Vulvaschmerz (Vulvodynie) – Ursachen

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Die Vulvodynie (chronischer Schmerz im Bereich der Vulva) ist kein einheitliches Krankheitsbild, sondern ein multifaktorielles chronisches vulväres Schmerzsyndrom mit nozizeptiven (durch Schmerzrezeptoren bedingten), neuropathischen (nervenbedingten), entzündlich-immunologischen, myofaszialen (Muskeln und Bindegewebshüllen betreffenden) und zentralen Schmerzverarbeitungsanteilen. Definiert ist sie als vulvärer Schmerz von mindestens 3 Monaten Dauer ohne eindeutig nachweisbare spezifische Ursache nach Ausschluss relevanter Differentialdiagnosen (Alternativdiagnosen) [1, 3].

Am besten untersucht ist die lokalisierte provozierte Vulvodynie, insbesondere die provozierte Vestibulodynie (durch Berührung ausgelöster Schmerz im Scheidenvorhof). Pathophysiologisch (krankheitsmechanistisch) werden vor allem vier sich überlappende Mechanismen diskutiert: periphere Nozizeptor-Sensibilisierung (gesteigerte Empfindlichkeit von Schmerzrezeptoren außerhalb von Gehirn und Rückenmark), neuroproliferative Veränderungen (Vermehrung von Nervenfasern) mit Hyperinnervation (vermehrter Nervenversorgung) des Vestibulums (Scheidenvorhofs), entzündlich-immunologische Aktivierung sowie zentrale Sensibilisierung (gesteigerte Schmerzempfindlichkeit im zentralen Nervensystem). Zusätzlich sind Beckenboden-Hypertonus (erhöhte Spannung der Beckenbodenmuskulatur), myofasziale Dysfunktion (Funktionsstörung von Muskeln und Bindegewebshüllen) und psychosoziale Schmerzverstärker klinisch relevant [1-6].

• Periphere Sensibilisierung
  • Wiederholte lokale Reize, Entzündungsreaktionen oder Gewebestress können die Erregbarkeit peripherer Nozizeptoren erhöhen. Dadurch können Berührung, Druck, Koitus (Geschlechtsverkehr), Tampongebrauch oder gynäkologische Untersuchung als überproportional schmerzhaft erlebt werden [1-3].
• Neuroproliferative Veränderungen
  • Für die provozierte Vestibulodynie sprechen histologische (feingewebliche) und anatomische Daten für eine erhöhte nervale Dichte des Vestibulums. Dies stützt das Konzept einer neuroproliferativen Subgruppe, bei der Hyperinnervation und lokale Hypersensitivität (lokale Überempfindlichkeit) wesentlich zur Schmerzsymptomatik beitragen [3, 4].
• Entzündlich-immunologische Aktivierung
  • Beschrieben sind lokale entzündliche und immunologische Mechanismen mit Beteiligung von Mastzellen, lymphozytärer Inflammation (Entzündung mit Beteiligung von Lymphozyten), proinflammatorischen Signalwegen (entzündungsfördernden Signalwegen) und einer erhöhten Reaktivität vestibulärer Fibroblasten (Bindegewebszellen des Scheidenvorhofs) auf entzündliche Reize [4, 5].
  • Die lokalisierte provozierte Vulvodynie wird in der neueren Literatur als mögliches immunvermitteltes inflammatorisches Schmerzsyndrom (entzündliches Schmerzsyndrom durch Immunreaktion) diskutiert. Diese Einordnung ist pathogenetisch (die Krankheitsentstehung betreffend) plausibel, aber noch nicht ausreichend abgesichert, um daraus bereits eine einheitliche kausale Standardtherapie abzuleiten [5].
• Zentrale Sensibilisierung
  • Bei einem Teil der Patientinnen sprechen klinische und experimentelle Daten für eine Störung der zentralen Schmerzverarbeitung. Dazu passen persistierende Beschwerden trotz diskretem Lokalbefund, generalisierte Schmerzempfindlichkeit und die Assoziation (Zusammenhang) mit anderen chronischen Schmerzsyndromen [3, 6, 7].
• Beckenboden-Hypertonus und myofasziale Dysfunktion
  • Ein erhöhter Tonus (Spannungszustand) der Beckenbodenmuskulatur kann Schmerzen verstärken, Penetration (Eindringen in die Scheide) erschweren und die lokale Schmerzverarbeitung unterhalten. Er kann primär beteiligt sein oder sekundär als Schutz- und Vermeidungsreaktion auf chronischen Schmerz entstehen [2, 3].
• Biopsychosoziales Schmerzmodell
  • Psychische Belastung, Angst, Depressivität, Somatisierung (körperlicher Ausdruck seelischer Belastung), sexuelle Schmerzvermeidung, negative Erwartungshaltungen und chronischer Stress sind nicht als alleinige Ursache zu bewerten, können aber Schmerzintensität, Chronifizierung und Behandlungsverlauf wesentlich modulieren [3, 6].

