11-Deoxycortisol

Beim 11-Deoxycortisol (auch Cortexolon genannt) handelt es sich um ein Steroid-Hormonvorläufermolekül der Cortisolbiosynthese. Es zählt zu den Zwischenprodukten der Nebennierenrindensteroide im Glukokortikoidstoffwechsel.

11-Deoxycortisol entsteht durch Hydroxylierung von 17-Hydroxyprogesteron (17-OHP) unter Einwirkung der 21-Hydroxylase (CYP21A2). Im nächsten Schritt wird es durch das Enzym 11β-Hydroxylase (CYP11B1) in Cortisol umgewandelt. Diese Syntheseschritte finden hauptsächlich in der Zona fasciculata der Nebennierenrinde statt.

Die Regulation der 11-Deoxycortisol-Produktion erfolgt indirekt über das Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-System (HPA-Achse), insbesondere durch das Adrenocorticotropin (ACTH), welches die Cortisolsynthese stimuliert.

Erhöhte Konzentrationen von 11-Deoxycortisol sind charakteristisch für Defekte der 11β-Hydroxylase oder bei ACTH-Überstimulation zu beobachten.

Da 11-Deoxycortisol ein unmittelbarer Vorläufer von Cortisol ist, spiegeln seine Spiegel die Aktivität der Cortisolbiosynthese wider und sind ein wichtiger Marker bei der Abklärung von adrenalen Enzymdefekten.

Das Verfahren

Benötigtes Material

• Blutserum oder Heparinplasma

Vorbereitung des Patienten

• Morgendliche Blutabnahme empfohlen (zirkadianer Rhythmus)
• Bei Verlaufskontrollen: möglichst zur gleichen Tageszeit

Störfaktoren

• Exogene Glukokortikoidzufuhr (senkt Werte)
• Stresssituationen (können Spiegel erhöhen)
• Medikamente, insbesondere Antikonvulsiva oder Steroide

Normwerte

Hinweis: Referenzbereiche können je nach Labor und Methode variieren.

Indikationen

• Verdacht auf adrenale Enzymdefekte (z. B. 11β-Hydroxylase-Mangel)
• Diagnostik des adrenogenitalen Syndroms (AGS)
• Abklärung von Hypertonie und Virilisierung unklarer Genese
• Verlaufskontrollen unter Therapie bei Nebennierenrindenstörungen

Interpretation

Interpretation erhöhter Werte

• 11β-Hydroxylase-Mangel (häufigste Ursache bei kongenitalem adrenogenitalem Syndrom)
• ACTH-Überproduktion (z. B. ACTH-produzierende Hypophysenadenome, ektopes ACTH-Syndrom)
• Nebennierenrindenkarzinome
• Stresszustände

Interpretation erniedrigter Werte

• Primäre Nebenniereninsuffizienz (z. B. Addison-Krankheit)
• Hypophyseninsuffizienz mit ACTH-Mangel
• Exogene Glukokortikoidgabe (Suppression der Cortisolsynthese)
• Fortgeschrittene Lebererkrankungen (verminderte Steroidogenese)

Weitere Hinweise

• 11-Deoxycortisol ist essenzieller Bestandteil des erweiterten Steroidprofils bei der Hormonanalytik der Nebenniere.
• Besonders wichtig bei der Differentialdiagnostik von Hypertonieformen mit Virilisierungstendenz oder bei Verdacht auf adrenale Enzymdefekte.
• Bei Neugeborenen-Screenings kann ein erhöhter 11-Deoxycortisol-Wert auf einen 21-Hydroxylase-Mangel oder einen 11β-Hydroxylase-Mangel hinweisen.

Wenn Du möchtest, kann ich direkt mit dem nächsten Hormonparameter im gleichen Stil fortfahren. Welcher soll es sein?