Vulvaschmerz (Vulvodynie) – Differentialdiagnosen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Hymenalanomalien (Fehlbildungen des Jungfernhäutchens), z. B. rigides Hymen (starres Jungfernhäutchen), mikroperforiertes Hymen (Jungfernhäutchen mit sehr kleiner Öffnung)
  • Differentialdiagnostisch relevant vor allem bei primärer Dyspareunie (Schmerzen beim Geschlechtsverkehr), erschwerter Penetration (Eindringen in die Scheide) oder seit Beginn der Kohabitarche (Beginn des Geschlechtsverkehrs) bestehenden Penetrationsschmerzen [1, 3]
• Vaginale Septen (Scheidentrennwände)
  • Differentialdiagnostisch relevant bei mechanischer Penetrationsbehinderung, zyklusabhängigen Beschwerden oder persistierender Dyspareunie [1, 3]

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Immundefizienzsyndrome (Erkrankungen mit geschwächter Immunabwehr)
  • Differentialdiagnostisch relevant bei rezidivierenden (wiederkehrenden), atypischen oder therapieresistenten Infektionen der Vulva (äußeres weibliches Geschlechtsorgan) und Vagina (Scheide) [1]
• Systemische Autoimmunerkrankungen (den ganzen Körper betreffende Erkrankungen mit fehlgeleiteter Immunreaktion) mit mukokutaner Beteiligung (Beteiligung von Schleimhäuten und Haut)
  • Zu berücksichtigen bei erosiven (oberflächlich wundmachenden), ulzerierenden (geschwürbildenden) oder multisystemischen Schleimhautbefunden; die Einordnung erfolgt klinisch, dermatologisch (hautärztlich) und gegebenenfalls histologisch (feingeweblich) [1]

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Diabetes mellitus
  • Differentialdiagnostisch relevant durch Prädisposition (Veranlagung) für rezidivierende Infektionen, vulväre Irritation und neuropathische Schmerzkomponenten (nervenbedingte Schmerzanteile) [1, 3]
• Hypoöstrogenismus (Östrogenmangel), z. B. Menopause (Wechseljahre), Ovarialinsuffizienz (Funktionsschwäche der Eierstöcke), Laktation (Stillzeit), medikamentös induzierter Östrogenmangel
  • Kann Trockenheit, Brennen, Dyspareunie und vestibuläre Empfindlichkeit (Empfindlichkeit im Scheidenvorhof) verursachen und eine Vulvodynie (chronischer Schmerz im Bereich der Vulva) imitieren [1, 3]

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Ekzematöse Vulvitis (entzündliche Hauterkrankung der Vulva)
  • Relevante Differentialdiagnose bei Erythem (Rötung), Brennen, Juckreiz, Nässen oder Schuppung [1]
• Kontaktdermatitis (kontaktbedingte Hautentzündung), allergisch oder irritativ
  • Häufige Ursache vulvärer Beschwerden; auslösende Faktoren sind unter anderem Intimhygieneprodukte, Duftstoffe, topische Medikamente, Slipeinlagen, Latex oder Waschmittel [1]
• Lichen planus (Knötchenflechte)
  • Zu berücksichtigen bei Erosionen (oberflächlichen Hautdefekten), entzündlichen Schleimhautveränderungen, vaginaler Mitbeteiligung, Brennen oder Dyspareunie [1]
• Lichen sclerosus (chronisch-entzündliche Hauterkrankung)
  • Wichtige organische Differentialdiagnose bei weißlichen Plaques (flächenhaften Hautveränderungen), Atrophie (Geweberückbildung), Fissuren (Einrissen), Juckreiz, Schmerzen oder Dyspareunie [1]
• Lichen simplex chronicus (chronische juckende Hautverdickung)
  • Differentialdiagnostisch relevant bei chronischem Juckreiz, Kratzartefakten (Kratzspuren), Lichenifikation (lederartiger Hautverdickung) und sekundärem Brennen [1]
• Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)
  • Kann vulväres Brennen, Schmerzen und Dyspareunie verursachen; typische extragenitale Hautmanifestationen (Hauterscheinungen außerhalb des Genitalbereichs) sind diagnostisch hilfreich [1]

