Vulvakrebs (Vulvakarzinom) – Operative Therapie

Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN)

Vor jeder Therapie einer vulvären intraepithelialen Neoplasie (VIN; Krebsvorstufe des Vulvakarzinoms) soll ein invasives Karzinom (eingewachsener Krebs) mittels repräsentativer Biopsien (aussagekräftiger Gewebeentnahmen) ausgeschlossen werden. Besteht klinisch (bei der Untersuchung) oder histologisch (feingeweblich) der Verdacht auf Invasion (Eindringen in tieferes Gewebe), darf keine rein destruktive Therapie (zerstörende Behandlung) erfolgen, sondern es ist ein exzidierendes Verfahren (operative Entfernung) anzuwenden [3, 4].

Operative Therapiemethoden bei hochgradiger VIN (vHSIL/dVIN) in Abhängigkeit vom HPV-Status und der Lokalisation

VIN-Typ Begrenzte Läsion Multifokal Ausgedehnt
HPV-assoziiert (vHSIL/uVIN) Lokale Exzision (operative Entfernung) im Gesunden
Laserexzision/-vaporisation (nur nach sicherem Ausschluss von Invasion (Eindringen in Gewebe))
Mehrfache Exzisionen (operative Entfernungen)
Lasertherapie (funktionserhaltend (Erhalt der Funktion), invasionssicher abgeklärt)
Skinning-Vulvektomie (Abtragung der oberflächlichen Vulvaschicht)
ggf. Rekonstruktion (Wiederherstellung)
HPV-unabhängig (dVIN) Weitreichende Exzision (operative Entfernung)
mit Sicherheitsabstand
Erweiterte Exzisionen (vergrößerte operative Entfernungen) Partielle oder totale Vulvektomie (teilweise oder vollständige Entfernung der Vulva) (individuell)

Legende

  • VIN: vulväre intraepitheliale Neoplasie (Krebsvorstufe der Vulva)
  • vHSIL: vulvar high grade squamous intraepithelial lesion (hochgradige Zellveränderung der Vulva)
  • dVIN: differenzierte VIN (besondere Form der Krebsvorstufe der Vulva)
  • HPV: humane Papillomviren (bestimmte Viren)

Beachte

  • Vor ablativen Verfahren (abtragenden Behandlungen) muss eine Invasion (Eindringen in Gewebe) sicher ausgeschlossen werden (repräsentative Biopsien (aussagekräftige Gewebeentnahmen)) [3, 4].
  • Die dVIN (bestimmte Krebsvorstufe der Vulva) weist ein höheres Progressionsrisiko (Risiko des Fortschreitens) zum invasiven Vulvakarzinom (eingewachsener Krebs der Vulva) auf als HPV-assoziierte VIN [4].
  • Eine langfristige (praktisch lebenslange) engmaschige Nachsorge (regelmäßige Nachuntersuchung) ist erforderlich [3, 4]. 

Vulvakarzinom

Operatives Ziel ist die komplette Tumorresektion (R0) (vollständige Entfernung des Tumors ohne Resttumor) bei maximalem Funktionserhalt; die Radikalität (Ausmaß der Operation) richtet sich nach Tumorausdehnung (Ausbreitung des Tumors), Lokalisation (Lage) und Risikoprofil (individuellem Risiko) [1-3].

Therapie des Primärtumors (FIGO-orientiert)

FIGO-Stadium I

  • Weite lokale Exzision (operative Entfernung) oder partielle Vulvektomie (teilweise Entfernung der Vulva) mit tumorfreien Schnitträndern (R0) (kein Resttumor) [1-3].
  • Funktions- und organerhaltendes Vorgehen (Erhalt von Funktion und Organen) bei onkologischer Sicherheit (ausreichender Tumorkontrolle) [1-3]. 

FIGO-Stadien II–III

  • Radikale lokale Exzision (umfangreiche operative Entfernung) oder radikale Vulvektomie (vollständige Entfernung der Vulva) (situationsabhängig) [1-3]. 
  • Risikoadaptierte Therapie (an das Risiko angepasste Behandlung) inkl. Beurteilung/Therapie der Lymphabflussgebiete (Bereiche des Lymphabflusses); ggf. adjuvante (zusätzliche) (Chemo-)Radiotherapie (Kombination aus Chemotherapie und Strahlentherapie) je nach Risikoprofil (individuellem Risiko) [1-3]. 

