Vulvakrebs (Vulvakarzinom) – Einleitung

Beim Vulvakarzinom (Krebs der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane) – umgangssprachlich Vulvakrebs genannt – handelt es sich um eine maligne Neubildung (bösartiger Tumor) der äußeren weiblichen Genitalorgane, die überwiegend vom Plattenepithel (oberste Hautschicht) der Vulva (äußere weibliche Geschlechtsorgane) ausgeht. Trotz insgesamt niedriger Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) ist das Vulvakarzinom (Krebs der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane) klinisch relevant, da es mit potenzieller lokaler Infiltration (Einwachsen in umliegendes Gewebe), inguinofemoraler Lymphknotenmetastasierung (Ausbreitung in die Lymphknoten der Leiste) und erheblichen funktionellen sowie psychosozialen Auswirkungen verbunden sein kann [1].

Synonyme und ICD-10: Vulvakrebs, Vulvakarzinom (Krebs der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane); ICD-10-GM C51: Bösartige Neubildung (bösartiger Tumor) der Vulva (äußere weibliche Geschlechtsorgane). 

Formen der Erkrankung

Bei über 90 % der Vulvakarzinome (Krebs der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane) handelt es sich um Plattenepithelkarzinome (Krebserkrankung der obersten Hautschicht) (engl. squamous cell carcinoma (Plattenepithelkrebs), SCC). Seltenere histologische Subtypen (feingewebliche Unterformen) sind maligne Melanome (schwarzer Hautkrebs), extramammärer Morbus Paget (seltene Hautkrebserkrankung), Adenokarzinome (Drüsenkrebs) (z. B. Bartholin-Drüse (Drüse im Scheideneingangsbereich)), Basalzellkarzinome (heller Hautkrebs) sowie Sarkome (Tumoren des Bindegewebes).

Pathogenetisch (bezogen auf die Krankheitsentstehung) werden zwei Hauptentstehungswege unterschieden. HPV-assoziierte Vulvakarzinome (durch humane Papillomaviren verursachte Krebserkrankungen der Vulva) treten häufiger bei jüngeren Patientinnen auf und entwickeln sich meist aus vulvären hochgradigen squamösen intraepithelialen Läsionen (vHSIL) (schwere Zellveränderungen der Vulva). HPV-unabhängige Vulvakarzinome (nicht durch humane Papillomaviren verursachte Krebserkrankungen der Vulva) betreffen überwiegend ältere Frauen, sind häufig mit chronisch-entzündlichen Vulvaerkrankungen (lang anhaltende Entzündungen der äußeren Geschlechtsorgane) assoziiert und weisen ein aggressiveres biologisches Verhalten auf [1, 4]. In einer aktuellen Metaanalyse (Zusammenfassung mehrerer Studien) lag die gepoolte HPV-DNA-Prävalenz (Häufigkeit des Virusnachweises) bei invasiven Vulvakarzinomen (eingewachsene Krebserkrankungen der Vulva) bei etwa 39 %, während präinvasive Läsionen (Vorstufen von Krebs) deutlich höhere HPV-Nachweisraten zeigten [1].

Epidemiologie

Häufigkeitsgipfel: Das Vulvakarzinom (Krebs der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane) manifestiert sich überwiegend im höheren Lebensalter. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 65 und 75 Jahren. HPV-assoziierte Karzinome (durch humane Papillomaviren verursachte Krebserkrankungen) treten im Durchschnitt früher auf als HPV-unabhängige Subtypen (nicht virusbedingte Unterformen) [1, 4].

Prävalenz: Insgesamt handelt es sich um eine seltene gynäkologische Tumorentität (Krebserkrankung im Bereich der Frauenheilkunde).

Inzidenz 

• Die altersstandardisierte Inzidenz (auf die Altersstruktur angepasste Neuerkrankungsrate) in Europa beträgt etwa 2-3 Neuerkrankungen pro 100.000 Frauen und Jahr.
• In den letzten Jahren wird insbesondere bei jüngeren Frauen eine relative Zunahme HPV-assoziierter Vulvakarzinome (durch humane Papillomaviren verursachte Krebserkrankungen der Vulva) und ihrer Vorstufen (frühe Krankheitsstadien) beobachtet [1].

