Vena-cava-Syndrom - Einleitung | DocMedicus Gesundheitslexikon

Das Vena-cava-Syndrom (VCS) (Hohlvenensyndrom) beschreibt ein klinisches Syndrom, das infolge einer relevanten Abflussbehinderung (Abflussstörung) der großen Hohlvenen (Hohlvenen) zum rechten Vorhof (rechter Herzvorhof) entsteht. Abhängig von der Lokalisation wird zwischen dem Superior-Vena-cava-Syndrom (SVCS) (Syndrom der oberen Hohlvene) und dem Inferior-Vena-cava-Syndrom (IVCS) (Syndrom der unteren Hohlvene) unterschieden. Die venöse Obstruktion (Venenverschluss) führt zu einer Druckerhöhung im jeweiligen Einzugsgebiet mit konsekutiver venöser Stauung, Organfunktionsstörungen und – insbesondere beim SVCS – potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen (Folgekomplikationen) [1, 2].

Synonyme: Hohlvenensyndrom; Vena-cava-Obstruktionssyndrom (Hohlvenenverschluss-Syndrom).
ICD-10-GM: I87.1 (Kompression von Venen) (Venenkompression); I82.- (venöse Thrombosen, ätiologieabhängig) (Venenthrombosen).

Formen der Erkrankung

Superior-Vena-cava-Syndrom (SVCS)
Funktionell relevante Abflussbehinderung der Vena cava superior (obere Hohlvene) mit konsekutiver venöser Stauung im Kopf-, Hals-, oberen Thorax (Brustkorb)- und Schultergürtelbereich sowie in den oberen Extremitäten (Arme).
Inferior-Vena-cava-Syndrom (IVCS)
Obstruktion (Verschluss) der Vena cava inferior (untere Hohlvene) mit venöser Kongestion (Blutstauung) der unteren Extremitäten (Beine) und der abdominellen (Bauch-) bzw. retroperitonealen (hinter dem Bauchfell liegenden) Organe.

Pathophysiologie des Vena-cava-Syndroms (VCS)

Das VCS resultiert aus einer hämodynamisch (kreislaufwirksam) bedeutsamen Einengung oder Okklusion (Verschluss) der oberen oder unteren Hohlvene. Die Abflussstörung verursacht einen Anstieg des venösen Drucks im jeweiligen Stromgebiet mit vermehrter Kapillarfiltration, Ödembildung (Schwellung) und – insbesondere bei chronischem Verlauf – Ausbildung von Kollateralkreisläufen (Umgehungskreisläufe). Ausprägung und Symptomatik hängen entscheidend von Lokalisation, Dynamik (akut vs. chronisch) und Ätiologie (Ursache) der Obstruktion ab [1, 2].

SVCS: Beim SVCS kommt es typischerweise zu einer venösen Stauung von Kopf, Hals, oberem Thorax und oberen Extremitäten. Bei rascher Entwicklung besteht das Risiko eines laryngealen (Kehlkopf-) und zerebralen (Gehirn-) Ödems mit potenziell lebensbedrohlicher Symptomatik, was eine rasche Intervention (Behandlung) erforderlich macht [1, 2]. Endovaskuläre Therapien (Gefäßbehandlungen), insbesondere Ballondilatation (Ballonaufdehnung) und Stentimplantation (Stent-Einlage), zeigen in systematischen Reviews (systematischen Übersichtsarbeiten) und Metaanalysen (Studienzusammenfassungen) hohe technische Erfolgsraten, eine rasche Symptomlinderung sowie eine signifikante funktionelle Verbesserung im Vergleich zu allein konservativen (nicht-operativen) oder onkologischen (krebsbezogenen) Maßnahmen [1–3].
IVCS: Das IVCS ist seltener, führt jedoch zu einer Stauung der unteren Extremitäten und der abdominellen Organe und kann mit Aszites (Bauchwassersucht), renaler (Nieren-) und hepatischer (Leber-) Kongestion sowie ausgeprägten abdominalen (Bauch-) Kollateralvenen einhergehen. Auch hier zeigen systematische Übersichten, dass endovaskuläre Rekanalisationen (Wiedereröffnungen) mit Stentimplantation technisch sicher und klinisch effektiv sind, insbesondere bei malignen (bösartigen) oder postthrombotischen (nach Thrombose) Ursachen [4].

Da thrombotische Prozesse (Blutgerinnsel) – insbesondere im onkologischen Kontext (Krebszusammenhang) – eine häufige Ursache oder Komplikation des VCS darstellen, sind eine leitliniengerechte Antikoagulation (Blutverdünnung) und eine individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung essenziell [5–7].

