Lichen sclerosus der Vulva – Einleitung

Der Lichen sclerosus vulvae (chronisch-entzündliche Hauterkrankung des äußeren weiblichen Genitalbereichs), auch vulvärer Lichen sclerosus (VLS), ist eine chronisch-entzündliche Dermatose (Hauterkrankung) der Vulva (äußerer weiblicher Genitalbereich). Die Erkrankung kann sich auf das Perineum (Damm) und die perianale Region (Bereich um den After) ausdehnen und betrifft Mädchen und Frauen jeden Lebensalters. Typische Beschwerden sind Pruritus (Juckreiz), Brennen, Schmerzen, Fissuren (Einrisse der Haut) und Dyspareunie (Schmerzen beim Geschlechtsverkehr); zusätzlich können Miktions- oder Defäkationsbeschwerden (Beschwerden beim Wasserlassen oder Stuhlgang) auftreten. Asymptomatische Verläufe (Verläufe ohne Beschwerden) sind ebenfalls möglich. Im Verlauf können irreversible narbige und anatomische Veränderungen der Vulva entstehen. Die Bezeichnungen Lichen sclerosus et atrophicus, Kraurosis vulvae und White-spot disease sind veraltet und sollten nicht mehr verwendet werden [LL1, LL2].

ICD-10-GM (2026): Der Lichen sclerosus der äußeren weiblichen Genitalorgane wird unter N90.4 Leukoplakie (weißliche Schleimhautveränderung) der Vulva verschlüsselt. Unter L90.0 ist der Lichen sclerosus der äußeren weiblichen Genitalorgane ausdrücklich ausgeschlossen.

Formen: Eine allgemein anerkannte klinische Formen- oder Stadienklassifikation des Lichen sclerosus vulvae besteht nicht. Die Erkrankung wird deskriptiv nach ihrer anatomischen Ausdehnung beschrieben [LL1, LL2]:

• Vulvär begrenzter Lichen sclerosus (auf die Vulva begrenzte Form der Erkrankung)
  • Befall der Vulva ohne perineale, perianale oder extragenitale Beteiligung
• Vulvoperinealer beziehungsweise vulvoperianaler Lichen sclerosus (Form mit Beteiligung der Vulva und des Damms beziehungsweise der Afterregion)
  • Befall der Vulva mit Ausdehnung auf das Perineum und gegebenenfalls die perianale Region
• Vulvärer Lichen sclerosus mit extragenitaler Beteiligung (Form mit zusätzlichem Befall außerhalb der Genitalregion)
  • gleichzeitige Manifestationen an der Vulva und an Hautarealen außerhalb der Anogenitalregion (Genital- und Afterregion)

Der auf die Vulva beziehungsweise die Anogenitalregion begrenzte Befall stellt die häufigste Manifestation dar. Eine zusätzliche extragenitale Beteiligung tritt nur bei einer Minderheit der Patientinnen auf [LL1, LL2].

Epidemiologie 

Prävalenz (Häufigkeit einer Erkrankung in einer Bevölkerung): Die genaue Prävalenz des Lichen sclerosus vulvae ist unbekannt und wird aufgrund verzögerter oder ausbleibender Diagnosestellungen wahrscheinlich unterschätzt. Die publizierten alters- und populationsabhängigen Schätzungen reichen von etwa 0,1 % im Kindesalter bis zu 3 % bei Frauen über 80 Jahren [LL1, LL2].

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Eine Extrapolation aus den Daten einer spezialisierten Vulvasprechstunde ergab eine geschätzte jährliche Inzidenz von etwa 150-200 Neuerkrankungen bei Frauen pro 1.000.000 Einwohner. Aufgrund der selektierten Versorgungspopulation ist dieser Wert nur eingeschränkt auf die Allgemeinbevölkerung übertragbar. In einer finnischen Registerstudie betrug die kumulative Inzidenz bei Frauen bis zum 80. Lebensjahr 1,6 % [LL1, LL2].