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Bakterielle Vulvovaginitis (bakterielle Entzündung von Vulva und Scheide) beziehungsweise bakterielle Vaginose (Störung der bakteriellen Scheidenflora)
  • Kann Brennen, Irritation und Dyspareunie verursachen; bei typischem Fluor (Ausfluss), Geruch oder erhöhtem vaginalem pH-Wert abzuklären [1]
• Condylomata acuminata (Feigwarzen) beziehungsweise HPV-assoziierte Läsionen (durch humane Papillomviren bedingte Veränderungen)
  • Differentialdiagnostisch relevant bei sichtbaren Papeln (Knötchen), Warzen, Fissuren oder suspekten epithelialen Veränderungen (auffälligen Veränderungen der Deckzellschicht); Humanes Papillomavirus allein ist keine typische Ursache chronischer Vulvaschmerzen [1]
• Herpes-simplex-Infektion
  • Differentialdiagnostisch relevant bei akutem Schmerzbeginn, Bläschen, Ulzerationen (Geschwüren), Dysurie (Schmerzen beim Wasserlassen) oder rezidivierenden schmerzhaften Episoden [1]
• Sexuell übertragbare Infektionen, z. B. Trichomoniasis, Chlamydieninfektion, Gonorrhö, Syphilis
  • Zu berücksichtigen bei Risikokonstellation, Fluor, Blutung, Zervizitis (Gebärmutterhalsentzündung), Ulzerationen, Dysurie oder partnerbezogenen Symptomen [1]
• Vulvovaginalkandidose (Pilzinfektion von Vulva und Scheide)
  • Häufige organische Differentialdiagnose bei Brennen, Juckreiz, Erythem, Fluor oder rezidivierenden Beschwerden; vor Diagnosestellung einer Vulvodynie auszuschließen [1, 3]

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Beckenbodenhypertonus (erhöhte Spannung der Beckenbodenmuskulatur) beziehungsweise myofasziales Schmerzsyndrom (Schmerzsyndrom von Muskeln und Bindegewebshüllen)
  • Sehr relevante Differentialdiagnose und Komorbidität (Begleiterkrankung) bei provozierter Vestibulodynie (durch Berührung ausgelöster Schmerz im Scheidenvorhof), Dyspareunie und chronischem Beckenschmerz; Palpation (Abtasten) des Beckenbodens ist obligater Bestandteil der klinischen Abklärung [2-4]
• Fibromyalgie (Faser-Muskel-Schmerz)
  • Häufige Komorbidität chronischer Schmerzsyndrome; weist auf zentrale Sensibilisierung (gesteigerte Schmerzempfindlichkeit im Nervensystem) und generalisierte Schmerzverarbeitung hin [2, 5]

Mund, Ösophagus, Magen und Darm (K00-K93)

• Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen mit perianaler (um den After gelegener) oder vulvärer Beteiligung
  • Zu berücksichtigen bei Ulzerationen, Fisteln (krankhaften Verbindungsgängen), perianalen Beschwerden, Durchfällen oder systemischen Entzündungszeichen [1]
• Reizdarmsyndrom
  • Häufige Komorbidität bei chronischen Beckenschmerz- und Vulvaschmerzsyndromen; Hinweis auf überlappende funktionelle Schmerzsyndrome und zentrale Sensibilisierung [5]

Nervensystem (G00-G99)

• Periphere Neuropathien (Erkrankungen der außerhalb von Gehirn und Rückenmark gelegenen Nerven)
  • Zu berücksichtigen bei Diabetes mellitus, postoperativen Nervenschädigungen, Trauma (Verletzung) oder neurologischen Begleitsymptomen [3]
• Pudendusneuralgie (Schmerz des Schamnervs)
  • Wichtige neuropathische Differentialdiagnose bei brennendem, stechendem oder elektrisierendem Schmerz im Versorgungsgebiet des Nervus pudendus (Schamnervs), Sitzschmerz und gegebenenfalls Besserung im Liegen [3]
• Zentrale Sensibilisierungssyndrome (Schmerzsyndrome mit gesteigerter Schmerzverarbeitung im zentralen Nervensystem)
  • Relevante pathophysiologische Komponente (krankheitsmechanistischer Anteil) bei chronischen Schmerzsyndromen; häufige Überlappung mit Fibromyalgie, Reizdarmsyndrom und Blasenschmerzsyndrom [2, 5, 6]