FIGO-Stadium IVA

  • Individuelle Therapieentscheidung im interdisziplinären Tumorboard (Besprechung durch ein Team verschiedener Fachrichtungen) [1-3]. 
  • Bei Organinfiltration (Einwachsen in Organe)/Fistelbildung (Verbindung zwischen Organen) ggf. vordere/hintere oder totale Exenteration (operative Entfernung mehrerer Beckenorgane); alternativ definitive (endgültige) (Chemo-)Radiotherapie (Kombination aus Chemotherapie und Strahlentherapie) (situationsabhängig) [1-3]. 

FIGO-Stadium IVB

  • Palliatives Konzept (linderndes Behandlungskonzept); operative Maßnahmen überwiegend symptomorientiert (an den Beschwerden orientiert) (z. B. Blutung, Ulzeration (offenes Geschwür), Obstruktion (Verschluss)) [1-3]. 
  • Therapieziele: Symptomkontrolle (Kontrolle der Beschwerden), Lebensqualität, individuelle Präferenzen [1-3]. 

Therapie der regionalen Lymphknoten

Der Lymphknotenstatus (Zustand der Lymphknoten) ist ein zentraler prognostischer Faktor (wichtiger Faktor für den Krankheitsverlauf). Ab einer Infiltrationstiefe (Eindringtiefe) von > 1 mm besteht ein relevantes Risiko für lymphogene Metastasierung (Ausbreitung über die Lymphbahnen); die nodale Stadienbestimmung (Bestimmung des Lymphknotenbefalls) ist daher grundsätzlich zu prüfen [1-3]. 

  • Tumoren (Geschwülste) der lateralen Vulva → primär ipsilaterale (gleichseitige) inguinofemorale Lymphknoten (Lymphknoten in der Leiste) [1-3]. 
  • Mediale Tumoren (Geschwülste in der Mitte) → beidseitige inguinofemorale Lymphabflussgebiete (Lymphabflussbereiche in der Leiste) [1-3]. 

Sentinel-Lymphknotenbiopsie

Die Sentinel-Lymphknotenbiopsie (Entnahme des ersten Lymphknotens im Abflussgebiet) kann bei geeigneter Frühstadien-Konstellation zur Reduktion der Morbidität (Komplikationsrate) erwogen werden [1-3]. Detektionsverfahren (Nachweismethoden) und deren Performance (Leistungsfähigkeit) wurden meta-analytisch vergleichend bewertet [5].

Kann erwogen werden bei:

  • FIGO-Stadium I
  • Tumordurchmesser ≤ 4 cm
  • Unifokaler Läsion (einzelner Herd)
  • Keinen klinisch (bei Untersuchung) oder bildgebend suspekten Lymphknoten (auffälligen Lymphknoten)
  • Durchführung in erfahrenen Zentren (spezialisierten Einrichtungen) (Qualitätssicherung/Pathologie (Qualitätskontrolle/feingewebliche Untersuchung), ggf. Ultrastaging (erweiterte feingewebliche Untersuchung)) [1-3]. 

Systematische inguinofemorale Lymphonodektomie

Bei Nachweis von Metastasen (Tumorabsiedlungen) oder Nichterfüllung der Sentinel-Kriterien ist eine (häufig beidseitige) inguinofemorale Lymphonodektomie (operative Entfernung der Lymphknoten in der Leiste) indiziert (angezeigt); die konkrete Ausdehnung (Umfang) ist leitlinien- und situationsabhängig [1-3]. 

Peri- und postoperative Morbidität

  • Postoperative Komplikationen (Komplikationen nach der Operation) nach operativer Vulvakarzinomtherapie (Behandlung des Vulvakarzinoms durch Operation) (inkl. Einfluss von Frailty-Faktoren (Gebrechlichkeitsfaktoren)) wurden meta-analytisch aufgearbeitet [6]. 
  • Die Prävalenz (Häufigkeit) von beinbetontem Lymphödem (Flüssigkeitsansammlung im Gewebe) nach inguinaler Lymphadenektomie (operative Entfernung der Lymphknoten in der Leiste) wurde meta-analytisch quantifiziert; vulvakarzinomspezifische Subgruppen sind eingeschlossen [7].

