Vena-cava-Syndrom – Medizingerätediagnostik

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Das Vena-cava-Syndrom (VCS) (Hohlvenensyndrom) entsteht durch eine hämodynamisch relevante Obstruktion (kreislaufwirksam relevante Verlegung) der Vena cava superior (SVCS) (obere Hohlvene) oder Vena cava inferior (IVCS) (untere Hohlvene). Die Abflussbehinderung führt zu venöser Druckerhöhung (erhöhtem Venendruck) im Einzugsgebiet, Kapillarfiltration (Flüssigkeitsaustritt aus Kapillaren) und Ödembildung (Schwellung) sowie – abhängig von Geschwindigkeit und Ausmaß – zur Ausbildung von Kollateralkreisläufen (Umgehungskreisläufen). Klinische Schwere und Symptomprofil werden wesentlich durch Lokalisation (Ort), Obstruktionsdynamik (Verlaufsdynamik) (akut vs. chronisch) und Ursache (Auslöser) bestimmt [1, 2].

• SVCS: Venöse Stauung (Blutrückstau) von Kopf/Hals/oberer Thoraxregion (oberer Brustkorbbereich) und oberen Extremitäten (Arme); bei rascher Entwicklung drohen laryngeales und zerebrales Ödem (Schwellung des Kehlkopfs und des Gehirns) (Notfallkonstellation) [1, 2].
• IVCS: Stauung (Blutrückstau) der unteren Extremitäten (Beine) und abdominellen Organe (Bauchorgane); je nach Ursache ggf. Aszites (Bauchwassersucht), Nieren-/Leberstauung (Stauung von Niere/Leber), venöse Kollateralen der Bauchwand (Umgehungsvenen der Bauchwand) [4].

Endovaskuläre Rekanalisation (Ballon/Stent) (Wiedereröffnung von Gefäßen über einen Katheter) erzielt in Metaanalysen (Zusammenfassungen vieler Studien) hohe technische Erfolgsraten und rasche Symptomkontrolle, was die funktionelle Prognose (Funktionsaussicht) wesentlich verbessert [1, 3, 4].

Ätiologie (Ursachen)

Biographische Ursachen

• Zunehmendes Alter: indirekter Risikofaktor über höhere Prävalenz (Häufigkeit) von Malignomen (Krebserkrankungen) und venösen Thromboembolien (Venenthrombosen/Lungenembolien) [5, 7].
• Genetische Belastung/Genpolymorphismen: Für das VCS als Syndrom ist keine spezifische genetische Prädisposition (erbliches Risiko) leitlinienbasiert gesichert; genetische Faktoren sind allenfalls über Thrombophilien (Gerinnungsneigungen) indirekt relevant (ätiologieabhängig, nicht syndromspezifisch) [5, 7].
• Anatomische Varianten: Seltene Varianten zentraler Venen (Abweichungen der großen Venen) können prädisponieren, sind jedoch insgesamt selten und meist nicht primär ursächlich [1].

Verhaltensbedingte Ursachen

Für das VCS sind verhaltensbedingte Faktoren nicht primär syndromauslösend, können jedoch über das Risiko für VTE (venöse Thromboembolie) indirekt beitragen (z. B. Immobilisation) [5, 7].

• Körperliche Inaktivität/Immobilisation (Bewegungsmangel/Bettlägerigkeit) (VTE-Risiko) [5, 7]
• Adipositas (starkes Übergewicht) (VTE-Risiko) [5, 7]

Krankheitsbedingte Ursachen

• Benigne Ursachen (zunehmende Relevanz, v. a. SVCS)
  • Device-/Katheter-assoziierte Stenose/Thrombose (verengungs-/gerinnselbedingte Gefäßveränderung durch Geräte/Katheter) (ZVK, Ports, Schrittmacher-/ICD-Sonden)
  • Postinterventionelle Intimahyperplasie/Narbenstenose (Verdickung der Gefäßinnenhaut/Narbenverengung nach Eingriff)
    Leitlinien zur Venenthrombose (Thromboseleitlinien) und VTE-Therapie (Therapie der venösen Thromboembolie) geben hierfür den Rahmen (Antikoagulation (Blutverdünnung), sekundäre Prävention (Vorbeugung von Rückfällen)) [5, 7].
• IVCS-spezifische Ursachen
  • Tumorinvasion/Kompression (Tumoreinwachsen/Druck) (retroperitoneal, hepatisch)
  • Postthrombotische Obstruktion/chronische Okklusion (Verlegung nach Thrombose/langandauernder Verschluss)
    Metaanalysen (Zusammenfassungen vieler Studien) zeigen für IVC-Stenting (Stent der unteren Hohlvene) gute Symptomkontrolle, abhängig von Ursache und Nachsorge [4].
• Maligne Ursachen (v. a. SVCS)
  • Extrinsische Kompression/Infiltration (Druck/Einwachsen) durch thorakale Tumoren (Tumoren im Brustkorb) (z. B. Bronchialkarzinom (Lungenkrebs), mediastinale Tumoren (Tumoren im Mittelfell), Lymphome (Lymphdrüsenkrebs))
  • Tumorassoziierte Thrombose (tumorbedingtes Blutgerinnsel)
    Maligne Ursachen dominieren beim SVCS; therapeutische Priorität hat häufig die rasche Symptomkontrolle (z. B. Stent) plus kausale Tumortherapie (ursächliche Krebsbehandlung) [1, 2, 6].
• Thrombotische Ursachen (SVCS und IVCS)
  • Primäre Thrombose (erstmaliges Blutgerinnsel) oder thrombotische Okklusion (Verschluss durch Blutgerinnsel) im Kontext von Malignität (Krebserkrankung), iatrogenen Faktoren (medizinisch verursacht) oder VTE-Risikoprofil (Risikoprofil für venöse Thromboembolie)
    Management orientiert sich an VTE-Leitlinien; bei relevanter Obstruktion kommt endovaskuläre Rekanalisation (Wiedereröffnung über einen Katheter) infrage [5, 7].

Medikamente

• Medikamente sind nicht typische Primärursachen eines VCS; relevant sind sie indirekt über Thromboserisiko (Risiko für Blutgerinnsel) (z. B. onkologische Therapien) und das Management der VTE bei Krebspatienten [6].

Operationen/Interventionen

• Zentralvenöse Zugänge/intravasale Elektroden (Zugänge in große Venen/Elektroden im Gefäß): Risiko für zentrale venöse Stenosen/Thrombosen (Verengungen/Blutgerinnsel in zentralen Venen) (v. a. SVCS) [5, 7].
• Endovaskuläre Eingriffe (Gefäßeingriffe über einen Katheter): können Restenose (erneute Verengung)/Intimahyperplasie (Verdickung der Gefäßinnenhaut) begünstigen; Nachsorge und antithrombotisches Regime (Gerinnungshemmung) sind prognoserelevant [3, 7].

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Keine syndromspezifische, leitliniengesicherte direkte Kausalität (Ursächlichkeit); Intoxikationen sind als Differenzialdiagnose für Dyspnoe/Ödeme relevant, nicht als typische Ursache eines VCS [1].

Weitere Ursachen

• Fibrosierende Mediastinitis (narbige Mittelfellentzündung) (selten; potenziell SVCS-auslösend) [1, 2]
• Entzündliche mediastinale Prozesse (entzündliche Prozesse im Mittelfell) (selten; Kompression/Thrombose) [2]

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring