Nephrotisches Syndrom – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch das nephrotische Syndrom (Nierenerkrankung mit Eiweißverlust) selbst mitbedingt sein können:

Atmungssystem (J00-J99)

• Pleuraerguss (Flüssigkeitsansammlung im Brustfellraum) – durch Hypalbuminämie (Albuminmangel) mit vermindertem kolloidosmotischem Druck [1, 2, LL1]
• Lungenödem (Flüssigkeitsansammlung in der Lunge) – möglich bei ausgeprägter nephrotischer Volumenüberladung (Flüssigkeitsüberladung), insbesondere bei schwerer Ödemneigung (Neigung zu Wassereinlagerungen), eingeschränkter Nierenfunktion oder inadäquater Natrium-/Flüssigkeitsretention (Salz-/Wasserzurückhaltung) [2, LL1]
• Pneumonie (Lungenentzündung) – begünstigt durch sekundäre Immundefizienz (Abwehrschwäche) infolge renaler Verluste von Immunglobulinen (Antikörpern) und Komplementfaktoren (Bestandteilen des Abwehrsystems), gegebenenfalls zusätzlich durch immunsuppressive Therapie (abwehrunterdrückende Behandlung) [LL1-LL2]

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Erworbene Hypogammaglobulinämie (Mangel an Abwehrstoffen) – durch renalen Verlust von Immunglobulinen, mit erhöhtem Risiko für bakterielle Infektionen [LL1-LL2]
• Erworbene Hyperkoagulabilität (erhöhte Gerinnungsneigung) – multifaktoriell durch renale Verluste antikoagulatorischer Proteine (gerinnungshemmender Eiweiße), vermehrte hepatische Synthese (Bildung in der Leber) prokoagulatorischer Faktoren (gerinnungsfördernder Faktoren), Thrombozytenaktivierung (Aktivierung der Blutplättchen), Dyslipidämie (Fettstoffwechselstörung) und Hypalbuminämie; der Antithrombin-III-Verlust ist ein relevanter, aber nicht alleiniger Mechanismus [1, LL1]

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Dyslipidämie
  • Hypercholesterinämie (erhöhter Cholesterinspiegel) – typisches Begleitphänomen des nephrotischen Syndroms durch gesteigerte hepatische Lipoproteinsynthese (Blutfettbildung in der Leber) und verminderten Lipoproteinabbau (Abbau von Blutfetten) [2, 4, LL1]
  • Hypertriglyceridämie (erhöhter Triglyceridspiegel) – häufig bei persistierendem nephrotischem Syndrom [2, 4, LL1]
• Hypoproteinämie (Eiweißmangel im Blut)/Hypalbuminämie – Leitsubstrat der Ödembildung und zentraler Risikofaktor für Serositis (Entzündung seröser Häute), Thromboembolien (Gefäßverschlüsse durch Blutgerinnsel) und intravasale Volumenverschiebungen (Flüssigkeitsverschiebungen in den Blutgefäßen) [1, 2, LL1]
• Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion) – möglich bei schwerer oder prolongierter nephrotischer Proteinurie (Eiweißausscheidung im Urin) durch renalen Verlust von Schilddrüsenhormon-bindenden Proteinen und Schilddrüsenhormonen; klinisch besonders relevant bei vorbestehender Schilddrüsenerkrankung oder substituierter Hypothyreose [5]
• Vitamin-D-Mangel – besonders relevant bei Kindern mit rezidivierendem nephrotischem Syndrom, längerer Erkrankungsdauer und Steroidexposition (Belastung durch Kortisonpräparate) [6, LL2]
• Sekundärer Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) – möglich als Folge von Vitamin-D-Mangel und Störungen des Calcium-Phosphat-Stoffwechsels bei persistierendem oder rezidivierendem nephrotischem Syndrom [6, LL2]
• Wachstumsverzögerung/Gedeihstörung – bei Kindern mit chronischem, häufig rezidivierendem, steroidabhängigem oder steroidresistentem nephrotischem Syndrom; nicht als regelhafte Komplikation jeder nephrotischen Episode zu werten [LL2]

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Cellulitis (bakterielle Entzündung des Unterhautgewebes)/Erysipel (Wundrose) – begünstigt durch Ödeme, Hautspannung, Barrierefunktionsstörung und sekundäre Immundefizienz [LL1-LL2]
• Xanthelasmen (gelbliche Fetteinlagerungen an den Augenlidern)/Xanthome (gelbliche Fetteinlagerungen in der Haut) – bei ausgeprägter und prolongierter nephrotischer Dyslipidämie [4]