Lokoregionäre Rezidive und Fernmetastasen

Rezidive (Wiederauftreten der Erkrankung) treten überwiegend innerhalb der ersten Jahre nach Primärtherapie (Erstbehandlung) auf. Die Therapie (Behandlung) richtet sich nach Lokalisation (Lage), Ausdehnung (Ausbreitung), Vorbehandlung und Allgemeinzustand der Patientin (interdisziplinäre Tumorboard-Entscheidung (gemeinsame Entscheidung verschiedener Fachrichtungen)) [1-3]. 

  • Lokoregionäres Rezidiv (Wiederauftreten in der Region) ohne Fernmetastasen (ohne Ausbreitung in entfernte Organe): operative Resektion (operative Entfernung), ggf. Exenteration (operative Entfernung mehrerer Beckenorgane) oder (Chemo-)Radiotherapie (Kombination aus Chemotherapie und Strahlentherapie) [1-3]. 
  • Fernmetastasen (Ausbreitung in entfernte Organe): palliative operative Maßnahmen (lindernde Operationen), Radiotherapie (Strahlentherapie) oder systemische Therapie (medikamentöse Behandlung des gesamten Körpers) (symptom- und zielorientiert (an Beschwerden und Therapiezielen ausgerichtet)) [1-3]. 

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur 

  1. Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P et al.: European Society of Gynaecological Oncology Guidelines for the Management of Patients with Vulvar Cancer – Update 2023. Int J Gynecol Cancer. 2023;33(7):1023-1043. doi:10.1136/ijgc-2023-004486 
  2. S2k-Leitlinie: Vulvakarzinom und seine Vorstufen, Diagnostik und Therapie (AWMF: Registernummer 015-059OL) November 2015 (in Überarbeitung) Langfassung
  3. Preti M, Joura E, Vieira-Baptista P et al.: ESGO/ISSVD/ECSVD/EFC consensus statements on pre-invasive vulvar lesions. Int J Gynecol Cancer. 2022;32(7):830-845. doi:10.1136/ijgc-2021-003262 
  4. Vida B, Lintner B, Veres DS et al.: Assessing the comparative efficacy of sentinel lymph node detection techniques in vulvar cancer: a systematic review and meta-analysis. Am J Obstet Gynecol. 2025. doi:10.1016/j.ajog.2025.04.052 
  5. Raimond E, Mimoun C, Menouer I et al.: Systematic literature review and meta-analysis of postoperative complications of surgical management of vulvar cancer: what is the impact of frailty factors? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2026;319:114974. doi:10.1016/j.ejogrb.2026.114974 
  6. Hahn BA, Richir MC, Witkamp AJ, de Jong T, Krijgh DD.: Prevalence of lower extremity edema following inguinal lymphadenectomy: a systematic review and meta-analysis. JPRAS Open. 2024;43:187-199. doi:10.1016/j.jpra.2024.11.001 

 Leitlinien 

  1. Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P et al.: European Society of Gynaecological Oncology Guidelines for the Management of Patients with Vulvar Cancer – Update 2023. Int J Gynecol Cancer. 2023;33(7):1023-1043. doi:10.1136/ijgc-2023-004486
  2. Abu-Rustum NR, Yashar CM, Arend R et al.: Vulvar Cancer, Version 3.2024, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2024;22(2):117–135. doi:10.6004/jnccn.2024.0013
  3. S2k-Leitlinie: Vulvakarzinom und seine Vorstufen, Diagnostik und Therapie (AWMF: Registernummer 015-059OL) November 2015 (in Überarbeitung) Langfassung
  4. Preti M, Joura E, Vieira-Baptista P et al:. ESGO/ISSVD/ECSVD/EFC consensus statements on pre-invasive vulvar lesions. Int J Gynecol Cancer. 2022;32(7):830–845. doi:10.1136/ijgc-2021-003262