Zwölffingerdarmentzündung (Duodenitis) – Klassifikation

Eine international einheitliche, ätiologieübergreifende Stadieneinteilung der Duodenitis (Zwölffingerdarmentzündung) existiert nicht. Der Begriff bezeichnet vielmehr ein endoskopisches und/oder histopathologisches Reaktionsmuster der Duodenalschleimhaut, dem unterschiedliche Erkrankungen und Schädigungsmechanismen zugrunde liegen können. Die Klassifikation muss deshalb mehrere voneinander unabhängige Merkmale erfassen: klinischen Verlauf, anatomische Lokalisation, endoskopischen Phänotyp, histopathologisches Reaktionsmuster, Ätiologie sowie Komplikationen [1, LL2, LL3].

Die nachfolgende Gliederung ist ein klinisch-pathologisches Ordnungsschema und kein validierter universeller Duodenitis-Score. Ätiologiespezifische Klassifikationen, insbesondere die modifizierte Marsh-Klassifikation bei Zöliakie (glutenbedingte Dünndarmerkrankung), sind davon abzugrenzen [1, LL2, LL3].

Klinisch-deskriptive Klassifikation

• Nach zeitlichem Verlauf:
  • Akute Duodenitis mit neu aufgetretener Schleimhautschädigung
  • Subakute Duodenitis
  • Chronische Duodenitis mit persistierendem oder rezidivierendem Verlauf
  • Der klinische Verlauf ist getrennt von der histopathologischen Aktivität anzugeben; eine chronische Duodenitis kann histologisch inaktiv oder chronisch-aktiv sein.
• Nach anatomischer Lokalisation:
  • Bulbäre Duodenitis bzw. Bulbitis duodeni (Entzündung des Zwölffingerdarmbulbus) mit Befall des Bulbus duodeni
  • Postbulbäre Duodenitis mit Befall der Pars descendens, Pars horizontalis und/oder Pars ascendens
  • Fokale bzw. segmentale Duodenitis mit umschriebenem Befall; eine periampulläre Beteiligung ist gesondert anzugeben.
  • Multisegmentale bzw. diffuse Duodenitis mit Beteiligung mehrerer Duodenalabschnitte
• Nach Komplikationsstatus:
  • Unkomplizierte Duodenitis
  • Duodenitis mit Erosionen (oberflächlichen Schleimhautdefekten) oder Blutung
  • Duodenitis mit Malabsorption (gestörter Nährstoffaufnahme) oder enteralem Proteinverlust
  • Duodenitis mit entzündlicher Wandverdickung, Stenose (Verengung) oder Obstruktion (Verschluss)
  • Duodenitis mit tiefreichender Ulzeration (tiefer Schleimhautverletzung); ein umschriebenes Ulcus duodeni (Zwölffingerdarmgeschwür) ist als eigenständige Erkrankung zu klassifizieren und nicht als bloßer Schweregrad einer Duodenitis zu bezeichnen [FI1].

Endoskopische Phänotypisierung

Die folgenden Befunde sind deskriptive endoskopische Phänotypen. Sie bilden keine validierte, ätiologieübergreifende Graduierung. Endoskopischer und histopathologischer Befund können voneinander abweichen; insbesondere eine Zöliakie, eine lymphozytäre Duodenitis (Zwölffingerdarmentzündung mit vermehrten Lymphozyten) oder eine eosinophile Duodenitis (Zwölffingerdarmentzündung mit vermehrten eosinophilen Entzündungszellen) kann bei makroskopisch unauffälliger Schleimhaut vorliegen [1, LL1, LL2, LL3].

