HELLP-Syndrom – Weitere Therapie

Das HELLP-Syndrom (schwere Schwangerschaftskomplikation mit Zerfall roter Blutkörperchen, erhöhten Leberenzymen und verminderter Blutplättchenzahl) ist ein geburtshilflicher Notfall. Die Entbindung und damit die Entfernung der Plazenta (Mutterkuchen) ist die einzige kausale Therapie. Vor der Entbindung erfolgt die maternale Stabilisierung (Stabilisierung der Mutter); bei akuter maternaler oder fetaler Gefährdung (Gefährdung der Mutter oder des ungeborenen Kindes) darf die Entbindung nicht verzögert werden. Das HELLP-Syndrom kann erstmals postpartal auftreten oder sich nach der Entbindung vorübergehend verschlechtern [LL1-3].

Allgemeine Maßnahmen

• Stationäre Aufnahme: Behandlung in einem Perinatalzentrum (Spezialzentrum für die Versorgung von Mutter und Kind um die Geburt) mit geeigneter geburtshilflicher, anästhesiologischer, neonatologischer und intensivmedizinischer Versorgungsstruktur [LL1-3]
• Maternale Überwachung:
  • engmaschige Kontrolle von Blutdruck, Herzfrequenz, Sauerstoffsättigung, Bewusstseinslage und Urinausscheidung
  • wiederholte Beurteilung von Oberbauchschmerzen, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Dyspnoe (Atemnot), Blutungszeichen und neurologischen Symptomen (Beschwerden des Nervensystems)
  • kontinuierliche oder intensivierte Überwachung bei schwerer Hypertonie (Bluthochdruck), respiratorischer Beeinträchtigung (Beeinträchtigung der Atmung), neurologischen Symptomen, Blutung, Gerinnungsstörung (Störung der Blutgerinnung) oder Multiorganbeteiligung (Beteiligung mehrerer Organe) [LL1-3]
• Serielle Laborkontrollen: Kontrolle von Thrombozyten, Aspartat-Aminotransferase, Alanin-Aminotransferase, Laktatdehydrogenase, Bilirubin, Haptoglobin, Kreatinin und bei entsprechender klinischer Konstellation der Gerinnungsparameter. Bei aktivem oder progredientem HELLP-Syndrom sollen die Kontrollen in der Regel alle 6-8 Stunden erfolgen und anschließend der klinischen Dynamik angepasst werden [1, LL1].
• Flüssigkeitsmanagement: Kontrollierte Flüssigkeitszufuhr mit Bilanzierung und Vermeidung einer Volumenüberladung (zu hohen Flüssigkeitsbelastung); eine unkritische Volumengabe erhöht insbesondere bei Endothelschädigung (Schädigung der inneren Gefäßauskleidung), Nierenfunktionsstörung (Beeinträchtigung der Nierenfunktion) oder eingeschränkter kardialer Funktion (eingeschränkter Herzfunktion) das Risiko eines Lungenödems (Flüssigkeitsansammlung in der Lunge) [LL1-3].
• Fetale Überwachung: Cardiotokographie sowie sonographische Beurteilung von Wachstum, Fruchtwassermenge und fetoplazentarer Perfusion (Durchblutung zwischen ungeborenem Kind und Mutterkuchen) entsprechend Gestationsalter (Schwangerschaftsalter) und klinischer Situation [LL1, LL2]
• Interdisziplinäre Betreuung: Frühzeitige Einbindung von Geburtshilfe, Anästhesiologie, Neonatologie und bei Organversagen oder diagnostischer Unsicherheit von Intensivmedizin, Nephrologie, Hämatologie und gegebenenfalls Neurologie [1, LL1-3]