Ätiologie (Ursachen)

Die Ätiologie der Vulvodynie ist nicht monokausal. Nach aktueller Datenlage ist bei vielen Patientinnen von einer multifaktoriellen Genese (Entstehung) aus lokaler Gewebevulnerabilität (Gewebeempfindlichkeit), neuraler Sensibilisierung (gesteigerter Nervenempfindlichkeit), immunologisch-entzündlicher Aktivierung, muskulärer Dysfunktion, hormonellen Einflüssen und zentraler Schmerzverarbeitung auszugehen [1-6].

Biographische Ursachen

• Genetische Belastung durch Eltern, Großeltern, genetisches Risiko, Genpolymorphismen, genetische Erkrankungen
  • Für die Vulvodynie gibt es derzeit keine in Leitlinien oder aktuellen systematischen Reviews gesicherten, klinisch etablierten genetischen Marker oder Single-Nucleotide-Polymorphismen, die routinemäßig für Diagnostik oder Risikostratifizierung (Risikoeinschätzung) empfohlen werden [1, 3].
  • Eine genetische Prädisposition (Veranlagung) wird als möglich angesehen, ist aber aktuell nicht belastbar für die klinische Praxis operationalisierbar [1, 3].
• Familienanamnese
  • Eine positive Familienanamnese (familiäre Krankengeschichte) kann anamnestisch dokumentiert werden, ist in der aktuellen hochwertigen Literatur jedoch nicht als gesicherter unabhängiger Risikofaktor standardisiert belegt [1, 3].
• Anatomische Varianten
  • Anatomische (den Körperbau betreffende) und funktionelle Faktoren können die Symptomatik mitbedingen oder triggern. Klinisch relevant sind insbesondere vestibuläre Hypersensitivität, hymenale oder introitale Enge (Enge am Jungfernhäutchen oder Scheideneingang) und Beckenboden-Hypertonus [1-3].
  • Diese Faktoren sind vor allem bei primärer Dyspareunie (Schmerzen beim Geschlechtsverkehr), erschwerter Penetration, Schmerzen seit Beginn der Kohabitarche (Beginn des Geschlechtsverkehrs) oder provozierter Vestibulodynie bedeutsam [1-3].
• Blutgruppe, ethnische Herkunft, Körpergröße, Hauttyp, Bildungsstand, Familienstand, geographische Faktoren
  • Hierzu bestehen in aktuellen Leitlinien und neueren Reviews keine belastbaren kausalen Belege für eine eigenständige ätiologische Relevanz [1, 3].
• Lebensalter
  • Die Vulvodynie wird häufig im reproduktiven Alter (Lebensalter mit möglicher Fortpflanzungsfähigkeit) diagnostiziert. Das Lebensalter ist jedoch nicht als eigentliche Ursache, sondern als epidemiologischer Kontextfaktor zu bewerten [1, 3].
• Hormonelle Faktoren
  • Hormonelle Einflüsse gelten als plausibel. Diskutiert werden hypoöstrogene Schleimhautveränderungen (Schleimhautveränderungen durch Östrogenmangel), hormonell beeinflusste vestibuläre Vulnerabilität sowie ein möglicher Zusammenhang mit kombinierter hormoneller Kontrazeption (hormoneller Verhütung), insbesondere bei provozierter Vestibulodynie [1-3].
  • Die Evidenz ist heterogen. Eine generelle monokausale Zuschreibung der Vulvodynie zu hormoneller Kontrazeption ist derzeit nicht gerechtfertigt [1-3].
• Berufe und sozioökonomische Faktoren
  • Für berufliche oder sozioökonomische Faktoren bestehen in der aktuellen hochwertigen Literatur keine konsistenten kausalen Nachweise [1, 3].