• Endoskopisch unauffällige Duodenalschleimhaut:
  • Kein makroskopischer Entzündungsnachweis trotz möglicher histopathologischer Veränderungen
  • Eine unauffällige Endoskopie schließt eine mikroskopische Enteropathie (Erkrankung der Darmschleimhaut) nicht aus.
• Nicht erosiver entzündlicher Phänotyp:
  • Fleckige oder diffuse Rötung
  • Ödem (Schwellung durch Flüssigkeitseinlagerung) und Schwellung der Duodenalfalten
  • Granuläres, noduläres oder mosaikartiges Schleimhautrelief
  • Kontaktvulnerabilität (erhöhte Blutungsneigung bei Berührung)
• Erosiver Phänotyp:
  • Eine oder mehrere oberflächliche Erosionen
  • Flache fibrinbelegte Schleimhautdefekte ohne sicheren Nachweis eines tiefreichenden Ulkus (Geschwürs)
• Hämorrhagischer Phänotyp:
  • Petechien (punktförmige Einblutungen), Schleimhauteinblutungen oder Hämatinauflagerungen (Ablagerungen von Blutfarbstoff-Abbauprodukten)
  • Sickerblutung oder aktive Blutung, häufig in Verbindung mit Erosionen
• Enteropathischer Phänotyp:
  • Reduzierte oder verstrichene Kerckring-Falten
  • Kerbung bzw. Scalloping der Falten
  • Mosaikmuster oder makroskopisch erkennbare Zottenatrophie (Rückbildung der Dünndarmzotten)
  • Die Befunde können auf eine Zöliakie oder andere Enteropathie hinweisen, sind jedoch nicht ätiologiespezifisch und ersetzen die histopathologische Beurteilung nicht [LL2, LL3].
• Ulzeröser oder stenoserender Phänotyp:
  • Tiefreichende Ulzeration, Lumeneinengung, fehlende Entfaltbarkeit oder Passagestörung
  • Erfordert die Abklärung einer spezifischen Ursache, insbesondere eines Ulcus duodeni, eines Morbus Crohn (chronisch-entzündlicher Darmerkrankung), einer Infektion, einer eosinophilen gastrointestinalen Erkrankung (eosinophilen Erkrankung des Magen-Darm-Trakts), einer Ischämie (Minderdurchblutung) oder einer neoplastischen Erkrankung (Tumorerkrankung) [1, LL1].

Histopathologische Klassifikation nach Reaktionsmustern

Die histopathologische Diagnose sollte Aktivität, Chronizität, Verteilung, Zotten-Krypten-Architektur, intraepitheliale Lymphozyten, dominierende Entzündungszellen, epitheliale Schädigung, Erosionen, Ulzerationen und gegebenenfalls spezifische Erreger oder Ablagerungen beschreiben. Ein einzelnes Reaktionsmuster ist nur selten ätiologiespezifisch [1, LL3].

• Aktive Duodenitis:
  • Neutrophile Granulozyten im Oberflächenepithel, in der Lamina propria und/oder in den Krypten
  • Mögliche Kryptitis (Entzündung der Darmkrypten), Kryptenabszesse (Eiteransammlungen in den Darmkrypten), epitheliale Schädigung, Erosionen oder Nekrosen (Absterben von Gewebe)
• Chronische Duodenitis:
  • Pathologisch vermehrtes lymphoplasmazelluläres Infiltrat der Lamina propria
  • Variable Zottenverkürzung, Kryptenhyperplasie (Vermehrung bzw. Vergrößerung der Darmkrypten) und/oder Brunner-Drüsenhyperplasie (Vermehrung der Brunner-Drüsen)
  • Keine oder nur minimale neutrophile Entzündungsaktivität
• Chronisch-aktive Duodenitis:
  • Chronisches lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit zusätzlicher neutrophiler Aktivität
  • Mögliche Kryptitis, Kryptenabszesse, Erosionen oder Ulzerationen
• Peptisch-reaktives Muster:
