peripheren Ödemen; keine Ursache eines echten nephrotischen Syndroms, da die nephrotische Proteinurie fehlt

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Proteinverlustenteropathie (Eiweißverlust über den Darm) – wichtige Differenzialdiagnose von Hypoalbuminämie und Ödemen; keine Ursache eines nephrotischen Syndroms, da der Proteinverlust enteral (über den Darm) und nicht renal erfolgt
• Schwere Malnutrition (Mangelernährung)/Malabsorption (gestörte Nährstoffaufnahme) – Differenzialdiagnose von Hypoalbuminämie und Ödemen; keine Ursache eines echten nephrotischen Syndroms

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Granulomatose mit Polyangiitis (Gefäßentzündung mit Knötchenbildung) – ANCA-assoziierte Vaskulitis (antikörperassoziierte Gefäßentzündung) mit pauci-immuner nekrotisierender Glomerulonephritis (antikörperarmer absterbender Nierenkörperchenentzündung); primär nephritisches Muster (entzündliches Nierenmuster), nephrotische Proteinurie jedoch möglich
• IgA-Vaskulitis mit Nephritis (IgA-Gefäßentzündung mit Nierenentzündung) – systemische Kleingefäßvaskulitis (Entzündung kleiner Blutgefäße); nephrotische Proteinurie beziehungsweise nephrotisches Syndrom bei schwerer glomerulärer Beteiligung möglich
• Systemischer Lupus erythematodes (Schmetterlingsflechte) – Lupusnephritis (Lupus-bedingte Nierenentzündung), insbesondere Klasse V oder gemischte Klasse III/IV plus V, kann ein nephrotisches Syndrom verursachen

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Karzinome, solide (feste Krebsgeschwülste) – paraneoplastische membranöse Nephropathie (tumorbegleitende Erkrankung der Nierenkörperchenmembran), insbesondere bei älteren Patienten, PLA2R-negativer membranöser Nephropathie oder untypischem Verlauf zu berücksichtigen
• Monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz (krankhafte Eiweißbildung mit Nierenbedeutung) – paraproteinassoziierte Nierenerkrankung (durch krankhafte Eiweiße bedingte Nierenerkrankung); nephrotisches Syndrom unter anderem bei AL-Amyloidose, Leichtkettenablagerungskrankheit (Ablagerung leichter Eiweißketten) oder proliferativer Glomerulonephritis mit monoklonalen Immunglobulinablagerungen (Ablagerungen gleichartiger Antikörper) möglich
• Morbus Hodgkin (Hodgkin-Lymphdrüsenkrebs) – paraneoplastisch insbesondere mit Minimal-Change-Disease und nephrotischem Syndrom assoziiert
• Multiples Myelom (Knochenmarkkrebs)/Plasmozytom (Plasmazellkrebs) – nephrotisches Syndrom vor allem bei AL-Amyloidose, Leichtkettenablagerungskrankheit oder monoklonaler Immunglobulinablagerung
• Non-Hodgkin-Lymphome (Lymphdrüsenkrebs außerhalb des Morbus Hodgkin) – paraneoplastische glomeruläre Erkrankungen mit nephrotischer Proteinurie möglich

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Präeklampsie (Schwangerschaftsvergiftung) – wichtigste schwangerschaftsassoziierte Differenzialdiagnose einer neu aufgetretenen Proteinurie mit Hypertonie (Bluthochdruck) und Ödemen nach der 20. Schwangerschaftswoche; nephrotische Proteinurie möglich

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• C1q-Nephropathie (C1q-bedingte Nierenerkrankung) – seltene glomeruläre Erkrankung, insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen; nephrotische Proteinurie und Steroidresistenz (fehlendes Ansprechen auf Cortisonpräparate) möglich
• C3-Glomerulopathie (C3-bedingte Nierenkörperchenerkrankung)/Dense-Deposit-Disease (dichte Ablagerungskrankheit) – komplementvermittelte Glomerulopathie (durch das Komplementsystem vermittelte Nierenkörperchenerkrankung); nephrotische Proteinurie möglich, häufig mit Komplementauffälligkeiten (Auffälligkeiten des Komplementsystems)
• Fibrilläre Glomerulonephritis (faserige Nierenkörperchenentzündung) – seltene glomeruläre Erkrankung mit Proteinurie, Hämaturie und chronischer Nierenfunktionsverschlechterung; nephrotisches Syndrom möglich
• Fokal segmentale Glomerulosklerose – primär oder sekundär; zentrale Ursache des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen und Kindern
• Immunkomplexvermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis (durch Immunkomplexe vermittelte Nierenkörperchenentzündung mit Membranveränderung und Zellvermehrung) – nephrotische oder nephritisch-nephrotische Präsentation (Erscheinungsbild); sekundäre Ursachen wie Infektionen, Autoimmunerkrankungen (Erkrankungen des Abwehrsystems gegen den eigenen Körper) und monoklonale Gammopathien müssen abgeklärt werden
• Membranöse Nephropathie – häufige Ursache des nephrotischen Syndroms beim Erwachsenen; primär PLA2R-/THSD7A-assoziiert oder sekundär bei Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Neoplasien (Neubildungen) oder Medikamenten
• Minimal-Change-Disease – häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Kindesalter und relevante Ursache beim Erwachsenen
• Postinfektiöse Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung nach Infektion) – primär nephritisches Muster, aber nephrotische Proteinurie möglich; besonders bei atypischem Verlauf oder persistierender Proteinurie differentialdiagnostisch relevant

Medikamente

• Bisphosphonate – insbesondere Pamidronat; assoziiert mit fokal segmentaler Glomerulosklerose und nephrotischer Proteinurie
• Goldpräparate – klassische medikamentöse Ursache einer membranösen Nephropathie
• Interferontherapie – assoziiert mit podocytären Läsionen (Schädigungen der Nierenfilterzellen), fokal segmentaler Glomerulosklerose oder thrombotischer Mikroangiopathie (Gefäßverschlusskrankheit kleiner Blutgefäße); nephrotische Proteinurie möglich
• Lithium – selten mit Minimal-Change-Disease oder fokal segmentaler Glomerulosklerose und nephrotischem Syndrom assoziiert
• Nichtsteroidale Antirheumatika – Minimal-Change-Disease, häufig mit akuter interstitieller Nephritis (akuter Nierenzwischengewebsentzündung), sowie membranöse Nephropathie möglich
• Penicillamin – medikamentös induzierte membranöse Nephropathie mit nephrotischem Syndrom möglich

Umweltbelastungen – Intoxikationen

• Heroinexposition – sekundäre fokal segmentale Glomerulosklerose beziehungsweise heroinassoziierte Nephropathie (heroinbedingte Nierenerkrankung); heute selten, aber anamnestisch relevant
• Quecksilberexposition – seltene toxisch beziehungsweise immunologisch vermittelte membranöse Nephropathie mit nephrotischem Syndrom möglich