Vulvakrebs (Vulvakarzinom) – Differentialdiagnosen

Die Differenzialdiagnose (Unterscheidung zu anderen Erkrankungen) des Vulvakarzinoms (Krebs der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane) ist breit gefächert. Zahlreiche benigne (gutartige), entzündliche (entzündungsbedingte), dermatologische (die Haut betreffende), infektiöse (durch Erreger verursachte) und neoplastische Erkrankungen (tumorbedingte Erkrankungen) der Vulva (äußere weibliche Geschlechtsorgane) können klinisch ähnliche Symptome (Beschwerden) wie Pruritus (Juckreiz), Brennen (brennendes Gefühl), Schmerzen (Schmerzempfinden), Fissuren (Hautrisse), Ulzerationen (offene Geschwüre), Verhärtungen (Gewebeverfestigungen) oder Farb- und Architekturveränderungen (Veränderungen von Farbe und Struktur) verursachen. Entscheidend sind eine sorgfältige klinische Beurteilung (ärztliche Untersuchung), eine niedrige Schwelle zur Biopsie (Gewebeentnahme) sowie die frühzeitige histopathologische Abklärung (feingewebliche Untersuchung) persistierender (anhaltender) oder progredienter (fortschreitender) Läsionen (Gewebeveränderungen) – insbesondere bei postmenopausalen Patientinnen (Frauen nach den Wechseljahren) [5, 6, 9].

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00–D48)

• Vulväre Plattenepithelkarzinome (VSCC) (Krebserkrankung der obersten Hautschicht der Vulva): Häufigster Malignomtyp (häufigste bösartige Tumorart); klinisch variabel (unterschiedlich ausgeprägt) (exophytisch (nach außen wachsend), ulzerierend (mit Geschwürbildung), induriert (verhärtet), leukoplakisch (weißlich) oder erytroplakisch (rötlich)). Prognostisch (für den Krankheitsverlauf) relevant sind u. a. Tumorgröße (Größe des Tumors), Invasionstiefe (Eindringtiefe in Gewebe) und perineurale Invasion (Ausbreitung entlang von Nerven) [4, 5].
• Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN / vSIL) (Krebsvorstufe der Vulva): Obligate Differenzialdiagnose (zwingend auszuschließende Erkrankung); häufig multifokal (an mehreren Stellen gleichzeitig) und klinisch heterogen (unterschiedlich ausgeprägt). Eine Abgrenzung (Unterscheidung) zur Invasion (Eindringen in tieferes Gewebe) erfordert ausreichend tiefe Biopsien (Gewebeentnahmen) [3, 7].
• Differenzierte VIN (dVIN) (besondere Form der Krebsvorstufe der Vulva): HPV-unabhängig (nicht durch humane Papillomaviren bedingt), häufig im Kontext eines Lichen sclerosus (chronische Hauterkrankung); hohes Progressionsrisiko (Risiko des Fortschreitens) mit kurzer Latenz (Zeitspanne) bis zur Invasion (Eindringen in Gewebe) [3, 7].
• Malignes Melanom der Vulva (schwarzer Hautkrebs der Vulva): Pigmentierte (dunkel gefärbte) oder amelanotische Läsionen (nicht pigmentierte Gewebeveränderungen) mit ungünstiger Prognose (schlechter Krankheitsverlauf); bei atypischer Pigmentierung (ungewöhnlicher Färbung) großzügige histologische Abklärung (feingewebliche Untersuchung) [5, 6].
• Extramammärer Morbus Paget (seltene Hautkrebserkrankung der Vulva): Chronisch-erythematöse (lang anhaltend gerötete), ekzematöse Plaques (ekzemartige Hautveränderungen) mit häufiger Fehldiagnose (falsche Diagnose); bei Therapieresistenz (fehlendem Ansprechen auf Behandlung) Biopsie (Gewebeentnahme) und ggf. Mapping (systematische Kartierung der Läsion) [7].

Erkrankungen des Urogenitalsystems (N00–N99)

• Bartholin-Zyste oder -Abszess (Flüssigkeitsansammlung oder Eiteransammlung an der Bartholin-Drüse): Bei neu auftretender Raumforderung (tastbare Schwellung) jenseits des 40. Lebensjahres oder atypischem Verlauf (ungewöhnlichem Verlauf) stets histologisch abklärungsbedürftig (feingeweblich zu untersuchen) [5, 6, 9].
• Vulvitis / irritative Dermatitis (Entzündung der Vulva / Hautreizung): Häufig durch irritative (reizende) oder allergische Trigger (Auslöser) verursacht; bei Persistenz (Fortbestehen) trotz Therapie (Behandlung) Biopsie (Gewebeentnahme) erwägen [9].
• Urogenitales Menopausensyndrom (GSM) (Beschwerden im Genitalbereich durch Östrogenmangel): Östrogenmangelbedingte Atrophie (Gewebeschwund durch Hormonmangel) mit Trockenheit (verminderte Befeuchtung), Pruritus (Juckreiz), Brennen (brennendes Gefühl) und Dyspareunie (Schmerzen beim Geschlechtsverkehr) [8].