Häufigkeitsgipfel: Der Lichen sclerosus vulvae kann in jedem Lebensalter auftreten. Die Prävalenz steigt mit zunehmendem Alter; am häufigsten sind postmenopausale Frauen (Frauen nach den Wechseljahren) betroffen. Ein weiterer Erkrankungsgipfel wird bei präpubertären Mädchen (Mädchen vor der Pubertät) beschrieben. Eine eindeutig bimodale Altersverteilung wurde jedoch nicht in allen Untersuchungen bestätigt. Bei etwa 20 % der Frauen beginnt die Erkrankung bereits prämenopausal (vor den Wechseljahren). Ein unmittelbarer ursächlicher Zusammenhang zwischen niedrigen Östrogenspiegeln und der Entstehung des Lichen sclerosus vulvae ist nicht belegt [LL1, LL2].

Geschlechterverhältnis: Der Lichen sclerosus vulvae betrifft definitionsgemäß Mädchen und Frauen. Ein Geschlechterverhältnis ist für diese anatomisch definierte Erkrankung daher nicht anzugeben.

Verlauf und Prognose

Verlauf

Der Lichen sclerosus vulvae verläuft in der Regel chronisch mit schwankender Krankheitsaktivität. Spontane oder behandlungsbedingte Remissionen (vorübergehendes oder dauerhaftes Nachlassen der Erkrankung) sind möglich. Unbehandelt oder bei unzureichender Krankheitskontrolle kann die Erkrankung fortschreiten und irreversible strukturelle Veränderungen verursachen [LL1, LL2]. Im Verlauf können Fissuren (Einrisse), Erosionen (oberflächliche Hautdefekte), Ekchymosen (flächenhafte Hauteinblutungen), Hyperkeratosen (übermäßige Verhornungen), Sklerosierungen (Verhärtungen), Adhäsionen (Verklebungen) und Vernarbungen auftreten. Mögliche anatomische Folgen sind die partielle oder vollständige Resorption der Labia minora, Synechien der Labien (Verwachsungen der Schamlippen), eine Verklebung beziehungsweise Phimose der Klitorisvorhaut (Verengung der Klitorisvorhaut), eine Verdeckung der Klitoris und eine Verengung des Introitus vaginae. Fortgeschrittene narbige Veränderungen sind häufig irreversibel und können die Sexual-, Miktions- und Defäkationsfunktion dauerhaft beeinträchtigen [LL1, LL2]. Eine systematische Übersichtsarbeit und Metaanalyse von 23 Studien mit insgesamt 486 Frauen mit vulvärem Lichen sclerosus ergab eine gepoolte Prävalenz sexueller Funktionsstörungen von 59 % bei einem 95-%-Konfidenzintervall von 48-70 %. Dyspareunie (Schmerzen beim Geschlechtsverkehr) beziehungsweise generalisierte Schmerzen beim Geschlechtsverkehr waren die am häufigsten berichteten Beeinträchtigungen. Die Aussagekraft der Schätzung wird durch teilweise kleine Studienpopulationen und heterogene Erhebungsinstrumente eingeschränkt [1].

Prognose

Der Lichen sclerosus vulvae gilt bei erwachsenen Frauen als fakultative Präkanzerose (mögliche Krebsvorstufe) und ist mit einem erhöhten Risiko für ein vulväres Plattenepithelkarzinom (Krebs der Vulva ausgehend vom Plattenepithel) verbunden [LL1, LL2]. In einer systematischen Übersichtsarbeit mit 14 Studien und 14.030 Frauen mit vulvärem Lichen sclerosus ohne vorausgegangene vulväre Neoplasie (Gewebeneubildung der Vulva) wurde bei 2,2 % ein Vulvakarzinom (Vulvakrebs) diagnostiziert. Das Risiko nahm mit steigendem Lebensalter zu und war bei gleichzeitig bestehender differenzierter vulvärer intraepithelialer Neoplasie (Krebsvorstufe der Vulva) erhöht [2]. Die Risikoschätzung von 2,2 % stellt keinen individuellen Lebenszeitwert dar, da sich die eingeschlossenen Studien hinsichtlich Diagnostik, Erkrankungsdauer, Behandlungsintensität und Nachbeobachtungszeit unterschieden. Eine konsequente Behandlung mit ultrapotenten topischen Glukokortikoiden (sehr stark wirksamen äußerlich angewendeten Kortisonpräparaten) scheint das Risiko einer malignen Transformation (Entwicklung zu einer bösartigen Erkrankung) zu reduzieren [2]. Die Leitlinien empfehlen deshalb eine langfristige Krankheitskontrolle und regelmäßige klinische Nachsorge [LL1, LL3]. Die Prognose wird wesentlich durch eine frühzeitige Diagnosestellung, eine ausreichende Unterdrückung der Entzündungsaktivität, eine konsequente Therapie und regelmäßige Verlaufskontrollen bestimmt. Bei aktiver Erkrankung können Kontrollen alle 3-6 Monate erforderlich sein. Nach langfristiger Stabilisierung können jährliche Untersuchungen ausreichen [LL1]. Neu aufgetretene hyperkeratotische Läsionen (neu entstandene stark verhornte Hautveränderungen) sowie neu auftretende Erosionen oder Ulzerationen (Geschwürbildungen) sind verdächtig auf eine HPV-unabhängige vulväre intraepitheliale Neoplasie und sollen biopsiert (durch eine Gewebeentnahme untersucht) werden [LL1].

