Vena-cava-Syndrom – Folgeerkrankungen

Im Folgenden sind die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen (Folgeerkrankungen/Komplikationen) aufgeführt, die durch das Vena-cava-Syndrom (Hohlvenensyndrom) mitbedingt sein können. Art und Risiko hängen maßgeblich von der Lokalisation (Ort) (SVCS vs. IVCS), der zugrunde liegenden Ursache (Auslöser) (maligne/benigne) (bösartig/gutartig) sowie der zeitlichen Dynamik (Verlaufsdynamik) (akut/chronisch) ab [1, 2].

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Keine typischen Folgeerkrankungen – selten sekundäre Probleme bei zugrunde liegenden Gefäßvarianten (Gefäßanatomie-Varianten) [1].

Atmungssystem (J00-J99)

• Laryngeales Ödem (Kehlkopfschwellung) mit Stridor (pfeifendes Atemgeräusch) bis Atemwegsverlegung (Verschluss der Atemwege) – insbesondere bei akutem, schwerem SVCS [1, 2]
• Respiratorische Insuffizienz (Ateminsuffizienz) – infolge schwerer venöser Stauung (Blutrückstau), begleitender Tumor-/Mediastinalprozesse (Tumor-/Mittelfellprozesse) oder Pleuraergüsse (Flüssigkeit im Pleuraspalt) (ätiologieabhängig) (ursachenabhängig) [2]

Augen und Augenanhangsgebilde (H00-H59)

• Konjunktivale/intraorbitale Stauung (Stauung der Bindehaut/im Augenhöhlenbereich) – mit Sehstörungen, v. a. im Rahmen eines SVCS [1, 2]

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Rezidivierende oder progrediente venöse Thrombosen (wiederkehrende oder fortschreitende Blutgerinnsel in Venen) – bei thrombotischer Genese (thrombotischer Ursache) bzw. persistierendem Risikoprofil (anhaltenem Risikoprofil) [5, 7]

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Chronische Ödeme (langandauernde Schwellungen) mit Hautveränderungen – Stauungsdermatitis (Stauungsekzem) bei länger bestehender venöser Abflussbehinderung (venöser Abflussstörung) (v. a. IVCS) [4]
• Wundheilungsstörungen an den unteren Extremitäten (Beinen) – bei chronischer venöser Hypertension (langandauernd erhöhtem Venendruck) (IVCS/postthrombotisch) (nach Thrombose) [5]

Herz-Kreislauf-System (I00-I99)

• Venöse Thromboembolie (VTE) (Venenthrombose/Lungenembolie) inklusive Lungenembolie – abhängig von Ursache und Risikofaktoren (insbesondere bei Malignität (Krebserkrankung), Katheter/Device (Katheter/Gerät), Immobilisation (Bewegungsunfähigkeit)) [5-7]
• Reduzierte kardiale Vorlast (verminderte Herzfüllung) – bei ausgeprägter IVCS-Obstruktion (starker Verlegung der unteren Hohlvene) (hämodynamisch relevant in Einzelfällen) (kreislaufwirksam) [4]

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Keine typischen Folgeerkrankungen – infektiöse Komplikationen (Infektionskomplikationen) sind eher ätiologie- oder zugangsassoziiert (ursachen- oder zugangsbedingt) (z. B. Katheterinfektion (Infektion eines Katheters)) [5, 6]

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (K70-K77; K80-K87)

• Hepatische Stauung (Leberstauung), ggf. Aszites (Bauchwassersucht) – bei IVCS (insbesondere bei suprahepatischer Abflussbehinderung (Abflussstörung oberhalb der Leber)) [4]
• Klinische Überschneidung mit Lebervenenabflussstörungen (Abflussstörungen der Lebervenen) – Folgeprobleme hängen von Ursache und Dauer ab [4]

Mund, Ösophagus, Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Dysphagie (Schluckstörung) – durch mediastinale Raumforderung (Raumforderung im Mittelfell)/Ödem (Schwellung) (v. a. SVCS, ätiologieabhängig) (ursachenabhängig) [1, 2]

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Funktionelle Einschränkung (Alltags-/Funktionsbeeinträchtigung) – durch chronische Ödeme (langandauernde Schwellungen)/Schweregefühl (Schweregefühl) (v. a. IVCS) [4]

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Keine „Folgeerkrankung“ im engeren Sinn – jedoch: Das VCS ist häufig Ausdruck einer fortgeschrittenen Tumorerkrankung (Krebserkrankung); Prognose (Aussicht) wird primär durch die Grunderkrankung (Haupterkrankung) bestimmt [2, 6]

Ohren – Warzenfortsatz (H60–H95)

• Keine typischen Folgeerkrankungen.