Saisonale Häufung der Erkrankung

Eine saisonale Häufung des Vena-cava-Syndroms ist nicht beschrieben.

Epidemiologie

Die Prävalenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) des Vena-cava-Syndroms ist nicht exakt quantifizierbar, da es sich überwiegend um ein sekundäres Krankheitsbild (Folgekrankheit) handelt. Das SVCS tritt in etwa 80-90 % der Fälle im Zusammenhang mit malignen Erkrankungen auf, insbesondere bei thorakalen (Brustkorb-) Tumoren und hämatologischen Neoplasien (bösartige Bluterkrankungen) [1, 2].

Benigne (gutartige) Ursachen, vor allem thrombotische Okklusionen (Verschlüsse durch Blutgerinnsel) im Zusammenhang mit zentralvenösen Kathetern (Zentralvenenkathetern), Schrittmacher- oder Defibrillatorsonden, haben in den letzten Jahren deutlich an Bedeutung gewonnen [5].

Belastbare Inzidenzdaten (Neuerkrankungsdaten) zum IVCS liegen nicht vor; das Erkrankungsmaximum liegt im höheren Erwachsenenalter und korreliert mit der Inzidenz der zugrunde liegenden Grunderkrankungen.

Ein konsistentes Geschlechterverhältnis ist nicht belegt; die Verteilung folgt primär der Ätiologie.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf des Vena-cava-Syndroms ist abhängig von Ursache, Ausmaß und zeitlicher Dynamik der venösen Obstruktion.

Das Superior-Vena-cava-Syndrom kann akut oder progredient verlaufen. Bei rascher oder hochgradiger Obstruktion besteht das Risiko schwerwiegender Komplikationen wie zerebraler Ödeme oder respiratorischer Beeinträchtigungen (Atembeeinträchtigungen). In diesen Fällen ist eine umgehende medizinische Abklärung erforderlich [1, 2].

Das Inferior-Vena-cava-Syndrom zeigt häufig einen subakuten oder chronischen Verlauf. Die Prognose richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache sowie dem Erfolg der kausalen Therapie (Ursachenbehandlung) [4].

Durch moderne endovaskuläre Therapieverfahren, insbesondere Stentimplantationen, kann in vielen Fällen eine rasche und anhaltende Symptomlinderung erzielt werden; Metaanalysen zeigen hohe technische Erfolgsraten und gute mittelfristige Offenheitsraten (Offenheitsquoten) [1, 3, 4].

Komorbiditäten

Das Vena-cava-Syndrom ist häufig mit folgenden Erkrankungen assoziiert:

Maligne Tumorerkrankungen, insbesondere Bronchialkarzinome (Lungenkrebs) und Lymphome (Lymphdrüsenkrebs) [1, 6]
Venöse Thromboembolien (venöse Blutgerinnsel) und Thrombophilien (Gerinnungsneigungen) [5, 7]
Zustand nach Implantation eines zentralvenösen Katheters oder intravasaler Elektroden (Gefäßelektroden)

Bei Patienten mit malignen Erkrankungen besteht ein signifikant erhöhtes Risiko für thrombotisch bedingte Vena-cava-Obstruktionen [6].

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

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Chawla S, Zhang Q, Gwozdz A M, Wijaya J, Tiwana B, Tincknell L, Turner B R H, Black S: Editor’s choice – a systematic review and meta-analysis of 24-month patency after endovenous stenting of superior vena cava, subclavian, and brachiocephalic vein stenosis. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2025. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2024.07.006
Morris R I, Jackson N, Smith A et al.: A systematic review of the safety and efficacy of inferior vena cava stenting. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2023;65(2):298-308. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2022.11.006
Kakkos S K, Gohel M, Baekgaard N et al.: Editor’s choice – European Society for Vascular Surgery (ESVS) 2021 clinical practice guidelines on the management of venous thrombosis. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2021;61(1):9-82. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2020.09.023
Falanga A, Ay C, Di Nisio M et al.: Venous thromboembolism in cancer patients: ESMO clinical practice guideline. Annals of Oncology. 2023;34(5):452-467. https://doi.org/10.1016/j.annonc.2022.12.014
Stevens S M, Woller S C, Baumann Kreuziger L et al.: Antithrombotic therapy for VTE disease: CHEST guideline compendium. Chest. 2024;166(2):388-404. https://doi.org/10.1016/j.chest.2024.03.003

Leitlinien