Lichen sclerosus der Vulva – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf einen Lichen sclerosus vulvae (chronisch-entzündliche Hauterkrankung der Vulva) (LS) hinweisen:

Frau

Der Lichen sclerosus vulvae betrifft typischerweise die anogenitale Haut (Haut im Genital- und Afterbereich). Bei Frauen sind insbesondere die Interlabialfalten (Hautfalten zwischen den Schamlippen), Labia minora (kleine Schamlippen), Glans clitoridis (Klitoriseichel), das Präputium clitoridis (Klitorisvorhaut), die Commissura posterior (hinterer Schamlippenwinkel) und das Perineum (Damm) betroffen; auch Labia majora (große Schamlippen) und Harnröhrenöffnung können einbezogen sein [1, LL1].

Leitsymptome (führende Krankheitszeichen)
Diese Leitsymptome und klinischen Zeichen lenken den Verdacht auf einen Lichen sclerosus vulvae und werden häufig früh im Krankheitsverlauf bemerkt [1, LL1]:

• Juckreiz im Vulvabereich
• Brennen oder Schmerzen der Vulva
• Typische vulväre Hautveränderungen:
  • Leichtes Erythem (Hautrötung) und Ödem (Schwellung)
  • Flache elfenbeinfarbene Maculae (Flecken) oder Papeln (Knötchen)
  • Hyperkeratotische, hellweiße Plaques (stark verhornte, flächige Hautveränderungen) mit „pudrigem“ Aussehen*
  • Fissuren (Hauteinrisse) und Erosionen (oberflächliche Hautdefekte)*
  • Purpura (Hautblutungen) beziehungsweise Ekchymosen (flächenhafte Hautblutungen)*
  • Blässe beziehungsweise blassweiße Haut
  • Sklerose (Gewebeverhärtung) mit gelblich-elfenbeinfarbener, glatter, wachsartiger und fester Haut
  • Atrophische, faltige Haut (verdünnte, zurückgebildete Haut)

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome und Beschwerden prägen das klinische Bild des Lichen sclerosus vulvae [1, LL1]:

• Wundsein, Reizung oder vulväres Missempfinden
• Gefühl der Trockenheit
• Dysästhesien (unangenehme oder veränderte Empfindungen)
• Hautfragilität (erhöhte Verletzlichkeit der Haut) mit schmerzhaften Fissuren oder Erosionen
  • Gelegentliche Blutungen
  • Postkoitale Fissuren beziehungsweise Rhagaden (tiefe Hauteinrisse nach dem Geschlechtsverkehr)
• Dyspareunie (Schmerzen beim Geschlechtsverkehr) bis Apareunie (Unmöglichkeit des Geschlechtsverkehrs) – insbesondere bei Fissuren, Vernarbung oder Verengung des Introitus (Scheideneingang) [2, LL1]

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Beschwerden können bei entsprechender Lokalisation oder bei fortgeschrittenen anatomischen Veränderungen auftreten [LL1]:

• Dysurie (Beschwerden beim Wasserlassen) beziehungsweise Schmerzen beim Wasserlassen
• Veränderter Harnstrahl bei Beteiligung beziehungsweise Verengung im Bereich der Harnröhrenöffnung
• Blasenschmerzen
• Bei perianaler Beteiligung (Beteiligung des Bereichs um den After):
  • Schmerzen bei der Defäkation (Stuhlentleerung)
  • Fissuren und Erosionen
  • Obstipation (Verstopfung), insbesondere bei Mädchen
• Bei fortgeschrittener Erkrankung Vernarbung und architektonische Veränderungen der Vulva:
  • Resorption (Rückbildung) beziehungsweise Synechie (Verklebung) der Labia minora
  • Verklebung beziehungsweise Fusion des Präputium clitoridis mit Überdeckung der Klitoris
  • Verengung, selten nahezu vollständige Obliteration (Verschluss) des Introitus
  • Ausdehnung auf die perianale Region mit möglicher achtförmiger anogenitaler Verteilung

*Reversible klinische Merkmale des Lichen sclerosus sind Fissuren beziehungsweise Erosionen, Ekchymosen und Hyperkeratosen (verstärkte Verhornungen). Sklerose und Blässe beziehungsweise blassweiße Haut sind dagegen permanente, nicht reversible Merkmale. Hyperkeratosen müssen insbesondere von Sklerose und Blässe unterschieden werden [LL1].

