Klassifikation
Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

Klassifikation des myelodysplastischen Syndroms (MDS) und myelodysplastisch/myeloproliferativen Neoplasien (MPN) nach der Weltgesundheitsorganisation (WHO, 2016) [1]

Die Einteilung der Typen des myelodysplastischen Syndroms erfolgt nach Art und Ausprägung an unreifen bzw. dysplastischen (fehlgebildeten) Blutzellen im Knochenmark und peripheren Blut. Normalerweise liegt der Blastenanteil im Knochenmark unter 2-5 %.

Die myelodysplastisch/myeloproliferativen Neoplasien (MPN) (bösartige Neubildungen) zählen zu den seltenen Erkrankungen des Knochenmarks. Hier steht die pathologische (krankhafte) Vermehrung der Monozyten (Untergruppe der Leukozyten/weißen Blutkörperchen) im Vordergrund. Seit 2008 werden die myelodysplastisch/myeloproliferativen Neoplasien (MPN) als Untergruppe des myelodysplastischen Syndroms geführt.

Typ Blut Knochenmark

Refraktäre Zytopenie mit unilineärer Dysplasie (RCUD)

  • Refraktäre Anämie (RA)
  • Refraktäre Thrombozytopenie (RT)
  • Refraktäre Neutropenie (RN)
  • < 1 % Blasten
  • < 5 % Blasten
  • nur Dyserythropoiese (unilineäre Dysplasie)
  • < 15 % Ringsideroblasten
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS)
  • < 1 % Blasten
  • < 5 % Blasten
  • nur Dyserythropoiese
  • ≥ 15 % Ringsideroblasten
Refraktäre Zytopenie mit multilineärer Dysplasie (RCMD) mit oder ohne Ringsideroblasten
  • < 1 % Blasten
  • Zytopenie
  • keine Auer-Stäbchen
  • < 1.000/µl Monozyten
  • < 5 % Blasten
  • Dysplasien in > 10 % der Zellen in 2-3 Linien
  • keine Auer-Stäbchen
  • +/- 15 % Ringsideroblasten
MDS mit del(5q) (isolierte del(5q))
  • < 1 % Blasten
  • Anämie mit oder ohne weitere Zytopenie
  • < 5 % Blasten
  • meist vermehrte Megakaryozyten mit verminderter Lobulierung
  • del(5q) zytogenetisch nachweisbar
  • keine Auer-Stäbchen
Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung I (RAEB I)
  • < 5 % Blasten
  • Zytopenie(n)
  • keine Auer-Stäbchen
  • < 1.000/µl Monozyten
  • 5-9 % Blasten
  • uni- oder multilineäre Dysplasien
  • keine Auer-Stäbchen
Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung II (RAEB II)
  • < 20 % Blasten
  • Zytopenie(n)
  • Auer-Stäbchen
  • < 1.000/µl Monozyten
  • 10-19 % Blasten
  • uni- oder multilineäre Dysplasien
  • evtl. Auer-Stäbchen
Unklassifizierte MDS (MDS-U)
  • < 1 % Blasten
  • Zytopenien
  • < 5 % Blasten
  • eindeutige Dysplasie in < 10 % der Zellen einer oder mehrerer Zellreihen mit zytogenetisch typischem MDS-Befund
Myelodysplastisch/myeloproliferativen Neoplasien (MPN) (Mischformen) 
Chronische myelomonozytäre Leukämie I (CMML I)
  • < 5 % Blasten
  • Uni- oder Bizytopenie
  • keine Auer-Stäbchen
  • > 1.000/µl Monozyten, Monozyten > 10 % der Leukozytenzahl
  • < 10 % Blasten
  • Dysplasien in > 10 % der Zellen in 1-3 Reihen
  • keine Auer-Stäbchen
  • kein BCR-ABL, PDGFR a oder b, FGFR1, PCM1-JAK2
Chronische myelomonozyäre Leukämie II (CMML II)
  • < 20 % Blasten
  • Uni- oder Bizytopenie
  • Auer-Stäbchen möglich
  • > 1.000/µl Monozyten
  • < 20 % Blasten
  • Dysplasien in 10 % der Zellen in 1-3 Reihen
  • Auer-Stäbchen möglich
  • kein BCR-ABL, PDGFR a oder b, FGFR1, PCM1-JAK2
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten und Thrombozytose (RARS-T)
  • ≤ 1 % Blasten
  • Zytopenie(n)
  • > 450.000/µl Monozyten
  • < 5 % Blasten
  • > 15 % Ringsideroblasten innerhalb der Erythropoese
  • Dysplasien in > 10 % der Zellen in 1-3 Reihen
  • keine Auer-Stäbchen
  • oft JAK-2-Mutationen und SF3B1-Mutationen