  • Foveoläre gastrale Metaplasie (Umwandlung der Schleimhaut in magenähnliches Gewebe)
  • Brunner-Drüsenhyperplasie
  • Zottenverplumpung oder fokale Zottenverkürzung
  • Variable akute und chronische Entzündung
  • Helicobacter pylori kann Areale duodenaler gastraler Metaplasie besiedeln und dort eine chronisch-aktive Entzündung unterhalten [1].
• Lymphozytäre Duodenitis bzw. mikroskopische Enteritis:
  • Vermehrung intraepithelialer Lymphozyten bei erhaltener oder weitgehend erhaltener Zottenarchitektur
  • Mindestens 25 intraepitheliale Lymphozyten pro 100 Epithelzellen gelten als signifikante Vermehrung.
  • Das Muster ist nicht spezifisch für eine Zöliakie. Mögliche Ursachen sind unter anderem Helicobacter-pylori-Infektion, Arzneimittelreaktionen, Infektionen, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, Immundefekte (Störungen der Immunabwehr) und andere immunvermittelte Erkrankungen [1, LL3].
• Enteropathisches Muster mit Zottenatrophie:
  • Partielle bis totale Zottenatrophie mit oder ohne Kryptenhyperplasie und intraepitheliale Lymphozytose
  • Mögliche Ursachen sind Zöliakie, arzneimittelinduzierte Enteropathie, Autoimmunenteropathie (durch das eigene Immunsystem verursachte Darmerkrankung), Immundefekte, Graft-versus-Host-Erkrankung (Reaktion von Spenderimmunzellen gegen den Empfänger), Infektionen, Morbus Crohn, tropische Sprue (tropisch bedingte Aufnahmestörung des Dünndarms), Strahlenenteritis (strahlenbedingte Darmentzündung), kollagene Sprue (seltene Darmerkrankung mit Kollagenablagerung) sowie lymphoproliferative Erkrankungen (Erkrankungen mit krankhafter Vermehrung von Lymphozyten).
  • Eine Zottenatrophie ist weder mit einer unspezifischen Duodenitis gleichzusetzen noch für eine Zöliakie pathognomonisch [1, LL2, LL3].
• Eosinophilenreiches Muster:
  • Vermehrte eosinophile Granulozyten in Lamina propria, Oberflächenepithel und/oder Krypten
  • Mögliche eosinophile Kryptitis, eosinophile Kryptenabszesse, Degranulation und epitheliale Schädigung
  • Die Diagnose einer primären eosinophilen Duodenitis setzt gastrointestinale Symptome, eine relevante duodenale eosinophile Entzündung und den Ausschluss sekundärer Ursachen voraus. Eine isolierte numerische Gewebeeosinophilie reicht nicht aus [LL1].
• Granulomatöses Muster:
  • Nicht verkäsende oder verkäsende Granulome (knötchenförmige Entzündungsherde)
  • Differentialdiagnostisch insbesondere Morbus Crohn, Mykobakteriose (Infektion durch Mykobakterien), Sarkoidose (entzündliche Erkrankung mit Granulombildung), Fremdkörperreaktion und seltene Pilzinfektion [1]
• Infektionserregerspezifisches Muster:
  • Nachweis von Parasiten, Bakterien, Pilzen, viralen Einschlusskörpern oder einer charakteristischen Gewebereaktion
  • Bei gesichertem Erreger ist die spezifische Infektionsdiagnose anzugeben und nicht lediglich eine unspezifische Duodenitis [1].
• Apoptotisches bzw. immuntoxisches Muster:
  • Vermehrte Kryptenapoptosen (programmierter Zelltod in den Darmkrypten), Kryptenschädigung oder Kryptenverlust
  • Möglich insbesondere bei Graft-versus-Host-Erkrankung, Autoimmunenteropathie, Immundefekten und medikamentös bedingter Schleimhautschädigung [1, LL3].

