Von-Willebrand-Jürgens-Faktor

Der von-Willebrand-Jürgens-Faktor (vWF) (Gerinnungseiweiß) ist ein hochmolekulares, multimeres Glykoprotein (Eiweißmolekül), das eine zentrale Rolle in der Hämostase (Blutstillung) spielt. Er wird überwiegend in Endothelzellen (Zellen der Gefäßinnenwand) und Megakaryozyten (Vorläuferzellen der Blutplättchen) synthetisiert und ist an der primären Hämostase (erste Phase der Blutstillung) durch Vermittlung der Thrombozytenadhäsion (Anheften der Blutplättchen) an das subendotheliale Kollagen (Strukturprotein unter der Gefäßinnenwand) beteiligt. Zusätzlich fungiert er als Transport- und Stabilisationsprotein (Transporteiweiß) für Gerinnungsfaktor VIII.

Synonyme

• von-Willebrand-Faktor (vWF)
• vWF-Antigen (vWF:Ag)
• von-Willebrand-Faktor-Aktivität (vWF:RCo, vWF:GPIbM)
• Faktor-VIII-assoziiertes Antigen

Das Verfahren

• Benötigtes Material
  • Citrat-Plasma (frisch oder tiefgefroren)
• Vorbereitung des Patienten
  • Keine spezielle Vorbereitung erforderlich
• Störfaktoren
  • Akute Phase (Infektionen (Infektionskrankheiten), Entzündungen (Gewebereaktionen des Körpers)) – vWF als Akut-Phase-Protein (Eiweiß, das bei Entzündungen ansteigt) erhöht
  • Stress, körperliche Belastung
  • Schwangerschaft
  • Blutgruppe 0 – physiologisch (natürlicherweise) niedrigere vWF-Spiegel
  • Präanalytik (Voranalytik; Bedingungen vor der Laboranalyse) (unzureichende Kühlung, verzögerte Verarbeitung)
  • Medikamente (z. B. Desmopressin (Hormonpräparat), Valproat (Antiepileptikum))
• Methode
  • Immunoassay (Antikörper-basierter Labortest) zur Bestimmung des vWF-Antigens (vWF:Ag)
  • Funktionelle Assays (Funktionsuntersuchungen) (z. B. Ristocetin-Cofaktor-Aktivität, GPIb-Bindungsassay)
  • Multimeranalyse (Untersuchung der Molekülstruktur) (Elektrophorese (Trennverfahren im elektrischen Feld))

Normbereiche (je nach Labor)

Normbereiche sind methoden- und laborabhängig

Indikationen

• Abklärung von Blutungsneigung (erhöhte Blutungsbereitschaft)
• Verdacht auf von-Willebrand-Syndrom (angeborene Blutgerinnungsstörung)
• Differentialdiagnostik (Abgrenzung anderer Ursachen) bei verlängerter Blutungszeit (verlängerte Blutungsdauer) oder isoliert erniedrigtem Faktor VIII
• Therapiekontrolle (Überprüfung der Behandlung) unter Desmopressin (Hormonpräparat) oder vWF-haltigen Präparaten

Interpretation

• Erhöhte Werte
  • Akute Entzündungen (Gewebereaktionen des Körpers) und Infektionen (Infektionskrankheiten)
  • Schwangerschaft
  • Stressreaktionen
  • Postoperative Phase (Zeitraum nach einer Operation)
  • Vaskulitiden (Gefäßentzündungen)
• Erniedrigte Werte
  • von-Willebrand-Syndrom (angeborene Blutgerinnungsstörung) (Typ 1-3)
  • Blutgruppe 0 (physiologisch (natürlicherweise) niedriger)
  • Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion)
  • Erworbene von-Willebrand-Syndrome (erworbene Blutgerinnungsstörungen) (z. B. bei Herzklappenvitien (Herzklappenfehlern), myeloproliferativen Neoplasien (Erkrankungen des blutbildenden Systems))
  • Medikamentös (durch Medikamente verursacht) (z. B. Valproat (Antiepileptikum))
• Spezifische Konstellationen
  • Diskrepanz zwischen Antigen (Messwert des Eiweißes) und Aktivität (Funktionsfähigkeit) – Hinweis auf qualitative Defekte (Funktionsstörungen)
  • Multimeranalyse (Untersuchung der Molekülstruktur) zur Subtypisierung (genauere Einteilung) des von-Willebrand-Syndroms 

Weiterführende Diagnostik

• Faktor VIII
• vWF-Aktivität (Ristocetin-Cofaktor, GPIb-Bindung)
• vWF-Multimeranalyse
• Kollagenbindungsassay (vWF:CB)
• Thrombozytenfunktionsdiagnostik (Untersuchung der Blutplättchenfunktion)
• Genetische Diagnostik (Erbgutuntersuchung) (bei unklaren Fällen)

Literatur

1. James PD, Connell NT, Ameer B et al.: ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021;5(1):280-300. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2020003265
2. Sadler JE. Low von Willebrand factor: sometimes a risk factor and sometimes a disease. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2009;2009(1):106-112. https://doi.org/10.1182/asheducation-2009.1.106
3. Federici AB. Current Diagnosis of von Willebrand Disease in Italy: 3 Years Following the Release of the International Guidelines. Semin Thromb Hemost. 2025;51(1):81-90. https://doi.org/10.1055/s-0044-1787841