Dermatologische Erkrankungen der Vulva

• Lichen sclerosus (chronische entzündliche Hauterkrankung): Häufigste relevante Differenzialdiagnose (wichtige auszuschließende Erkrankung); assoziiert (verbunden) mit erhöhtem Risiko für vulväres Plattenepithelkarzinom (Krebserkrankung der Vulva), insbesondere bei dVIN (bestimmte Krebsvorstufe) [1, 2, 5].
• Lichen planus (erosiv) (entzündliche Hauterkrankung mit Schleimhautbeteiligung): Schmerzhaft-erosive Läsionen (schmerzhafte oberflächliche Defekte), oft mit vaginaler Beteiligung (Beteiligung der Scheide); Biopsie (Gewebeentnahme) bei Therapieresistenz (fehlendem Ansprechen auf Behandlung) [1, 7].
• Psoriasis genitalis (Schuppenflechte im Genitalbereich): Scharf begrenzte erythematöse Plaques (klar abgegrenzte gerötete Hautveränderungen) ohne typische Schuppung (fehlende Hautschuppen) [9].
• Ekzematöse Dermatosen (ekzemartige Hauterkrankungen): Kontakt- oder atopisches Ekzem (durch äußere Reize oder allergische Veranlagung bedingte Hautentzündung); bei chronischem Verlauf (lang anhaltendem Verlauf) DD (Differenzialdiagnose) zu Neoplasien (Tumorerkrankungen) bedenken [9].

Infektiöse Erkrankungen

• Condylomata acuminata (Genitalwarzen): HPV-assoziierte Warzen (durch humane Papillomaviren verursachte Hautwucherungen); Biopsie (Gewebeentnahme) bei atypischer Morphologie (ungewöhnlichem Erscheinungsbild) [7].
• Herpes genitalis (Genitalherpes): Akut schmerzhafte, erosive Läsionen (schmerzhafte oberflächliche Hautdefekte); bei atypischem Verlauf (ungewöhnlichem Verlauf) Differenzialdiagnose (Abgrenzung zu anderen Erkrankungen) beachten [9].

Beachte

• Persistierende (anhaltende) oder progrediente (fortschreitende) Vulvaveränderungen (Veränderungen der äußeren Geschlechtsorgane) müssen biopsiert (durch Gewebeentnahme untersucht) werden [5, 6, 9].
• Chronischer Pruritus (anhaltender Juckreiz) ist ein Leitsymptom (typisches Hauptsymptom) sowohl benigner (gutartiger) als auch maligner (bösartiger) Erkrankungen (Krankheiten) [1, 5].
• Die histopathologische Sicherung (feingewebliche Bestätigung) ist der Goldstandard (beste verfügbare Methode) der Differenzialdiagnostik (Unterscheidung von Erkrankungen).

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Vieira-Baptista P, Pérez-López FR, López-Baena MT et al.: Risk of development of vulvar cancer in women with lichen sclerosus or lichen planus: a systematic review. J Low Genit Tract Dis. 2022;26(3):250-257. doi: 10.1097/lgt.0000000000000673
2. Leis M, Singh A, Li C et al.: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: a systematic review. J Obstet Gynaecol Can. 2022;44(2):182-192. doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023
3. Voss FO, Thuijs NB, Vermeulen RFM et al.: The vulvar cancer risk in differentiated vulvar intraepithelial neoplasia: a systematic review. Cancers (Basel). 2021;13(24):6170. doi: 10.3390/cancers13246170
4. Santoro A, Angelico G, Travaglino A et al.; Prognostic role of perineural invasion in vulvar squamous cell carcinoma: a systematic review and meta-analysis. Eur J Surg Oncol. 2022;48(12):2354-2359. doi: 10.1016/j.ejso.2022.06.031
5. Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P et al.: European Society of Gynaecological Oncology guidelines for the management of patients with vulvar cancer – Update 2023. Int J Gynecol Cancer. 2023;33(7):1023-1043. doi: 10.1136/ijgc-2023-004486 
6. National Comprehensive Cancer Network (NCCN).NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer.Version 2024. https://www.nccn.org
7. Preti M, Joura EA, Vieira-Baptista P et al.: Consensus statements on pre-invasive vulvar lesions. Int J Gynecol Cancer. 2022;32(7):830-845.doi: 10.1136/ijgc-2021-003262
8. The North American Menopause Society. The 2020 genitourinary syndrome of menopause position statement. Menopause. 2020;27(9):976-992.doi:
9. S2k-Leitlinie: Vulvakarzinom und seine Vorstufen, Diagnostik und Therapie (AWMF: Registernummer 015-059OL) November 2015 (in Überarbeitung) Langfassung