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Arterielle Hypertonie (Bluthochdruck) – bei nephrotischer Natriumretention, Hypervolämie (erhöhtes Blutvolumen) und Aktivierung neurohumoraler Systeme (hormoneller Regulationssysteme); die Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems ist patienten- und phasenabhängig und nicht der einzige Mechanismus [2, LL1]
• Arterielle Thromboembolien – seltenere, aber klinisch relevante Komplikation des nephrotischen Syndroms; umfasst unter anderem Myokardinfarkt (Herzinfarkt), ischämischen Schlaganfall (Schlaganfall durch Gefäßverschluss) und periphere arterielle Verschlüsse (Gefäßverschlüsse in den Gliedmaßen) [1]
• Erhöhtes kardiovaskuläres Risiko (Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen)/subklinische Atherosklerose (noch nicht erkennbare Gefäßverkalkung) – bei persistierender Dyslipidämie, Hypertonie, chronischer Proteinurie und entzündlich-metabolischer Belastung (entzündlich-stoffwechselbedingter Belastung); im Kindes- und Jugendalter sind erhöhte Surrogatmarker (Ersatzmesswerte) der subklinischen Atherosklerose beschrieben [4]
• Lungenembolie (Gefäßverschluss in der Lunge) – wichtige venöse thromboembolische Komplikation des nephrotischen Syndroms, besonders bei schwerer Hypalbuminämie, membranöser Nephropathie (Nierenerkrankung der Filtermembran) und weiteren Thromboserisikofaktoren [1, LL1]
• Nierenvenenthrombose (Blutgerinnsel in der Nierenvene) – klassische venöse thromboembolische Komplikation, insbesondere bei schwerem nephrotischem Syndrom und membranöser Nephropathie [1, LL1]
• Perikarderguss (Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel) – bei ausgeprägter Hypalbuminämie und generalisierter Flüssigkeitsretention möglich; differenzialdiagnostisch sind urämische (harnvergiftungsbedingte), kardiale (herzbedingte) und entzündliche Ursachen abzugrenzen [2, LL1]
• Tiefe Venenthrombose (Blutgerinnsel in einer tiefen Vene) – häufige venöse thromboembolische Manifestation bei nephrotischer Hyperkoagulabilität [1, LL1]

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Sepsis (Blutvergiftung)/septischer Schock (Kreislaufversagen durch Blutvergiftung) – seltene, aber potenziell letale Komplikation schwerer bakterieller Infektionen bei nephrotischem Syndrom, insbesondere bei ausgeprägter Hypogammaglobulinämie, Komplementverlust, Aszites (Bauchwassersucht), Ödemen oder immunsuppressiver Therapie [LL1-LL2]

Mund, Ösophagus, Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Spontane bakterielle Peritonitis (Bauchfellentzündung) – insbesondere bei Kindern mit nephrotischem Syndrom und Aszites beschrieben; klinisch relevant bei Fieber, Bauchschmerzen oder Verschlechterung des Allgemeinzustandes [LL2]
• Intestinale Wandödeme (Wassereinlagerungen in der Darmwand) – bei ausgeprägter generalisierter Ödembildung, mit Übelkeit, abdominellen Beschwerden (Bauchbeschwerden), Malabsorptionstendenz (Neigung zu gestörter Nährstoffaufnahme) oder verminderter Resorption (Aufnahme) oral verabreichter Medikamente [2]

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Osteopenie (verminderte Knochendichte)/Osteoporose (Knochenschwund) – multifaktoriell durch Vitamin-D-Mangel, sekundären Hyperparathyreoidismus, chronische Entzündung, Immobilisation (Ruhigstellung) und gegebenenfalls Glucocorticoidexposition (Belastung durch Kortisonpräparate); nicht allein aus einer kurzfristigen nephrotischen Episode abzuleiten [6, LL2]

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Anasarka (ausgeprägte Wassereinlagerung im ganzen Körper) – Ausdruck schwerer generalisierter nephrotischer Flüssigkeitsretention [2, LL1]
• Aszites – durch Hypalbuminämie, Natriumretention und Flüssigkeitsverschiebung in den Peritonealraum (Bauchraum) [2, LL1]
• Ödeme – Leitsymptom des nephrotischen Syndroms, pathogenetisch (krankheitsentstehend) durch Proteinurie, Hypalbuminämie, Natriumretention, ENaC-Aktivierung und variable intravasale Volumenlage geprägt [2, LL1]
• Proteinurie im nephrotischen Bereich – definitionsprägender Befund und zentraler Treiber der Folgekomplikationen [LL1]

Urogenitalsystem (N00-N99)

• Akute Nierenschädigung – häufige und klinisch relevante Komplikation, unter anderem durch intravasale Hypovolämie (vermindertes Blutvolumen in den Gefäßen), renale interstitielle Ödeme (Wassereinlagerungen im Nierenzwischengewebe), Infektionen, Thrombosen (Blutgerinnsel), Diuretikatherapie (Behandlung mit entwässernden Medikamenten) oder Progression (Fortschreiten) der glomerulären Erkrankung (Erkrankung der Nierenkörperchen); bei primärem nephrotischem Syndrom in Studien mit relevanter Häufigkeit beschrieben [3, LL1]
• Chronische Nierenkrankheit beziehungsweise Progression der Nierenfunktionsstörung – nicht allein Folge des nephrotischen Syndroms, aber durch persistierende Proteinurie, rezidivierende akute Nierenschädigung, Hypertonie und Dyslipidämie mitbegünstigt [3, 4, LL1]