Neuerkrankungen in Deutschland: In Deutschland werden jährlich etwa 1.200-1.400 Neuerkrankungen diagnostiziert. Damit ist das Vulvakarzinom (Krebs der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane) die häufigste maligne Neubildung (bösartiger Tumor) der Vulva (äußere weibliche Geschlechtsorgane), bleibt jedoch insgesamt eine seltene gynäkologische Krebserkrankung (Krebserkrankung der weiblichen Geschlechtsorgane) [1].

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Frühe Stadien: Präinvasive Läsionen (Vorstufen von Krebs) und lokal begrenzte Tumoren (örtlich begrenzte Geschwülste) werden in der Regel durch vollständige lokale Exzision (operative Entfernung) behandelt, mit dem Ziel maximaler Tumorkontrolle (bestmögliche Kontrolle der Krebserkrankung) bei funktioneller Schonung (Erhalt der Funktion).
• Lymphknotenstatus: Der inguinofemorale Lymphknotenbefall (Befall der Lymphknoten in der Leiste) stellt den wichtigsten prognostischen Faktor (Einflussgröße für den Krankheitsverlauf) dar. Eine Metaanalyse (Zusammenfassung mehrerer Studien) zeigte für die sonographische Beurteilung (Ultraschalluntersuchung) der Leistenlymphknoten (Lymphknoten in der Leiste) eine hohe diagnostische Aussagekraft (Zuverlässigkeit der Untersuchung) zur prätherapeutischen Risikostratifizierung (Einschätzung des Risikos vor der Behandlung) [3].
• Fortgeschrittene Stadien: Erfordern meist multimodale Therapiekonzepte (Kombination mehrerer Behandlungsverfahren).

Prognose

• Histopathologische Risikofaktoren (mikroskopisch erkennbare Risikomerkmale) wie perineurale Invasion (Ausbreitung entlang von Nerven) sind mit einem signifikant schlechteren Gesamt- und krankheitsfreien Überleben (Überlebenszeit ohne Erkrankung) assoziiert [2].
• Auch der molekulare Subtyp (genetisch definierte Unterform) beeinflusst die Prognose (Krankheitsverlauf) wesentlich: HPV-unabhängige, p53-mutierte Karzinome (Tumoren mit Veränderung im p53-Gen) zeigen die ungünstigste Prognose (schlechtester Verlauf), während HPV-assoziierte Tumoren (durch humane Papillomaviren verursachte Tumoren) insgesamt günstiger verlaufen [4].

Eine frühzeitige Diagnosestellung (frühe Erkennung der Erkrankung), die konsequente Behandlung präinvasiver Läsionen (Vorstufen von Krebs) und eine stadiengerechte Therapie (an das Krankheitsstadium angepasste Behandlung) sind entscheidend, um Prognose (Krankheitsverlauf) und Lebensqualität (Wohlbefinden im Alltag) der Patientinnen nachhaltig zu verbessern [1-4].

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Li Z et al.: Prevalence of human papillomavirus DNA and p16INK4a positivity in vulvar cancer and vulvar intraepithelial neoplasia: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncology. 2023. doi: https://doi.org/10.1016/s1470-2045(23)00066-9
2. Santoro A et al.: Prognostic role of perineural invasion in vulvar squamous cell carcinoma: a systematic review and meta-analysis. Eur J Surg Oncol. 2022. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejso.2022.06.031
3. Verri D et al.: The role of ultrasound in the evaluation of inguinal lymph nodes in patients with vulvar cancer: a systematic review and meta-analysis. Cancer  (Basel). 2022. doi: https://doi.org/10.3390/cancers14133082
4. Fulgione C et al.: Prognosis of HPV-independent, p53-wild-type vulvar squamous cell carcinoma: a systematic review and meta-analysis. Gynecol Oncol. 2025. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ygyno.2025.08.028

Leitlinien 

1. European Society of Gynaecological Oncology (ESGO). Guidelines for the management of patients with vulvar cancer – Update 2023. Int J Gynecol Cancer. 2023. doi: https://doi.org/10.1136/ijgc-2023-004486 Langfassung
2. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer. Version 3.2024. J doi 2024. doi: https://doi.org/10.6004/jnccn.2024.0013 Langfassung
3. British Gynaecological Cancer Society (BGCS). Vulval cancer guidelines – Update 2023. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2024. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2023.11.013 Langfassung
4. S2k-Leitlinie: Vulvakarzinom und seine Vorstufen, Diagnostik und Therapie (AWMF: Registernummer 015-059OL) November 2015 (in Überarbeitung) Langfassung