Ätiopathogenetische Klassifikation

• Peptisch-reaktive Duodenitis:
  • Säure-peptische Schleimhautschädigung, vorwiegend im Bulbus duodeni
  • Helicobacter-pylori-assoziierte Entzündung in Arealen gastraler Metaplasie
  • Hypersekretionszustände; ein Zollinger-Ellison-Syndrom (Erkrankung mit krankhaft erhöhter Magensäureproduktion) ist als eigenständige Grunderkrankung zu erfassen und wird nach ICD-10-GM nicht unter K29.- kodiert [1, FI1].
• Arzneimittelinduzierte bzw. toxische Duodenitis oder Enteropathie:
  • Nichtsteroidale Antirheumatika
  • Angiotensin-II-Rezeptorblocker, insbesondere Olmesartan, bei sprueartiger Enteropathie
  • Mycophenolat, Methotrexat, Colchicin und Chemotherapeutika
  • Immuncheckpoint-Inhibitoren
  • Die Arzneimittelanamnese und der zeitliche Zusammenhang sind Bestandteil der ätiologischen Zuordnung [1, LL3].
• Infektiöse Duodenitis bzw. Enteritis (Darmentzündung):
  • Giardia duodenalis
  • Cryptosporidium-Arten, Mikrosporidien, Strongyloides stercoralis und andere Parasiten
  • Cytomegalievirus und andere Virusinfektionen, insbesondere bei Immunsuppression
  • Mykobakterien
  • Tropheryma whipplei
  • Andere bakterielle oder mykotische Infektionen; die definitive Klassifikation erfolgt nach dem nachgewiesenen Erreger [1, LL3].
• Glutensensitive Enteropathie (glutenbedingte Darmerkrankung):
  • Zöliakie mit Einordnung des histologischen Schleimhautschadens nach der modifizierten Marsh-Klassifikation
  • Die Zöliakiediagnose ergibt sich nicht allein aus dem histologischen Stadium, sondern aus der leitliniengerechten Integration von Serologie, Histopathologie, klinischem Kontext und gegebenenfalls genetischen Befunden [LL2, LL3].
• Andere immunvermittelte oder malabsorptive Enteropathien:
  • Autoimmunenteropathie
  • Enteropathie bei variablem Immundefektsyndrom (Erkrankung mit verminderter Immunabwehr) oder selektivem Immunglobulin-A-Mangel
  • Graft-versus-Host-Erkrankung
  • Kollagene Sprue und tropische Sprue [1, LL3]
• Chronisch-entzündliche Darmerkrankung:
  • Morbus Crohn mit fokaler, chronisch-aktiver und gegebenenfalls granulomatöser Duodenitis
  • Seltener duodenale Beteiligung bei Colitis ulcerosa (chronisch-entzündlicher Dickdarmerkrankung) oder nicht klassifizierter chronisch-entzündlicher Darmerkrankung [1, LL3]
• Primäre eosinophile Duodenitis:
  • Organbezogene eosinophile gastrointestinale Erkrankung des Duodenums ohne identifizierbare sekundäre Ursache
  • Bei Befall mehrerer gastrointestinaler Abschnitte sind alle beteiligten Segmente zu benennen, beispielsweise eosinophile Gastritis (eosinophile Magenschleimhautentzündung) und eosinophile Duodenitis [LL1].
• Sekundäre duodenale Eosinophilie:
  • Parasitäre und andere Infektionen
  • Arzneimittel- oder Nahrungsmittelreaktionen
  • Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
  • Systemisches hypereosinophiles Syndrom (Erkrankung mit stark vermehrten eosinophilen Blutzellen), Vaskulitiden (Gefäßentzündungen), Immundefekte oder maligne Erkrankungen (bösartige Erkrankungen)
  • Eine sekundäre duodenale Eosinophilie ist nicht als primäre eosinophile Duodenitis zu klassifizieren [LL1].
• Sonstige spezifische Duodenitis bzw. Enteropathie:
  • Ischämische oder vaskulitische Schleimhautschädigung
  • Strahlenenteritis
  • Transplantationsassoziierte Schleimhautschädigung
  • Infiltrative, amyloidotische (durch krankhafte Eiweißablagerungen bedingte) oder lymphoproliferative Erkrankung
  • Die zugrunde liegende spezifische Erkrankung hat diagnostischen Vorrang vor der Bezeichnung unspezifische Duodenitis [LL3].
• Idiopathische bzw. unspezifische Duodenitis:
  • Keine hinreichend belegbare Ursache trotz angemessener klinischer, endoskopischer, histopathologischer und gegebenenfalls mikrobiologischer Abklärung
  • Ausschlussdiagnose; Lokalisation, Aktivität und morphologisches Muster sind zusätzlich anzugeben.

Ätiologiespezifische Sonderklassifikationen

• Modifizierte Marsh-Klassifikation bei Zöliakie:
  • Typ 0 mit normaler Zotten-Krypten-Architektur und weniger als 25 intraepithelialen Lymphozyten pro 100 Epithelzellen
  • Typ 1 mit mindestens 25 intraepithelialen Lymphozyten pro 100 Epithelzellen bei erhaltener Zotten-Krypten-Architektur
  • Typ 2 mit intraepithelialer Lymphozytose und Kryptenhyperplasie bei erhaltener Zottenstruktur
  • Typ 3 mit intraepithelialer Lymphozytose, Kryptenhyperplasie und Zottenatrophie
  • Typ 3A mit partieller Zottenatrophie
  • Typ 3B mit subtotaler Zottenatrophie
  • Typ 3C mit totaler Zottenatrophie
  • Die Unterteilung des Typs 3 in 3A-3C beschreibt den Grad der Schleimhautschädigung, besitzt aber nur begrenzte klinische Relevanz. Ein Marsh-1-Muster ist unspezifisch; bei negativer Zöliakieserologie sind andere Ursachen zu untersuchen [LL2, LL3].
• Klassifikation der eosinophilen Duodenitis:
  • Nach Organlokalisation als eosinophile Duodenitis
  • Bei Mehrorganbefall durch ausdrückliche Benennung aller betroffenen gastrointestinalen Segmente
  • Nach Ursache als primäre eosinophile Duodenitis oder sekundäre duodenale Eosinophilie
  • Eine Beteiligung tieferer Wandschichten kann zusätzlich als mukosal, muskulär oder serosal beschrieben werden; diese Schichtbeschreibung ist der eosinophilen gastrointestinalen Erkrankung vorbehalten und keine allgemeine Klassifikation jeder Duodenitis [LL1].

