Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch ein myelodysplastisches Syndrom (MDS) mit bedingt sein können:
Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)
- Blutungen durch eine Verringerung der Thrombozyten (Blutplättchen); in allen Körpergeweben möglich
Herzkreislaufsystem (I00-I99)
- Bei Erythrozytenmangel: Vergrößerung der linken Herzkammer mit nachfolgender Herzinsuffizienz (Herzschwäche)
Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)
- Infektionen aller Art durch geschwächte Immunabwehr
Neubildungen (C00-D48)
- Akute myeloische Leukämie (AML) – bösartige Neubildung des blutbildenden Systems (Hämoblastose)
- Myelosarkom (Synonyme: granulozytäres Sarkom, extramedullärer myeloider Tumor oder auch Chlorom); tritt mediastinal auf
Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)
- Leistungsminderung
- Müdigkeit
Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)
- Anämiebedingt:
- Sturzneigung mit Frakturgefahr (vor allem bei älteren Patienten)
- Verminderte Kognition (Gedächtnisleistung)
Prognosefaktoren
Zur Einschätzung des Gesamtüberlebens und des Risikos einer Progression (Fortschreiten) in eine akute myeloische Leukämie (AML) finden zwei validierte Prognosesysteme Anwendung: das "International Prognostic Scoring System (IPPS)" und das "International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R)". Im Rahmen der Scores wird eine zytogenetische Analyse des Knochenmarks des Erkrankten benötigt.
Die Scores ermöglichen eine Zuordnung der Patienten in verschiedene Risikogruppen. So kann die Therapie optimal geplant und durchgeführt werden.
International Prognostic Scoring System (IPSS) [1]
| Punktezahl | 0 | 0,5 | 1 | 1,5 | 2 |
| Medulläre Blasten [%] | < 5 | 5-10 | - | 11-20 | 21-30 |
| Karyotyp (Zytogenetik)* | günstig | intermediär | schlecht | - | - |
| Zahl der Zytopenien** | 0/1 | 2/3 | - | - | - |
Legende
- * günstig: normal, -Y, del(5q); schlecht: komplex (≥ 3 Anomalien) oder Aberrationen auf Chromosom 7; intermediär: andere
- ** Hämoglobin < 10 g/dl, Neutrophile < 1,8 /nl; Thrombozyten < 100 /nl
| Risikogruppe | Score | Mediane Überlebenszeit (Jahre) |
| Niedriges Risiko | 0 | 3-5 |
| Intermediäres Risiko I | 0,5-1 | 3-5 |
| Intermediäres Risiko II | ≥ 2,5 | 1-2 |
| Hohes Risiko | > 4,5-6 | 1-2 |
International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R) [2]
| Punktezahl | 0 | 0,5 | 1 | 1,5 | 2 | 3 | 4 |
| Karyotyp (Zytogenetik)* | sehr günstig | - | günstig | - | intermediär | ungünstig | sehr ungünstig |
| Medulläre Blasten [%] | ≤ 2 | - | > 2 bis < 5 | - | 5-10 | > 10 | - |
| Hämoglobin (Hb) [g/dl] | ≥ 10 | - | 8 bis < 10 | < 8 | - | - | - |
| Thrombozyten x 109/l | ≥ 100 | 50-100 | < 50 | - | - | - | - |
| Granulozyten [%] | ≥ 0,8 | < 0,8 | - | - | - | - | - |
* Risiko:
- sehr niedrig = del(11q), -Y
- niedrig: normal, del(5q), Doppelanomalien mit del(5q), del(12p), (del20q)
- intermediär: del(7q), +8, i(17q), +19, alle anderen Anomalien, unabhängiger Klone
- hoch: inv(3)/t(3q)/del(3q), -7, -7/7q, Doppelanomalien mit -7/7q-, komplexe Karyotypen mit 3 Anomalien
- sehr hoch: komplexe Kyryotypen > 3 Anomalien
| Risikogruppe | Score | Mediane Überlebenszeit (Monate) |
| Sehr niedriges Risiko | ≤ 1,5 | 106 |
| Niedriges Risiko | > 1,5-3 | 64 |
| Intermediäres Risiko | > 3-4,5 | 36 |
| Hohes Risiko | > 4,5-6 | 19 |
| Sehr hohes Risiko | > 6 | 10 |
Literatur
- Germing U, Hildebrandt B, Pfeilstöcker M et al.: Refinement of the international prognostic scoring system (IPSS) by including LDH as an additional prognostic variable to improve risk assessment in patients with primary myelodysplastic syndromes (MDS). Leukemia 19: 2223-2231, 2005. doi:10.1038/sj.leu.2403963
- Greenberg et al.: Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood. 2012 Sep 20; 120 (12): 2454-65.
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