Prognosefaktoren

• Albuminspiegel
  • Schwere Hypalbuminämie ist ein zentraler Risikofaktor für Ödeme, Serositis, Thromboembolien und intravasale Volumenverschiebungen [1, 2, LL1]
• Ausmaß und Dauer der Proteinurie
  • Persistierende nephrotische Proteinurie erhöht das Risiko für Dyslipidämie, Hyperkoagulabilität, Infektionen, Vitamin-D-Mangel und Progression der Nierenfunktionsstörung [2-4, 6, LL1]
• Histologische Grunderkrankung
  • Das Risiko für Thromboembolien ist besonders hoch bei membranöser Nephropathie; bei minimal-change disease, fokal-segmentaler Glomerulosklerose und sekundären Formen ist das Risiko abhängig von Schweregrad und Begleitfaktoren [1, LL1]
• Nierenfunktion
  • Bereits eingeschränkte Nierenfunktion oder akute Nierenschädigung verschlechtern die Prognose und erhöhen das Risiko für Hospitalisation (Krankenhausaufnahme), Progression der chronischen Nierenkrankheit und Komplikationen der Volumensteuerung [3, LL1]
• Infektionen
  • Interkurrente Infektionen (zusätzlich auftretende Infektionen) erhöhen das Risiko für Relapse (Rückfälle), akute Nierenschädigung, Sepsis und thromboembolische Ereignisse [3, LL1-LL2]
• Alter und pädiatrischer Verlauf
  • Bei Kindern sind häufige Rezidive (Rückfälle), Steroidabhängigkeit, Steroidresistenz, Vitamin-D-Mangel, Wachstumsverzögerung und Therapietoxizität (Schädigung durch Behandlung) prognostisch relevant [6, LL2]
• Kardiometabolisches Risikoprofil
  • Persistierende Dyslipidämie, Hypertonie und chronische Proteinurie begünstigen subklinische Atherosklerose und langfristige kardiovaskuläre Risiken [4, LL1]
• Therapieexposition
  • Glucocorticoide (Kortisonpräparate), Calcineurin-Inhibitoren, Cyclophosphamid, Mycophenolat-Mofetil und Rituximab können eigenständige Komplikationsprofile verursachen; diese sind von den direkten Komplikationen des nephrotischen Syndroms zu trennen [LL2]

Literatur

1. Parker K, Ragy O, Hamilton P, Thachil J, Kanigicherla D. Thromboembolism in nephrotic syndrome: controversies and uncertainties. Res Pract Thromb Haemost. 2023;7(6):102162. https://doi.org/10.1016/j.rpth.2023.102162
2. Frățilă VG, Lupușoru G, Sorohan BM, Obrișcă B, Mocanu V, Lupușoru M, Ismail G. Nephrotic Syndrome: From Pathophysiology to Novel Therapeutic Approaches. Biomedicines. 2024;12(3):569. https://doi.org/10.3390/biomedicines12030569
3. Lu H, Xiao L, Song M, Liu X, Wang F. Acute kidney injury in patients with primary nephrotic syndrome: influencing factors and coping strategies. BMC Nephrol. 2022;23:90. https://doi.org/10.1186/s12882-022-02720-y
4. Glava A, Stoimeni A, Gkiourtzis N, Kavga M, Stabouli S, Printza N et al.: Assessment of subclinical atherosclerosis and cardiovascular disease in children and adolescents with nephrotic syndrome: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Nephrol. 2026. https://doi.org/10.1007/s00467-026-07238-1
5. Matyjek A, Niemczyk S, Literacki S, Fendler W, Rozmysłowicz T, Kronbichler A. The impact of severe nephrotic syndrome on thyroid function, nutrition and coagulation. Clin Kidney J. 2024;17(9):sfae280. https://doi.org/10.1093/ckj/sfae280
6. Jesmin T, Begum F, Al-Mamun A, Sharmim MS, Akter A, Shanta SN et al.: Vitamin D status on remission of relapsing nephrotic syndrome among children at a South Asian tertiary hospital. Egypt Pediatr Assoc Gaz. 2025;73:75. https://doi.org/10.1186/s43054-025-00374-7

Leitlinien

1. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1-S276. https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-Glomerular-Diseases-Guideline-2021-English.pdf
2. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Nephrotic Syndrome in Children Work Group. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children. Kidney Int. 2025;107(5S):S241-S289. https://doi.org/10.1016/j.kint.2024.11.007