Dokumentation des Schweregrads

Ein ätiologieübergreifend validierter histopathologischer oder endoskopischer Schweregradscore der Duodenitis besteht nicht. Die isolierte Bezeichnung leichtgradig, mäßiggradig oder hochgradig sollte deshalb nur verwendet werden, wenn die zugrunde gelegten Kriterien im Befund nachvollziehbar beschrieben werden [1, LL3].

• Zu dokumentierende Merkmale:
  • Anatomische Lokalisation und Ausdehnung
  • Endoskopischer Phänotyp
  • Histopathologische Aktivität und Chronizität
  • Zotten-Krypten-Architektur und intraepitheliale Lymphozyten
  • Dominierende Entzündungszellpopulation
  • Erosion, Blutung, Ulzeration, Nekrose oder Fibrose (krankhafte Bindegewebsvermehrung)
  • Nachgewiesene oder vermutete Ätiologie
  • Komplikationen wie Malabsorption, Proteinverlust, Stenose oder Obstruktion
• Empfohlene zusammenfassende Befundform:
  • Beispiel: Fokale chronisch-aktive peptisch-reaktive Bulbitis mit gastraler Metaplasie und oberflächlicher Erosion, ohne Zottenatrophie.
  • Beispiel: Diffuse lymphozytäre Duodenitis mit erhaltener Zottenarchitektur; unspezifisches Marsh-1-Muster, klinisch-serologische Korrelation erforderlich.
  • Beispiel: Enteropathie mit Kryptenhyperplasie und subtotaler Zottenatrophie, vereinbar mit Marsh 3B bei klinisch und serologisch gesicherter Zöliakie.

Kodierung und diagnostische Abgrenzung

• Duodenitis: K29.8 nach ICD-10-GM 2026 [FI1]
• Gastroduodenitis (Magen- und Zwölffingerdarmentzündung), nicht näher bezeichnet: K29.9 bei nicht weiter spezifiziertem kombiniertem Befall von Magen und Duodenum [FI1]
• Akute Duodenalerosion: Zuordnung zu K29.8; sie ist von einem Ulcus duodeni abzugrenzen [FI1].
• Ulcus duodeni: Eigenständige Kodierung unter K26.-; keine Klassifikation als lediglich hochgradige Duodenitis [FI1]
• Zollinger-Ellison-Syndrom: Aus K29.- ausgeschlossen und unter E16.4 zu kodieren [FI1]
• Eosinophile Erkrankung: Eosinophile Gastritis oder Gastroenteritis (eosinophile Magen-Darm-Entzündung) ist aus K29.- ausgeschlossen und K52.8 zugeordnet. Da die isolierte eosinophile Duodenitis in diesem Ausschlusshinweis nicht eigenständig benannt wird, muss die Kodierung anhand der vollständig dokumentierten Organmanifestation und des geltenden Kodierkontexts erfolgen [FI1].

Abkürzungsverzeichnis

• BfArM: Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte
• FI: Fachinformation bzw. Klassifikationsquelle
• ICD-10-GM: Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification
• LL: Leitlinie

Literatur

1. Owen DR, Owen DA: Celiac Disease and Other Causes of Duodenitis. Arch Pathol Lab Med. 2018;142(1):35-43. doi: 10.5858/arpa.2016-0608-RA.

Leitlinien

1. Dellon ES, Gonsalves N, Abonia JP, Alexander JA, Arva NC, Atkins D et al.: International Consensus Recommendations for Eosinophilic Gastrointestinal Disease Nomenclature. Clin Gastroenterol Hepatol. 2022;20(11):2474-2484.e3. doi: 10.1016/j.cgh.2022.02.017.
2. Penny HA, Shiha MG, Raju SA et al.: The 2026 British Society of Gastroenterology guidelines on the diagnosis and management of adult coeliac disease. Gut. 2026 Jul 12:gutjnl-2025-337747. Online ahead of print. doi: 10.1136/gutjnl-2025-337747. 
3. Al-Toma A, Zingone F, Branchi F et al.: European Society for the Study of Coeliac Disease 2025 Updated Guidelines on the Diagnosis and Management of Coeliac Disease in Adults. Part 1: Diagnostic Approach. United European Gastroenterol J. 2025;13(10):1855-1886. doi: 10.1002/ueg2.70119. 

Klassifikationen

1. Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM): ICD-10-GM Version 2026. Kapitel XI, Krankheiten des Verdauungssystems, K20-K31. ICD-10-GM Version 2026. [FI1]