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Morbus Paget der Vulva (seltene bösartige Hauterkrankung der Vulva)
  • Zu berücksichtigen bei ekzematösen, erosiven, therapieresistenten oder einseitig persistierenden Vulvaläsionen (krankhaften Veränderungen der Vulva) [1]
• Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) (Krebsvorstufe der Vulva)
  • Differentialdiagnostisch relevant bei sichtbaren epithelialen Veränderungen, Leukoplakie (weißlicher Schleimhautveränderung), Pigmentierung (Farbveränderung), Erosionen, Papeln oder chronischem Juckreiz beziehungsweise Schmerz [1]
• Vulvakarzinom (Vulvakrebs)
  • Obligat auszuschließen bei persistierenden Läsionen, Ulzerationen, Indurationen (Verhärtungen), Blutung, therapieresistenten Beschwerden oder neu aufgetretenem fokalem Schmerz [1]

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Angststörungen
  • Häufige Komorbidität; kann Schmerzverarbeitung, Vermeidungsverhalten, Sexualfunktion und Krankheitslast beeinflussen [5]
• Depression
  • Häufige Komorbidität bei Vulvodynie; relevant für Schmerzerleben, Lebensqualität und Therapieplanung [5]
• Nichtorganische Dyspareunie beziehungsweise Genito-Pelvine Schmerz-Penetrationsstörung (Schmerz- und Eindringstörung im Genital- und Beckenbereich)
  • Zu berücksichtigen bei dominierender Penetrationsangst, Vermeidungsverhalten, Beckenbodenanspannung und fehlendem organischem Korrelat (nachweisbarer körperlicher Ursache) [3, 5]
• Somatoforme Schmerzstörung (körperliche Schmerzstörung ohne ausreichende organische Erklärung) beziehungsweise chronische Schmerzstörung mit somatischen und psychischen Faktoren
  • Differentialdiagnostisch nur nach Ausschluss organischer Ursachen und im biopsychosozialen Kontext (Zusammenspiel von körperlichen, seelischen und sozialen Faktoren) zu bewerten; nicht als vorschnelle Ausschlussdiagnose verwenden [5]

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Geburtsverletzungen, z. B. Narben, Dammrissfolgen, Episiotomienarben (Narben nach Dammschnitt)
  • Differentialdiagnostisch relevant bei lokalisiertem Narbenschmerz, Berührungsschmerz, Dyspareunie oder postpartalem Beschwerdebeginn (Beschwerdebeginn nach der Geburt) [3]
• Laktationsassoziierter Hypoöstrogenismus (stillzeitbedingter Östrogenmangel)
  • Kann Trockenheit, Brennen und Dyspareunie verursachen und eine Vulvodynie imitieren [1, 3]
• Postpartale Beckenbodendysfunktion (Funktionsstörung des Beckenbodens nach der Geburt)
  • Kann Dyspareunie, Druckgefühl, Beckenbodenschmerz und vulväre Schmerzverstärkung verursachen [3, 4]

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde (R00-R99)

• Chronischer Beckenschmerz (R10.2)
  • Überlappung mit Vulvodynie, Blasenschmerzsyndrom, Reizdarmsyndrom, Endometriose (Gebärmutterschleimhaut außerhalb der Gebärmutter), Beckenbodendysfunktion und zentraler Sensibilisierung möglich [3, 5, 6]
• Dyspareunie
  • Als Symptom weiter abzuklären; mögliche Ursachen sind unter anderem Dermatosen, Infektionen, Hypoöstrogenismus, Beckenbodenhypertonus, Narben, Endometriose und Vulvodynie [1, 3]

Urogenitalsystem (N00-N99)