Komorbiditäten (Begleiterkrankungen)

Der Lichen sclerosus ist mit verschiedenen Autoimmunerkrankungen (Erkrankungen durch fehlgeleitete Abwehrreaktionen gegen körpereigenes Gewebe) und immunvermittelten Dermatosen (durch das Immunsystem vermittelte Hauterkrankungen) assoziiert. Eine systematische Übersichtsarbeit und Metaanalyse zeigte statistisch signifikante Assoziationen insbesondere mit Autoimmunthyreopathien (Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse), Morphea beziehungsweise zirkumskripter Sklerodermie (umschriebene Verhärtung der Haut), Lichen planus (Knötchenflechte), Vitiligo (Weißfleckenkrankheit), Alopecia areata (kreisrunder Haarausfall), Psoriasis (Schuppenflechte), Zöliakie (Glutenunverträglichkeit des Darms) und Morbus Crohn (chronisch-entzündliche Darmerkrankung) [3].

Die der Metaanalyse zugrunde liegenden Studien untersuchten überwiegend den Lichen sclerosus verschiedener Lokalisationen und nicht ausschließlich den Lichen sclerosus vulvae. Die Ergebnisse sind daher klinisch relevant, jedoch nicht vollständig lokalisationsspezifisch übertragbar. Eine weiterführende Untersuchung auf autoimmune Begleiterkrankungen sollte bei entsprechenden anamnestischen Hinweisen, klinischen Symptomen oder Befunden erfolgen; ein undifferenziertes Screening ist nicht angezeigt [3, LL1].

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Pope R, Lee MH, Myers A et al.: Lichen Sclerosus and Sexual Dysfunction: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Sex Med 2022;19(11):1616-1624. doi: 10.1016/j.jsxm.2022.07.011.
2. Vieira-Baptista P, Pérez-López FR, López-Baena MT et al.: Risk of Development of Vulvar Cancer in Women With Lichen Sclerosus or Lichen Planus: A Systematic Review. J Low Genit Tract Dis 2022;26(3):250-257. doi: 10.1097/LGT.0000000000000673.
3. Lai CC, Chen HC, Chen YN et al.: Associations of Lichen Sclerosus With Autoimmune Diseases: A Systematic Review and Meta-Analysis. BJOG 2026;133(6):1147-1156. doi: 10.1111/1471-0528.70182.

Leitlinien

1. S3-Leitlinie: Lichen sclerosus. (AWMF-Registernummer: 013 - 105), Juni 2025 Langfassung
2. Kirtschig G, Kinberger M, Kreuter A et al.: EuroGuiderm guideline on lichen sclerosus—introduction into lichen sclerosus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2024;38(10):1850-1873. doi: 10.1111/jdv.20082.
3. Kirtschig G, Kinberger M, Kreuter A et al.: EuroGuiderm guideline on lichen sclerosus—Treatment of lichen sclerosus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2024;38(10):1874-1909. doi: 10.1111/jdv.20083.