Lichen sclerosus der Vulva – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch Lichen sclerosus vulvae (chronisch-entzündliche Hauterkrankung der Vulva) (LS) mit bedingt sein können:

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Narbige Veränderungen der Vulva (äußerer weiblicher Genitalbereich):
  • Adhäsionen (Verwachsungen) und Fusion vulvärer Strukturen
  • Narbige Einengung beziehungsweise Überdeckung der Klitorisvorhaut
  • Resorption (Rückbildung) der Labia minora (kleinen Schamlippen)
  • Verlust der normalen Vulvaarchitektur (normalen Form und Anordnung der Vulvastrukturen) [1, 2, LL1]

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Defäkationsstörungen (Störungen der Stuhlentleerung) bei perianaler Vernarbung (Vernarbung im Bereich um den After) oder narbiger Einengung:
  • Defäkationsschmerzen (Schmerzen bei der Stuhlentleerung)
  • Obstipation (Verstopfung) infolge schmerzbedingter Stuhlverhaltung – insbesondere bei Kindern [1, 2, LL1]

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Differenzierte vulväre intraepitheliale Neoplasie (Krebsvorstufe der Vulva) (dVIN) – vom humanen Papillomvirus unabhängige Präkanzerose (Krebsvorstufe) des vulvären Plattenepithelkarzinoms (bösartiger Tumor der Vulva aus Deckzellen) [3, LL1]
• Vulväres Plattenepithelkarzinom – überwiegend vom humanen Papillomvirus unabhängig; in einer systematischen Übersichtsarbeit entwickelten 2,2 % der Frauen mit Lichen sclerosus vulvae ohne vorausgegangene vulväre Neoplasie (krankhafte Gewebeneubildung der Vulva) ein Vulvakarzinom (Krebs der Vulva) [3, LL1]

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Dyspareunie (Schmerzen beim Geschlechtsverkehr) infolge chronischer Schmerzen oder narbiger Einengung des Introitus vaginae (Scheideneingangs) [1, LL1]
• Miktionsstörungen (Störungen beim Wasserlassen) durch periurethrale Vernarbung (Vernarbung um die Harnröhre) oder Meatusstenose (Verengung der Harnröhrenöffnung) – bei Frauen selten [1, 2]
• Sexuelle Funktionsstörungen mit verminderter sexueller Aktivität oder Vermeidung des Geschlechtsverkehrs [1]
• Stenose (Verengung) des Introitus vaginae mit erschwerter oder unmöglicher Kohabitation (Geschlechtsverkehr) [1, 2, LL1]

Weiteres

• Beeinträchtigung der gesundheitsbezogenen und sexuellen Lebensqualität durch chronischen Juckreiz, Schmerzen, Dyspareunie und Veränderungen der Vulvaarchitektur [1, 2]

Prognosefaktoren

• Ungünstige Prognosefaktoren:
  • Höheres Lebensalter – mit zunehmendem Alter steigt das Risiko für ein vulväres Plattenepithelkarzinom [3]
  • Vorliegen einer differenzierten vulvären intraepithelialen Neoplasie [3, LL1]
  • Verzögerte Diagnose oder anhaltend unzureichend kontrollierte Krankheitsaktivität – erhöhtes Risiko irreversibler Vernarbungen und funktioneller Beeinträchtigungen [2, LL1]
• Günstige Prognosefaktoren:
  • Frühzeitige Diagnose und konsequente leitliniengerechte Behandlung mit hochpotenten bis ultrapotenten topischen Glukokortikoiden (sehr stark wirksamen Kortisonpräparaten zur äußerlichen Anwendung) – begrenzen die Krankheitsaktivität und Vernarbungsprogression (Fortschreiten der Vernarbung) [2, LL1]
  • Konsequente Behandlung mit ultrapotenten topischen Glukokortikoiden – in den Beobachtungsstudien der systematischen Übersichtsarbeit mit einem niedrigeren Vulvakarzinomrisiko assoziiert; ein kausaler präventiver Effekt kann daraus nicht sicher abgeleitet werden [3]

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Conte S, Mohamed SD, Cohen Y et al.: Clinical presentations and complications of lichen sclerosus: A systematic review. J Dtsch Dermatol Ges 2025;23(2):143-149. doi: 10.1111/ddg.15606
2. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A et al.: Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne) 2023;10:1106318. doi: 10.3389/fmed.2023.1106318
3. Vieira-Baptista P, Pérez-López FR, López-Baena MT et al.: Risk of Development of Vulvar Cancer in Women With Lichen Sclerosus or Lichen Planus: A Systematic Review. J Low Genit Tract Dis 2022;26(3):250-257. doi: 10.1097/LGT.0000000000000673

Leitlinien

1. S3-Leitlinie: Lichen sclerosus. Deutsche Dermatologische Gesellschaft e. V. und Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe e. V. (AWMF-Registernummer: 013-105), Version 1.0, Stand: 16.06.2025. Langfassung