Vena-cava-Syndrom – Differentialdiagnosen

Die Differenzialdiagnose (Differentialdiagnosen) des Vena-cava-Syndroms (Hohlvenensyndrom) umfasst zahlreiche Erkrankungen, die mit Gesichts-, Hals- oder Extremitätenödemen (Schwellungen), Dyspnoe (Atemnot) oder venöser Stauung (Blutrückstau) einhergehen können. Eine strukturierte Abgrenzung ist essenziell, da das Vena-cava-Syndrom häufig eine zeitkritische Ursache besitzt [1, 2].

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Angeborene Anomalien der großen thorakalen Venen (angeborene Veränderungen der Brustkorbvenen)
• Persistierende linke obere Hohlvene (selten symptomatisch) [1]

Atmungssystem (J00-J99)

• Mediastinitis (Entzündung des Mittelfells)
• Obere Atemwegsobstruktion (Verlegung der oberen Atemwege) (Symptom-Mimikry)
• Tracheale oder bronchiale Stenosen (Verengungen der Luftröhre oder Bronchien)
• Große Pleuraergüsse (Flüssigkeit im Pleuraspalt) – Diese Erkrankungen können Dyspnoe und thorakales Druckgefühl (Druckgefühl im Brustkorb) verursachen, jedoch ohne typische venöse Stauungszeichen (Zeichen eines Blutrückstaus) [1, 2].

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Hämatoonkologische Erkrankungen (Blutkrebserkrankungen) mit Mediastinalbeteiligung (Beteiligung des Mittelfells)
• Systemische Vaskulitiden (Gefäßentzündungen) [2, 6]

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion) mit generalisierten Myxödemen (teigigen Schwellungen)
• Cushing-Syndrom – Diese Erkrankungen führen zu Schwellungen, jedoch ohne lageabhängige Symptomatik oder gestaute Venen [5].

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Angioödeme (Schwellungen), (allergisch oder hereditär)
• Zellulitis / Erysipel (bakterielle Hautentzündung) im Gesichts- und Halsbereich [1, 5]

Herz-Kreislauf-System (I00-I99)

• Rechtsherzinsuffizienz (Rechtsherzschwäche)
• Konstriktive Perikarditis (einschnürende Herzbeutelentzündung)
• Restriktive Kardiomyopathie (Herzmuskelsteifigkeit) – Diese Erkrankungen können eine systemische venöse Stauung verursachen, unterscheiden sich jedoch durch kardiale Leitbefunde (typische Herzbefunde) [1, 7].

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Tuberkulose (Tuberkulose) mit mediastinaler Lymphadenopathie (vergrößerten Lymphknoten im Mittelfell) [2]

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (K70-K77; K80-K87)

• Leberzirrhose (Leberschrumpfung) mit portaler Hypertension (Pfortaderhochdruck)
• Budd-Chiari-Syndrom – abzugrenzen insbesondere gegenüber dem Inferior-Vena-cava-Syndrom (Syndrom der unteren Hohlvene) [4].

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Mediastinale Tumoren (Tumoren im Mittelfell) ohne Gefäßkompression (Gefäßdruck)
• Thorakale Raumforderungen (Raumforderungen im Brustkorb) mit sekundären Ödemen (Folgeschwellungen) – Tumorerkrankungen sind sowohl Differenzialdiagnose als auch häufige Ursache eines Vena-cava-Syndroms [1, 2, 6].

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Angst- und Panikstörungen (Angststörungen) (Dyspnoe-Empfinden ohne organische Ursache)
  [1]

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Schwangerschaftsbedingte Ödeme (Schwellungen)
• Venöse Kompression (Venenkompression) durch den Uterus (Gebärmutter) (physiologisch) [5]

Urogenitalsystem (N00-N99)

• Niereninsuffizienz (Nierenschwäche) mit Flüssigkeitsretention (Wassereinlagerung)
• Nephrotisches Syndrom (Eiweißverlustsyndrom) [5]

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Thorakales Trauma (Brustkorbverletzung) mit Hämatombildung (Blutergussbildung)
• Postoperative Schwellungszustände (Schwellungen nach Operationen) [1]

Medikamente (Arzneimittel)

• Calciumantagonisten
• Kortikosteroide
• Chemotherapeutika
  [5, 6]

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Allergische Reaktionen (Überempfindlichkeitsreaktionen) auf Umweltstoffe
• Toxische Inhalationsschäden (Schäden durch Einatmen von Giftstoffen) [1]

Weiteres

• Idiopathische Ödeme (Schwellungen ohne erkennbare Ursache)
• Funktionelle Stauungszustände (funktionelle Stauungen) ohne strukturelle Ursache

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Azizi A H, Shafi I, Zhao M, Chatterjee S, Roth S C, Singh M, Lakhter V, Bashir R: Endovascular therapy for superior vena cava syndrome: a systematic review and meta-analysis. EClinicalMedicine. 2021;38:100970. https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2021.100970
2. Aung E Y S, Khan M, Williams N, Raja U, Hamady M: Endovascular stenting in superior vena cava syndrome: a systematic review and meta-analysis. Cardiovascular and Interventional Radiology. 2022;45(9):1236-1254. https://doi.org/10.1007/s00270-022-03178-z
3. Chawla S, Zhang Q, Gwozdz A M, Wijaya J, Tiwana B, Tincknell L, Turner B R H, Black S: Editor’s choice – a systematic review and meta-analysis of 24-month patency after endovenous stenting of superior vena cava, subclavian, and brachiocephalic vein stenosis. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2025. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2024.07.006
4. Morris R I, Jackson N, Smith A et al.: A systematic review of the safety and efficacy of inferior vena cava stenting. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2023;65(2):298–308. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2022.11.006
5. Kakkos S K, Gohel M, Baekgaard N et al.: Editor’s choice – European Society for Vascular Surgery 2021 clinical practice guidelines on the management of venous thrombosis. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2021;61(1):9–82. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2020.09.023
6. Falanga A, Ay C, Di Nisio M et al.: Venous thromboembolism in cancer patients: ESMO clinical practice guideline. Annals of Oncology. 2023;34(5):452–467. https://doi.org/10.1016/j.annonc.2022.12.014
7. Stevens S M, Woller S C, Baumann Kreuziger L et al.: Antithrombotic therapy for VTE disease: CHEST guideline compendium. Chest. 2024;166(2):388–404. https://doi.org/10.1016/j.chest.2024.03.003

Leitlinien

1. European Society for Vascular Surgery (ESVS) – Clinical Practice Guidelines on the Management of Venous Thrombosis (2021)
   https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2020.09.023 European Society of Medical Oncology (ESMO) – Venous thromboembolism in cancer patients: Clinical Practice Guideline (2023) https://doi.org/10.1016/j.annonc.2022.12.014
2. American College of Chest Physicians (CHEST) – Antithrombotic Therapy for VTE Disease (2024) https://doi.org/10.1016/j.chest.2024.03.003
3. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der Venenthrombose und Lungenembolie. (AWMF-Registernummer: 065-002), Februar 2023 Kurzfassung Langfassung