Verhaltensbedingte Ursachen

• Ernährung
  • Für spezifische Ernährungsformen besteht keine belastbare Evidenz als eigenständige Ursache der Vulvodynie [1, 3].
• Mikronährstoffmangel
  • Ein definierter Mikronährstoffmangel ist nicht als gesicherter unabhängiger ätiologischer Faktor etabliert [1, 3].
• Genussmittelkonsum
  • Für Alkohol, Kaffee, schwarzen Tee und Drogenkonsum bestehen keine gesicherten kausalen Zusammenhänge mit der Entstehung einer Vulvodynie [1, 3].
• Tabak
  • Rauchen ist nicht als gesicherte Hauptursache etabliert. Einzelne Studien diskutieren mögliche Assoziationen, die Evidenz ist jedoch nicht robust genug für eine klare ätiologische Einordnung in Leitlinien [1, 3].
• Körperliche Aktivität und mechanische Belastung
  • Nicht die körperliche Aktivität an sich, sondern lokale mechanische Provokation kann Beschwerden auslösen oder verstärken. Relevante Trigger sind Druck, Reibung, Penetration, Tampongebrauch, gynäkologische Untersuchung, Radfahren oder enge Kleidung [1-3].
  • Diese Mechanismen sind vor allem bei provozierter Vestibulodynie klinisch bedeutsam [1-3].
• Psychosoziale Situation
  • Psychische Komorbiditäten (Begleiterkrankungen), Stress, Angst, Depression und Somatisierung gelten eher als modulierende oder chronifizierende Faktoren denn als alleinige Ursache [3, 6].
  • Eine aktuelle Metaanalyse (zusammenfassende statistische Auswertung mehrerer Studien) zeigte signifikante Assoziationen der Vulvodynie mit Angst, Depression und Somatisierung [6].
• Schlafqualität
  • Schlechter Schlaf kann chronische Schmerzen generell verstärken. Für die Vulvodynie ist Schlafqualität jedoch nicht als eigenständiger Primärfaktor gesichert [6].
• Übergewicht
  • Für Übergewicht besteht keine belastbare Evidenz als eigenständige Ursache der Vulvodynie [1, 3].

