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Klassifikation
Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

Klassifikation des myelodysplastischen Syndroms (MDS) und myelodysplastisch/myeloproliferativen Neoplasien (MPN) nach der Weltgesundheitsorganisation (WHO, 2016) [2]  

Subtyp Charakteristika
  Dysplastische Zellreihen Zytopenienb Ringsideroblasten Blastenanteil Zytogenetik
MDS unilineärer Dysplasie  1  1-2 < 15 %/< 5 %a KM < 5 %, 
pB < 1 % 
Keine Auer-Stäbchen
Jede, es sei denn, die Kriterien für 
MDS del(5q) sind erfüllt.
MDS mit multilineärer Dysplasie  2-3  1-3 < 15 %/< 5 %a s. o. s. o.
MDS mit Ringsideroblasten     
Und unilineärer Dysplasie  1  1-2 ≥ 15 %/≥ 5a s. o. s. o.
Und multilineärer Dysplasie  2-3  2-3 ≥ 15 %/≥ 5a s. o. s. o.
MDS mit Deletion(5q)  1-3  1-3 Jeder Anteil s. o. Del(5q) isoliert oder mit einer weiteren, außer Monosomie 7
MDS mit Blastenexzess     
MDS mit Blastenexzess 1  0-3  1-3 Jeder Anteil KM 5-9 % oder 
pB 2-4 % 
Keine Auer-Stäbchen
Jede
MDS mit Blastenexzess 2  0-3  1-3 Jeder Anteil KM 10-19 % oder 
pB 5-19 % oder
Auer-Stäbchen
Jede

Legende

  • pB peripheres Blut, KM Knochenmark 
  • awenn Nachweis einer SF3B1-Mutation 
  • bZytopenien werden hier definiert als Hämoglobin < 10 g/dl, Neutrophile < 1,8 x 109/l, Thrombozyten < 100 x 109/l

Begriffserklärung

  • Auer-Stäbchen = kleine, stäbchenförmige, azurophile Granula (körnchenförmige Einlagerungen in biologische Zellen); man findet sie im Rahmen von Leukämien
  • Blasten = junge, noch nicht endgültig differenzierte Zellen; gehen aus den Stammzellen hervor 
  • Dysplasie = Fehlbildung
  • Ringsideroblasten = Vorläuferzellen von Erythrozyrten (rote Blutkörperchen) mit Eiseneinschlüssen
  • Thrombozytose = Thrombozytenzahl (Blutplättchen) > 450.000/μl
  • Zytopenie (Verminderung der Anzahl der Zellen im Blut): Hämoglobin < 10 g/dl, Neutrophile < 1,8 x 109 /l, Thrombozyten < 100 x 109 /l


Definition des „revised International Prognostic Scoring System“ (IPSS-R) [1]

Score 0 0,5 1 1,5 2 3 4
Zytogenetik sehr günstig - günstig - intermediär  ungünstig

sehr ungünstig

KM-Blasten < 2 % - 3-4 % - 5-9 % > 10 %  -
Hämoglobin g/dl > 10  -  8- < 10  < 8  -  -  -
Thrombozyten/μl > 100  50- < 100  < 50  -  -  -  -
Granulozyten/μl > 800  < 800  -  -  -  -  -

 
Zytogenetische Risikogruppen

Sehr günstig del(11q), -Y
Günstig normal, del(20q), del(5q), einzeln und doppelt, del(12p)
Intermediär +8, del(7q), i(17q), +19, +21, jede andere einzelne und doppelte Anomalie, unabhängige Klone
Ungünstig –7, inv(3)/t(3q)/del(3q), 2 Anomalien inklusive –7/del(7q),
Sehr ungünstig komplex mit 3 Anomalien

 
Prognostische Risikogruppen

Prognosegruppen Punktzahl mÜLZ AML 25 %*
Sehr günstig < 1,5 8,8 nicht erreicht
Günstig > 1,5-3 5,3 10,8
Intermediär   3,0 3,2
Ungünstig   1,6 1,4
Sehr ungünstig > 6 0,8 0,73

Legende

  • KM: Knochenmark
  • mÜLZ: mediane Überlebenszeit in Monaten
  • AML: akute myeloische Leukämie

*Zeit in Monaten bis sich bei 25 % der Patienten eine Leukämie entwickelt hat 

Literatur

  1. Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A, Harris NL, Le Beau MM, Hellström-Lindberg E, Tefferi A, Bloomfield CD: The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood. 2009; 114 (5): 937-51. PMID: 19357394. doi: 10.1182/blood-2009-03-209262
  2. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al.: Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood 2012; 120: 2454-65.
     
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