Bei der Creutzfeld-Jakob-Erkrankung (Synonyme: CJK, HSE (humane spongiforme Enzephalopathie; Creutzfeldt-Jakob-Syndrom; Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit; Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Syndrom; Heidenhain-Syndrom; Kortikostriatospinale Degeneration; Organische Psychose durch Creutzfeldt-Jakob-Krankheit; Spastische Pseudosklerose mit Demenz; Subakute spongioforme Enzephalopathie; ICD-10: A81.0 – Creutzfeld-Jakob-Krankheit) handelt es sich um eine Erkrankung des zentralen Nervensystems, die zu fortschreitender Demenz führt.

Sie zählt zu den Prionerkrankungen.
Prionen sind Erreger aus natürlichen, fehlgefalteten körpereigenen Proteinen.

Man kann mehrere Formen der CJK unterscheiden:

• Sporadische Form (ca. 80 % der Fälle) – durch eine seltene Mutation bedingt
• Iatrogene Form (ca. fünf Prozent der Fälle) ‒ durch Übertragung von Leichenteilen wie Korneatransplantaten (Hornhauttransplantaten) bedingt
• Hereditäre Form (ca. 15 % der Fälle) – genetisch bedingte, familiär gehäuft vorkommende Formen wie die letale familiäre Insomnie, das Gerstmann-Sträusler-Scheinker-Syndrom; diese sind alle autosomal dominant vererbbar mit fast 100 %er Penetranz
• Neue Variante der CJK – durch die Übertragung von BSE (bovine spongiforme Enzephaloathie) auf den Menschen bedingt

In Deutschland liegt die Inzidenz (Häufigkeit der Neuerkrankung) der Creutzfeld-Jakob-Erkrankung bei circa 1 Fall pro Million Einwohner pro Jahr.
Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 65 Jahren.

Bei der neuen Variante der CJK liegt das durchschnittliche Erkrankungsalter bei circa 30 Jahren. Die Erkrankung tritt seit 1995 auf. Bis zum Jahre 2007 lagen knapp 200 Fälle, vor allem in England, auf.
Die Inkubationszeit – Zeit von der Ansteckung bis zum Ausbruch der Erkrankung – beträgt in der Regel Jahre bis Jahrzehnte.

Je nach Form der CJK beträgt die Überlebensdauer sechs bis 14 Monate.

Es besteht eine gesetzliche Meldepflicht.