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Intrakranielle venöse Stauung (venöser Rückstau im Schädel) – mit Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen; in schweren Fällen neurologische Symptomatik (Nervensymptome) (SVCS) [1, 2]
• Zerebrales Ödem (Gehirnschwellung) – als seltene, aber kritische Komplikation (lebensbedrohliche Komplikation) bei fulminantem SVCS [1, 2]

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Erhöhtes VTE-Risiko (Risiko für Venenthrombose/Lungenembolie) in der Schwangerschaft/Wochenbettphase – kann thrombotische Ursachen (Gerinnselursachen) begünstigen; Folgekomplikationen entsprechen VTE [5, 7]

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde (R00-R99)

• Persistierende oder rezidivierende Stauungssymptome (anhaltende oder wiederkehrende Stauungszeichen) – bei Restenose (erneuter Verengung)/Reokklusion (erneutem Verschluss) nach Intervention (Eingriff) [3, 4]
• Belastungsdyspnoe (Atemnot bei Belastung) / Leistungsminderung (verminderte Leistungsfähigkeit) – (v. a. bei chronischer Symptomlast (langandauernder Symptomatik)) [1, 3]

Urogenitalsystem (N00-N99)

• Nierenvenöse Stauung (Stauung der Nierenvenen) / Nierenfunktionsverschlechterung (Verschlechterung der Nierenfunktion) – bei ausgeprägter IVCS-Obstruktion (starker Verlegung der unteren Hohlvene) (selten; abhängig von Niveau der Obstruktion (Höhe der Verlegung)) [4]

Ursachen (äußere) von Morbidität und Mortalität (V01-Y84)

• Device-/Katheterassoziierte Thrombose/Stenose (geräte-/katheterbedingtes Blutgerinnsel/Verengung) – als fortbestehender Risikofaktor (anhaltender Risikofaktor) für Rezidive (Rückfälle) und Folgekomplikationen [5, 7]

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Keine typischen Folgeerkrankungen – relevant eher als Differenzialdiagnosen (Differentialdiagnosen) oder Trigger (Auslöser) (z. B. Trauma (Verletzung)) [1]

Weiteres

• Stentbezogene Komplikationen – Restenose (erneute Verengung), Reokklusion (erneuter Verschluss), Stentthrombose (Blutgerinnsel im Stent) (mit Bedarf an Reintervention/Nachsorge (erneuter Eingriff/Nachkontrolle)) [3, 4, 7]

Prognosefaktoren

• Maligne vs. benigne Ursache – wichtigster Prognosefaktor (Aussichtsfaktor) [2, 6]
• Thrombotische Genese/VTE-Risikoprofil – inklusive Qualität der Antikoagulation (Blutverdünnung) [5, 7]
• Erfolg der endovaskulären Therapie (Kathetertherapie) und Patency (Offenheit des Gefäßes) im Verlauf [1, 3, 4]
• Zeit bis zur Therapie (Zeit bis zur Behandlung) – insbesondere bei schwerem SVCS (Notfallkonstellation) [1, 2]

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Azizi A H, Shafi I, Zhao M, Chatterjee S, Roth S C, Singh M, Lakhter V, Bashir R: Endovascular therapy for superior vena cava syndrome: a systematic review and meta-analysis. EClinicalMedicine. 2021;38:100970. https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2021.100970
2. Aung E Y S, Khan M, Williams N, Raja U, Hamady M: Endovascular stenting in superior vena cava syndrome: a systematic review and meta-analysis. Cardiovascular and Interventional Radiology. 2022;45(9):1236-1254. https://doi.org/10.1007/s00270-022-03178-z
3. Chawla S, Zhang Q, Gwozdz A M, Wijaya J, Tiwana B, Tincknell L, Turner B R H, Black S: Editor’s choice – a systematic review and meta-analysis of 24-month patency after endovenous stenting of superior vena cava, subclavian, and brachiocephalic vein stenosis. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2025. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2024.07.006
4. Morris R I, Jackson N, Smith A et al.: A systematic review of the safety and efficacy of inferior vena cava stenting. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2023;65(2):298-308. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2022.11.006
5. Kakkos S K, Gohel M, Baekgaard N et al.: Editor’s choice – European Society for Vascular Surgery 2021 clinical practice guidelines on the management of venous thrombosis. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2021;61(1):9–82. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2020.09.023
6. Falanga A, Ay C, Di Nisio M et al.: Venous thromboembolism in cancer patients: ESMO clinical practice guideline. Annals of Oncology. 2023;34(5):452-467. https://doi.org/10.1016/j.annonc.2022.12.014
7. Stevens S M, Woller S C, Baumann Kreuziger L et al.: Antithrombotic therapy for VTE disease: CHEST guideline compendium. Chest. 2024;166(2):388-404. https://doi.org/10.1016/j.chest.2024.03.003

Leitlinien

1. European Society for Vascular Surgery (ESVS) – Clinical Practice Guidelines on the Management of Venous Thrombosis (2021) https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2020.09.023
2. European Society of Medical Oncology (ESMO) – Venous thromboembolism in cancer patients: Clinical Practice Guideline (2023) https://doi.org/10.1016/j.annonc.2022.12.014
3. American College of Chest Physicians (CHEST) – Antithrombotic Therapy for VTE Disease (2024) https://doi.org/10.1016/j.chest.2024.03.003
4. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der Venenthrombose und Lungenembolie. (AWMF-Registernummer: 065-002), Februar 2023 Kurzfassung Langfassung