Wenn der Anteil der Blasten im Knochenmark oder im peripheren Blut > 20 % beträgt, geht die Erkrankung in eine akute Leukämie über. Bei ca. 25 % der Patienten mit einem myelodysplastischen Syndrom entwickelt sich im Verlauf eine akute myeloische Leukämie (AML), die eine sehr maligne (bösartige) Erkrankung des Knochenmarks ist.

Begriffserklärung

  • Auer-Stäbchen = kleine, stäbchenförmige, azurophile Granula (körnchenförmige Einlagerungen in biologische Zellen); man findet sie im Rahmen von Leukämien
  • Anämie =  Blutarmut 
  • Blasten = junge, noch nicht endgültig differenzierte Zellen; gehen aus den Stammzellen hervor 
  • Dyserythropoiese = Bildung roter Blutkörperchen mit entzündetem Zellkern
  • Dysplasie = Fehlbildung
  • Lobulierung = gelapptes Aussehen einer Oberfläche von Geweben oder Organen
  • Megakaryozyten = gehören zu den blutbildenden Zellen im Knochenmark; Vorläuferzellen der Thrombozyten
  • Monozyten =  gehören zu den weißen Blutkörperchen; Vorläufer der Makrophagen, die als „Fresszellen“ eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr spielen
  • Refraktäre Anämie = die Anämie kann nicht durch die Gabe von Eisen, Folsäure oder Vitamin B12 beeinflusst werden
  • Ringsideroblasten = Vorläuferzellen von Erythrozyrten (rote Blutkörperchen) mit Eiseneinschlüssen
  • Thrombozytose = Thrombozytenzahl (Blutplättchen) > 450.000/μl
  • Zytopenie = Verminderung der Anzahl der Zellen im Blut


Definition des „revised International Prognostic Scoring System“ (IPSS-R) [2]

Score 0 0,5 1 1,5 2 3 4
Zytogenetik sehr günstig - günstig - intermediär  ungünstig

sehr ungünstig

KM-Blasten < 2 % - 3-4 % - 5-9 % > 10 %  -
Hämoglobin g/dl > 10  -  8- < 10  < 8  -  -  -
Thrombozyten/μl > 100  50- < 100  < 50  -  -  -  -
Granulozyten/μl > 800  < 800  -  -  -  -  -

 
Zytogenetische Risikogruppen

Sehr günstig del(11q), -Y
Günstig normal, del(20q), del(5q), einzeln und doppelt, del(12p)
Intermediär +8, del(7q), i(17q), +19, +21, jede andere einzelne und doppelte Anomalie, unabhängige Klone
Ungünstig –7, inv(3)/t(3q)/del(3q), 2 Anomalien inklusive –7/del(7q),
Sehr ungünstig komplex mit 3 Anomalien

 
Prognostische Risikogruppen

Prognosegruppen Punktzahl mÜLZ AML 25 %*
Sehr günstig < 1,5 8,8 nicht erreicht
Günstig > 1,5-3 5,3 10,8
Intermediär   3,0 3,2
Ungünstig   1,6 1,4
Sehr ungünstig > 6 0,8 0,73

Legende:

  • KM: Knochenmark
  • mÜLZ: mediane Überlebenszeit in Monaten
  • AML: akute myeloische Leukämie

*Zeit in Monaten bis sich bei 25 % der Patienten eine Leukämie entwickelt hat 

Literatur

  1. Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A, Harris NL, Le Beau MM, Hellström-Lindberg E, Tefferi A, Bloomfield CD: The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood. 2009; 114 (5): 937-51. PMID: 19357394. doi: 10.1182/blood-2009-03-209262
  2. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al.: Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood 2012; 120: 2454-65.
     
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