Krankheitsbedingte Ursachen

• Rezidivierende vulvovaginale Infektionen
  • Rezidivierende vulvovaginale Infektionen (wiederkehrende Infektionen von Vulva und Scheide), insbesondere vorausgegangene vulvovaginale Candida-Episoden (Pilzinfektionen), werden als möglicher Trigger einer nachfolgenden vestibulären Entzündungs- und Sensibilisierungskaskade (Kette aus Entzündung und gesteigerter Empfindlichkeit im Scheidenvorhof) diskutiert [3-5].
  • Eine entsprechende Vorgeschichte liegt jedoch nicht bei allen Patientinnen vor; daher ist daraus keine obligate Ursache abzuleiten [3-5].
• Entzündliche und dermatologische Vulvaerkrankungen
  • Dermatitiden (Hautentzündungen), Kontaktallergien, Lichen sclerosus (chronisch-entzündliche Hauterkrankung), Lichen planus (Knötchenflechte), Psoriasis (Schuppenflechte), Infektionen und andere spezifische Vulvaerkrankungen sind primär wichtige Differentialdiagnosen. Sie können vulväre Schmerzen verursachen oder verstärken, erfüllen aber bei nachweisbarer spezifischer Ursache nicht die Definition einer idiopathischen Vulvodynie (Vulvodynie ohne erkennbare Ursache) [1].
• Beckenbodenfunktionsstörungen
  • Beckenboden-Hypertonus und myofasziale Schmerzen können pathogenetisch beteiligt sein und zugleich sekundär durch Schmerzvermeidung, Schutzspannung und Angst vor Penetration entstehen [2, 3].
• Chronische Schmerzsyndrome
  • Als Komorbiditäten und Hinweis auf eine systemische Schmerzvulnerabilität (allgemeine Schmerzempfindlichkeit) werden Blasenschmerzsyndrom/interstitielle Zystitis (chronisches Blasenschmerzsyndrom), Reizdarmsyndrom und weitere chronische Schmerzstörungen beschrieben [3, 7].
  • Diese Assoziationen stützen das Konzept einer zentralen Sensibilisierung bei einer Untergruppe der Patientinnen [3, 7].
• Vaginales Mikrobiom
  • Ein veränderter vaginaler Mikrobiomstatus (Zusammensetzung der Scheidenflora) wird untersucht. Eine systematische Übersichtsarbeit fand bislang jedoch keine konsistente spezifische bakterielle Signatur, sodass ein kausaler Nachweis derzeit fehlt [8].
• Labordiagnosen
  • Es gibt keine etablierten Laborparameter, die in Leitlinien oder aktuellen Reviews als unabhängige Risikofaktoren der Vulvodynie anerkannt sind [1, 3].
  • Labordiagnostik dient daher nicht dem Nachweis einer Vulvodynie, sondern dem Ausschluss oder Nachweis spezifischer Differentialdiagnosen, zum Beispiel Infektionen, entzündlicher Erkrankungen oder anderer organischer Ursachen [1, 3].

Medikamente

• Hormonelle Kontrazeptiva
  • Ein Zusammenhang mit hormonellen Kontrazeptiva wird vor allem bei provozierter Vestibulodynie diskutiert. Die Datenlage ist jedoch heterogen und nicht konsistent genug, um einen sicheren Kausalzusammenhang für alle Patientinnen anzunehmen [2, 3].
• Topische Expositionen
  • Topische irritative Expositionen (lokale reizende Einwirkungen), zum Beispiel Duftstoffe, Konservierungsmittel, Lokaltherapeutika, Intimwaschprodukte oder Spermizide, können Beschwerden verstärken oder imitieren. Sie sind eher als Trigger oder Differentialdiagnose denn als eigentliche Grunderkrankungsursache einzuordnen [1, 3].

Operationen

• Vulväre, vaginale, urogynäkologische oder geburtshilfliche Eingriffe
  • Nach vulvären, vaginalen oder geburtshilflichen Eingriffen können Narben, periphere Nervenreizung, Gewebezug, lokale Hypersensitivität und sekundäre Beckenboden-Dysfunktion (Funktionsstörung des Beckenbodens) vulväre Schmerzen verursachen oder unterhalten [1, 3].
  • Diese Konstellationen sind differentialdiagnostisch und ätiologisch relevant, aber nicht für die Mehrheit der Vulvodynie-Fälle obligat [1, 3].

Röntgenstrahlen

• Ionisierende Strahlen
  • Für ionisierende Strahlen als typische Ursache der Vulvodynie gibt es keine belastbare aktuelle Evidenz [1, 3].

Chemotherapien

• Chemotherapieassoziierte Beschwerden
  • Chemotherapie kann Schleimhautbeschwerden, Neuropathien (Nervenschädigungen) und vulvovaginale Trockenheit verursachen oder verstärken. Sie ist jedoch keine typische leitliniengestützte Standardätiologie der Vulvodynie [1, 3].