• Bartholin-Zyste (flüssigkeitsgefüllte Veränderung der Bartholin-Drüse) beziehungsweise Bartholin-Abszess (Eiteransammlung der Bartholin-Drüse)
  • Zu berücksichtigen bei einseitiger Schwellung, Druckschmerz, akuter Schmerzexazerbation (Schmerzverschlechterung) oder entzündlichem Lokalbefund [1]
• Endometriose mit chronischem Beckenschmerz
  • Differentialdiagnostisch relevant bei zyklusabhängigen Schmerzen, tiefer Dyspareunie, Dysmenorrhö (Regelschmerzen) oder begleitenden Darm- und Blasenbeschwerden [3]
• Genitourinäres Syndrom der Menopause (Beschwerden an Harn- und Geschlechtsorganen nach den Wechseljahren)
  • Wichtige Differentialdiagnose bei Trockenheit, Brennen, Dyspareunie, Dysurie und rezidivierenden urogenitalen Beschwerden [1, 3]
• Interstitielle Zystitis/Blasenschmerzsyndrom (chronisches Blasenschmerzsyndrom)
  • Häufige Komorbidität und Differentialdiagnose bei Blasenschmerz, Harndrang, Pollakisurie (häufigem Wasserlassen) und chronischem Beckenschmerz [5, 6]
• Rezidivierende Harnwegsinfektionen
  • Differentialdiagnostisch relevant bei Dysurie, Pollakisurie, suprapubischem Schmerz (Schmerz oberhalb des Schambeins) oder positiven Urinbefunden [1, 6]

Ursachen (äußere) von Morbidität und Mortalität (V01-Y84)

• Mechanische Reizung, z. B. enge Kleidung, Radfahren, Reiten, intensiver Sport
  • Kann vulväre Beschwerden auslösen, verstärken oder eine provozierte Schmerzsymptomatik imitieren [1, 3]
• Sexuelle Traumatisierung
  • Kann bei chronischem Vulvaschmerz, Dyspareunie, Beckenbodenhypertonus und Vermeidungsverhalten eine relevante anamnestische Rolle (Rolle in der Krankengeschichte) spielen [3, 5]

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Chemische oder irritative Schädigung der Vulva
  • Möglich nach aggressiven Reinigungsprodukten, Desinfektionsmitteln, topischen Arzneimitteln oder wiederholter lokaler Irritation [1]
• Postoperative Narben (Narben nach einer Operation)
  • Differentialdiagnostisch relevant bei lokalisierter Allodynie (Schmerz durch normalerweise nicht schmerzhafte Reize), Narbenzug, Berührungsschmerz oder Beschwerden nach vulvären, vaginalen oder perinealen Eingriffen (Eingriffen am Damm) [3]
• Posttraumatische Vulvaschmerzen (Vulvaschmerzen nach Verletzung)
  • Zu berücksichtigen nach mechanischem Trauma, sexueller Gewalt, Geburtstrauma (Geburtsverletzung) oder lokalen Verletzungen [3]

Medikamente

• Hormonelle Kontrazeptiva
  • Ein Zusammenhang mit provozierter Vestibulodynie wird diskutiert; die Evidenz ist heterogen, daher individuelle Nutzen-Risiko-Bewertung erforderlich [2, 3]
• Gonadotropin-Releasing-Hormon-Analoga, Antiöstrogene und andere hypoöstrogen wirkende Therapien
  • Können Trockenheit, Brennen und Dyspareunie verursachen und eine Vulvodynie imitieren [1, 3]
• Topische Arzneimittel und lokale Selbstbehandlungen
  • Können irritative oder allergische Kontaktdermatitis auslösen, insbesondere bei wiederholter oder langfristiger Anwendung [1]

Umweltbelastungen und Intoxikationen

• Kontaktallergene (kontaktbedingte Allergieauslöser), z. B. Duftstoffe, Konservierungsstoffe, Latex, topische Externa
  • Häufige Ursache irritativer oder allergischer vulvärer Beschwerden; bei Verdacht kann eine gezielte allergologische Abklärung sinnvoll sein [1]
• Irritative Intimhygieneprodukte
  • Können Brennen, Trockenheitsgefühl, Erythem und Schmerzen verursachen oder verstärken [1]

