Vena-cava-Syndrom – Klassifikation

Klassifikation nach anatomischer Lokalisation

• Superior-Vena-cava-Syndrom (SVCS) (Abflussstörung der oberen Hohlvene)
  Abflussbehinderung der oberen Hohlvene (große Vene des Oberkörpers) mit venöser Stauung (Blutrückstau) im Kopf-, Hals- und oberen Extremitätenbereich (Arme). Das SVCS stellt die häufigste Form des Vena-cava-Syndroms (Hohlvenensyndrom) dar und ist überwiegend malignitäts- oder interventionsassoziiert (durch Krebs oder medizinische Eingriffe bedingt) [1, 2].
• Inferior-Vena-cava-Syndrom (IVCS) (Abflussstörung der unteren Hohlvene)
  Obstruktion (Verschluss) der unteren Hohlvene (große Vene des Unterkörpers) mit venöser Stauung (Blutrückstau) der unteren Extremitäten (Beine) sowie abdomineller (Bauch-) und retroperitonealer Organe (Organe hinter dem Bauchfell). Das IVCS ist selten und weist eine heterogene Ätiologie (unterschiedliche Ursachen) auf [4].

Klassifikation nach Ätiologie

• Maligne Ursachen (bösartige Ursachen)
  • Extrinsische Kompression oder Infiltration durch Tumoren (z. B. Bronchialkarzinom (Lungenkrebs), mediastinale Tumoren (Tumoren im Mittelfell), Lymphome (Krebserkrankungen des Lymphsystems))
  • Tumorassoziierte venöse Thrombosen (tumorbedingte Blutgerinnsel in Venen)
    Maligne Ursachen dominieren insbesondere beim SVCS [1, 2, 6].
• Benigne Ursachen (gutartige Ursachen)
  • Thrombotische Okklusionen (Gefäßverschlüsse durch Blutgerinnsel), häufig im Zusammenhang mit zentralvenösen Kathetern (Zentralvenenzugängen) oder intravasalen Elektroden (Gefäßsonden)
  • Fibrosierende Mediastinitis (narbige Entzündung des Mittelfells)
  • Postoperative oder postinterventionelle Stenosen (Verengungen nach Operationen oder Eingriffen)
    Der relative Anteil benigner Ursachen hat in den letzten Jahren zugenommen [5, 7].

Klassifikation nach Pathogenese

• Extrinsische Obstruktion (äußere Gefäßverlegung)
  • Tumorbedingte Kompression (Druck durch einen Tumor)
  • Fibrotische Prozesse (narbige Umbauprozesse)
• Intrinsische Obstruktion (innere Gefäßverlegung)
  • Venöse Thrombose (Blutgerinnsel in einer Vene)
  • Tumorinfiltration der Gefäßwand (Einwachsen eines Tumors in die Gefäßwand)
  • Intimahyperplasie nach endovaskulären Interventionen (Verdickung der inneren Gefäßschicht nach Gefäßeingriffen)
    Intrinsische Mechanismen spielen sowohl beim SVCS als auch beim IVCS eine zentrale Rolle [1, 4].

Klassifikation nach zeitlichem Verlauf

• Akutes Vena-cava-Syndrom (plötzlich auftretendes Hohlvenensyndrom)
  Rasch einsetzende Obstruktion (Verschluss) mit unzureichender Kollateralisation (fehlender Umgehungsblutfluss); häufig ausgeprägte Symptomatik und potenzielle vitale Gefährdung (Lebensgefahr), insbesondere beim SVCS [1, 2].
• Chronisches Vena-cava-Syndrom (langsam verlaufendes Hohlvenensyndrom)
  Langsam progrediente Obstruktion (fortschreitender Verschluss) mit Ausbildung venöser Kollateralkreisläufe (Umgehungsvenen); klinisch oft weniger dramatisch, jedoch mit relevanter funktioneller Einschränkung [3, 4].

Klassifikation nach klinischer Dringlichkeit

• Notfallindikation (Behandlungsnotfall)
  • Neurologische Symptome (Störungen des Nervensystems)
  • Respiratorische Beeinträchtigung (Atemstörung)
  • Hämodynamische Instabilität (instabile Kreislaufsituation)
    Erfordert eine umgehende diagnostische und therapeutische Intervention (sofortige medizinische Abklärung und Behandlung) [1, 2].
• Elektive Behandlungsindikation (geplante Behandlung)
  • Stabiler Verlauf ohne vitale Bedrohung (keine akute Lebensgefahr)
  • Therapieplanung orientiert sich an Ursache, Symptomlast und Prognose der Grunderkrankung [3, 4].

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Azizi A H, Shafi I, Zhao M, Chatterjee S, Roth S C, Singh M, Lakhter V, Bashir R: Endovascular therapy for superior vena cava syndrome: a systematic review and meta-analysis. EClinicalMedicine. 2021;38:100970. https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2021.100970
2. Aung E Y S, Khan M, Williams N, Raja U, Hamady M: Endovascular stenting in superior vena cava syndrome: a systematic review and meta-analysis. Cardiovascular and Interventional Radiology. 2022;45(9):1236-1254. https://doi.org/10.1007/s00270-022-03178-z
3. Chawla S, Zhang Q, Gwozdz A M, Wijaya J, Tiwana B, Tincknell L, Turner B R H, Black S: Editor’s choice – a systematic review and meta-analysis of 24-month patency after endovenous stenting of superior vena cava, subclavian, and brachiocephalic vein stenosis. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2025. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2024.07.006
4. Morris R I, Jackson N, Smith A et al.: A systematic review of the safety and efficacy of inferior vena cava stenting. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2023;65(2):298-308. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2022.11.006
5. Kakkos S K, Gohel M, Baekgaard N et al.: European Society for Vascular Surgery 2021 clinical practice guidelines on the management of venous thrombosis. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2021;61(1):9-82. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2020.09.023
6. Falanga A, Ay C, Di Nisio M et al.: Venous thromboembolism in cancer patients: ESMO clinical practice guideline. Annals of Oncology. 2023;34(5):452-467. https://doi.org/10.1016/j.annonc.2022.12.014
7. Stevens S M, Woller S C, Baumann Kreuziger L et al.: Antithrombotic therapy for VTE disease: CHEST guideline compendium. Chest. 2024;166(2):388-404. https://doi.org/10.1016/j.chest.2024.03.003

Leitlinien

1. European Society for Vascular Surgery (ESVS): Clinical Practice Guidelines on the Management of Venous Thrombosis (2021) https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2020.09.023
2. European Society of Medical Oncology (ESMO): Venous thromboembolism in cancer patients – Clinical Practice Guideline (2023) https://doi.org/10.1016/j.annonc.2022.12.014
3. American College of Chest Physicians (CHEST): Antithrombotic Therapy for VTE Disease – Guideline Compendium (2024) https://doi.org/10.1016/j.chest.2024.03.003
4. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der Venenthrombose und Lungenembolie (AWMF-Registernummer: 065-002), Februar 2023 Kurzfassung Langfassung