Umweltbelastungen und Intoxikationen

• Intoxikationen
  • Für echte Intoxikationen (Vergiftungen) besteht keine typische ätiologische Rolle bei Vulvodynie [1, 3].
• Kontaktreizungen und Allergene
  • Klinisch relevanter sind Kontaktreizungen und Allergene (Allergieauslöser) im Intimbereich, zum Beispiel Duftstoffe, Konservierungsmittel, Waschsubstanzen, Desinfektionsmittel, lokale Produkte oder Textilien. Diese Faktoren können Beschwerden imitieren, verstärken oder differentialdiagnostisch eine Kontaktdermatitis (kontaktbedingte Hautentzündung) anzeigen [1].

Weitere Ursachen

• Multifaktorielle Genese
  • Die aktuelle Literatur beschreibt die Vulvodynie am plausibelsten im Rahmen eines biopsychosozialen Schmerzmodells. Wahrscheinlich ist bei vielen Patientinnen nicht eine einzelne Ursache, sondern das Zusammenwirken von lokaler Entzündung/Immunaktivierung, neuraler Hyperinnervation, muskulärer Dysfunktion, hormonellen Einflüssen und zentraler Sensibilisierung ausschlaggebend [1-6].
• Klinische Konsequenz
  • Die ätiologische Bewertung muss immer den Ausschluss spezifischer vulvärer, infektiologischer (Infektionen betreffender), dermatologischer (die Haut betreffender), neurologischer (die Nerven betreffender), urogynäkologischer (Harnwege und weibliche Geschlechtsorgane betreffender) und myofaszialer Ursachen einschließen. Erst nach Ausschluss solcher Ursachen ist die Diagnose Vulvodynie sachgerecht [1, 3].

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. van der Meijden WI, Boffa MJ, ter Harmsel WA et al.: 2021 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(7):952-972. https://doi.org/10.1111/jdv.18102 
2. Bohm-Starke N, Ramsay KW, Lytsy P et al.: Treatment of Provoked Vulvodynia: A Systematic Review. J Sex Med. 2022;19(5):789-808. doi: https://doi.org/10.1016/j.jsxm.2022.02.008 
3. Santangelo G, Ruggiero G, Murina F et al.: Vulvodynia: A practical guide in treatment strategies. Int J Gynaecol Obstet. 2023;163(2):510-520. https://doi.org/10.1002/ijgo.14815 
4. Velikonja L, Giovannetti O, Adams MA, Tomalty D. Innervation of the human vulvar vestibule: A comprehensive review.I Clin Anat. 2023;36(1):18-27. https://doi.org/10.1002/ca.23966 
5. Paavonen J, Brunham RC. Localized provoked vulvodynia as an immune-mediated inflammatory disease: rationale for a new line of research. Front Cell Infect Microbiol. 2024;14:1505845. https://doi.org/10.3389/fcimb.2024.1505845 
6. Ferraz SD, Cândido ACR, Uggioni MLR et al.:  Assessment of anxiety, depression and somatization in women with vulvodynia: A systematic review and META-analysis. J Affect Disord. 2024;344:122-131. https://doi.org/10.1016/j.jad.2023.10.025 
7. Perelmuter S, Soogoor A, Maliszewski K, Grimshaw A. Investigating the overlapping presentation of irritable bowel syndrome and vulvodynia: a scoping review of the evidence and mechanisms. Sex Med Rev. 2024;12(4):559-568. https://doi.org/10.1093/sxmrev/qeae053 
8. Sacinti KG, Razeghian H, Awad-Igbaria Y et al.: Is Vulvodynia Associated With an Altered Vaginal Microbiota?: A Systematic Review. J Low Genit Tract Dis. 2024;28(1):64-72. https://doi.org/10.1097/lgt.0000000000000780 

Leitlinien

1. van der Meijden WI, Boffa MJ, ter Harmsel WA, et al.: 2021 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(7):952-972. https://doi.org/10.1111/jdv.18102