Weiteres

• Multifaktorielles vulväres Schmerzsyndrom (vulväres Schmerzsyndrom mit mehreren Einflussfaktoren)
  • Vulvodynie ist häufig multifaktoriell mit peripherer Sensibilisierung (gesteigerter Schmerzempfindlichkeit außerhalb von Gehirn und Rückenmark), zentraler Sensibilisierung, Beckenbodendysfunktion, psychosozialen Faktoren und Komorbiditäten [2-6]
• Unzureichend abgeklärte organische Ursache
  • Die Diagnose Vulvodynie darf erst nach Ausschluss erkennbarer infektiöser, dermatologischer, neoplastischer, neurologischer, hormoneller, traumatischer und urogenitaler Ursachen gestellt werden [1, 3]

Red Flags (Warnzeichen) bei Vulvodynie

• Sichtbare Läsionen, Ulzerationen, Knoten, Indurationen, Blutung oder persistierende einseitige Veränderungen
  • Verdacht auf Neoplasie (Neubildung), vulväre intraepitheliale Neoplasie oder Morbus Paget der Vulva; histologische Abklärung erforderlich [1]
• Weißliche Plaques, Atrophie, Fissuren, Vernarbung oder Architekturverlust der Vulva
  • Hinweis auf Lichen sclerosus oder andere chronisch-entzündliche Dermatosen [1]
• Erosionen, ausgeprägtes Erythem, Fluor, Bläschen, Ulzerationen, Fieber oder deutliche Entzündungszeichen
  • Hinweis auf infektiöse, erosive oder entzündliche Genese (Entstehung); mikrobiologische beziehungsweise dermatologische Abklärung erforderlich [1]
• Akuter Schmerzbeginn, rasche Progredienz (Fortschreiten) oder neu aufgetretener fokaler Schmerz (örtlich begrenzter Schmerz)
  • Spricht gegen eine primäre Vulvodynie und erfordert Ausschluss akuter Infektion, Trauma, Abszess (Eiteransammlung), Ulzeration (Geschwürbildung) oder Neoplasie [1, 3]
• Neurologische Ausfälle, Sensibilitätsstörungen (Gefühlsstörungen), ausstrahlende Schmerzen oder ausgeprägter Sitzschmerz
  • Hinweis auf neuropathische Ursache, insbesondere Pudendusneuralgie oder periphere Neuropathie [3]
• Therapieresistenz trotz adäquater Basismaßnahmen oder persistierende unklare Befunde
  • Erfordert erneute klinische Untersuchung, gegebenenfalls Vulvoskopie (Betrachtung der Vulva mit Vergrößerung), Biopsie (Gewebeprobe), mikrobiologische Diagnostik und interdisziplinäre Abklärung [1, 3]

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. van der Meijden WI, Boffa MJ, ter Harmsel WA et al.: 2021 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(7):952–972. https://doi.org/10.1111/jdv.18102
2. Bohm-Starke N, Ramsay KW, Lytsy P et al.: Treatment of Provoked Vulvodynia: A Systematic Review. J Sex Med. 2022;19(5):789–808. https://doi.org/10.1016/j.jsxm.2022.02.008
3. Santangelo G, Ruggiero G, Murina F et al.: Vulvodynia: A practical guide in treatment strategies. Int J Gynaecol Obstet. 2023;163(2):510–520. https://doi.org/10.1002/ijgo.14815
4. Calafiore D, Marotta N, Curci C et al.: Efficacy of rehabilitative techniques on pain relief in patients with vulvodynia: a systematic review and meta-analysis. Phys Ther. 2024;104(7):pzae054.https://doi.org/10.1093/ptj/pzae054
5. Ferraz SD, Cândido ACR, Uggioni MLR et al.: Assessment of anxiety, depression and somatization in women with vulvodynia: a systematic review meta-analysis. J Affect Disord. 2024;344:122–131. https://doi.org/10.1016/j.jad.2023.10.025
6. Bosio S, Perossini S, Torella M et al.: The association between vulvodynia and interstitial cystitis/bladder pain syndrome: a systematic review. Int J Gynaecol Obstet. 2024;167(1):1–15.https://doi.org/10.1002/ijgo.15538

Leitlinien

1. van der Meijden WI, Boffa MJ, ter Harmsel WA et al.: 2021 European guideline for the management of vulval conditions.https://doi.org/10.1111/jdv.18102