Beachte: Ein Lichen sclerosus vulvae kann trotz typischer klinischer Veränderungen weitgehend oder vollständig asymptomatisch (ohne Beschwerden) verlaufen [1 , LL1]. Sexuelle Funktionsstörungen sind klinisch bedeutsam: Eine systematische Übersichtsarbeit mit Metaanalyse ermittelte bei Frauen mit Lichen sclerosus eine Prävalenz sexueller Dysfunktion (Störung der sexuellen Funktion) von 59 % (95-%-Konfidenzintervall 48-70 %); Dyspareunie beziehungsweise Schmerzen beim Geschlechtsverkehr gehörten zu den am häufigsten berichteten sexuellen Beeinträchtigungen [2].

Mädchen

Auch bei Mädchen kann ein vulvärer beziehungsweise anogenitaler Lichen sclerosus auftreten. Die anfänglichen Beschwerden entsprechen im Wesentlichen denen erwachsener Frauen; besonders häufig stehen Juckreiz und brennende Schmerzen im Vordergrund [1 , LL1].

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf einen Lichen sclerosus vulvae bei Mädchen [LL1]:

• Juckreiz im Bereich der Vulva und gegebenenfalls perianal
• Brennen oder Schmerzen
• Vulväre beziehungsweise perianale Hautveränderungen:
  • Blässe beziehungsweise blassweiße Haut
  • Erythem
  • Hyperkeratose
  • Fissuren und Erosionen
  • Purpura beziehungsweise Ekchymosen

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild des Lichen sclerosus vulvae bei Mädchen [LL1]:

• Wundsein und vulväres Brennen
• Dysästhesien beziehungsweise unangenehme Empfindungen im Anogenitalbereich
• Dysurie
• Schmerzhafte Fissuren, insbesondere bei vulvärer oder perianaler Beteiligung
• Schmerzen bei der Defäkation

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Beschwerden können insbesondere bei perianaler Beteiligung oder fortschreitender Erkrankung auftreten [LL1]:

• Obstipation infolge schmerzhafter Defäkation
• Perianale Beteiligung:
  • Rötung
  • Hautatrophie (Verdünnung und Rückbildung der Haut) oder Sklerose
  • Erosionen und Fissuren
  • Selten narbige Veränderungen bis zur Analstenose (Verengung des Afters)
• Bei Vernarbung:
  • Verkürzung beziehungsweise Resorption der Labia minora
  • Synechien der Labien
  • Verklebung beziehungsweise Fusion des Präputium clitoridis mit Überdeckung der Klitoris
  • Verengung des Introitus

Beachte: Auch bei Mädchen kann der Lichen sclerosus asymptomatisch oder nur mit diskreten Beschwerden verlaufen. Die Kombination aus Juckreiz oder Schmerzen mit charakteristischen vulvären Hautveränderungen, insbesondere Hyperkeratosen, Blässe beziehungsweise Sklerose, Fissuren, Erosionen oder Purpura beziehungsweise Ekchymosen, ist klinisch richtungsweisend [1 , LL1].

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Conte S, Mohamed SD, Cohen Y et al.: Clinical presentations and complications of lichen sclerosus: A systematic review. J Dtsch Dermatol Ges 2025;23(2):143-149. doi: 10.1111/ddg.15606
2. Pope R, Lee MH, Myers A et al.: Lichen Sclerosus and Sexual Dysfunction: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Sex Med 2022;19(11):1616-1624. doi: 10.1016/j.jsxm.2022.07.011

Leitlinien

1. S3-Leitlinie: Lichen sclerosus. (AWMF-Registernummer: 013 - 105), Juni 2025 Langfassung