Konventionelle nicht-operative Therapieverfahren

• Maternale Stabilisierung: Schwere Hypertonie ist unverzüglich zu behandeln. Eine Magnesiumsulfattherapie zur Eklampsieprophylaxe beziehungsweise zur Behandlung einer Eklampsie (Krampfanfall im Rahmen einer schweren schwangerschaftsbedingten Erkrankung) erfolgt entsprechend der klinischen Indikation. Wirkstoffe und Dosierungen werden im Kapitel Pharmakotherapie dargestellt [LL1-3].
• Entbindungsstrategie: Die Entscheidung richtet sich nach Gestationsalter, maternaler Stabilität, Dynamik der Laborveränderungen, Organbeteiligung und fetalem Zustand [LL1-3].
  • Vor 24+0 Schwangerschaftswochen hat die maternale Sicherheit Vorrang. Die Beratung und Behandlung sollen in einem Perinatalzentrum Level I erfolgen [LL1].
  • Zwischen 24+0 und 33+6 Schwangerschaftswochen kann bei stabiler maternaler und fetaler Situation ein zeitlich begrenztes abwartendes Vorgehen unter kontinuierlicher stationärer Überwachung erwogen werden. Bei jeder Verschlechterung ist die Schwangerschaft zu beenden [LL1-3, LL6].
  • Ab 34+0 Schwangerschaftswochen soll nach maternaler Stabilisierung zeitnah entbunden werden [LL1-3].
• Unverzügliche Entbindung unabhängig vom Gestationsalter: Eine sofortige Schwangerschaftsbeendigung ist insbesondere erforderlich bei [LL1-3]:
  • nicht kontrollierbarer schwerer Hypertonie
  • Eklampsie oder progredienten neurologischen Symptomen
  • Lungenödem, relevanter Hypoxämie (Sauerstoffmangel im Blut) oder kardiorespiratorischer Instabilität (Instabilität von Herz- und Atemfunktion)
  • progredienter Nierenfunktionsstörung oder Anurie (fehlende Urinausscheidung)
  • disseminierter intravasaler Gerinnung (schwere Gerinnungsstörung mit Gerinnselbildung und Blutungsneigung)
  • klinisch relevanter Blutung
  • progredientem Thrombozytenabfall oder Thrombozytenzahl unter 50.000/µl
  • Verdacht auf vorzeitige Plazentalösung (vorzeitige Ablösung des Mutterkuchens)
  • persistierenden schweren Oberbauchschmerzen
  • pathologischer fetaler Überwachung, intrauterinem Fruchttod (Tod des ungeborenen Kindes im Mutterleib) oder einer anderen akuten fetalen Gefährdung
• Kortikosteroide nicht zur Behandlung des maternalen HELLP-Syndroms: Eine Kortikosteroidtherapie mit dem Ziel, die Thrombozytenzahl, die Leberparameter oder den maternalen Krankheitsverlauf zu verbessern, wird nicht empfohlen [LL1].
• Antenatale Kortikosteroidgabe zur fetalen Lungenreifung: Davon zu unterscheiden ist die antenatale Kortikosteroidgabe zur fetalen Lungenreifung bei drohender Frühgeburt entsprechend dem Gestationsalter [LL6]. Eine aufgrund akuter maternaler oder fetaler Gefährdung indizierte Entbindung darf dadurch nicht verzögert werden [LL1-3].
• Geburtsmodus: Das HELLP-Syndrom allein stellt keine zwingende Indikation zur Sectio caesarea (Kaiserschnitt) dar. Der Geburtsmodus richtet sich nach Gestationsalter, fetaler Lage und Gefährdung, Zervixbefund (Befund des Gebärmutterhalses), Geburtsfortschritt und maternaler Stabilität. Bei vertretbarer klinischer Situation ist eine vaginale Entbindung möglich; bei dringlicher Entbindungsindikation oder ungünstigen geburtshilflichen Voraussetzungen ist die Sectio caesarea angezeigt [LL1-3].
• Anästhesiologisches Vorgehen: Die Entscheidung über ein neuroaxiales Anästhesieverfahren (rückenmarksnahes Betäubungsverfahren) richtet sich nicht allein nach einem einzelnen Thrombozytenwert, sondern nach Thrombozytenzahl, zeitlichem Verlauf, Gerinnungssituation, Blutungsanamnese (Vorgeschichte von Blutungen) und Dringlichkeit der Entbindung. Die Beurteilung erfolgt gemeinsam mit der Anästhesiologie [LL1].
• Blutkomponententherapie: Erythrozytenkonzentrate, therapeutisches Plasma und Fibrinogen sollen nicht routinemäßig, sondern entsprechend klinischer Blutung, Hämoglobinkonzentration, Gerinnungsbefund, Fibrinogenspiegel und geplanter invasiver Maßnahmen eingesetzt werden [LL1, LL7].
• Thrombozytentransfusion: Die Indikation richtet sich nach Thrombozytenzahl, Blutung, Gerinnungssituation und geplanter Operation oder Intervention. Eine prophylaktische Transfusion allein zur Normalisierung der Thrombozytenzahl ist nicht angezeigt; bei schwerer Thrombozytopenie (Verminderung der Blutplättchenzahl) und Blutung beziehungsweise dringlicher invasiver Maßnahme ist eine individuelle transfusionsmedizinische Entscheidung erforderlich [LL1, LL7].
• Thromboembolieprophylaxe: Nach gesicherter Hämostase (Stillstand einer Blutung) und unter Berücksichtigung von Thrombozytenzahl, Blutungsrisiko, Entbindungsmodus, Immobilisation und weiteren Risikofaktoren ist eine individuelle mechanische und gegebenenfalls medikamentöse Thromboembolieprophylaxe (Vorbeugung von Gefäßverschlüssen durch Blutgerinnsel) festzulegen [LL1].

Medizinische Hilfsmittel

• Validiertes Oberarm-Blutdruckmessgerät: Verwendung für die strukturierte häusliche Blutdruckkontrolle nach der Entlassung [2, LL1, LL4]
• Blutdruckprotokoll: Dokumentation von Messzeitpunkt, Blutdruck, Puls, Beschwerden und antihypertensiver Medikation [2, LL1, LL4]
• Nachsorgepass oder digitaler Arztbrief: Dokumentation des HELLP-Syndroms, des Gestationsalters bei Entbindung, der Organbeteiligung, des intensivmedizinischen Verlaufs, der Entlassungsmedikation und des festgelegten Nachsorgeplans [2-4, LL4, LL5]

Regelmäßige Kontrolluntersuchungen

• Unmittelbare postpartale Überwachung:
  • Fortführung der engmaschigen klinischen und laborchemischen Kontrolle bis zu einer eindeutigen Stabilisierung
  • Beachtung einer möglichen postpartalen Verschlechterung oder eines erstmaligen postpartalen Auftretens
  • Kontrolle von Blutdruck, Urinausscheidung, neurologischen Symptomen, Oberbauchschmerzen, Dyspnoe und Blutungszeichen
  • serielle Kontrolle von Thrombozyten, Leber-, Hämolyse- und Nierenparametern sowie bei entsprechender Indikation der Gerinnung [1, LL1-3]
• Differentialdiagnostische Reevaluation: Bei fehlender klinischer und laborchemischer Besserung nach der Entbindung, fortschreitender Hämolyse (Zerfall roter Blutkörperchen), persistierender schwerer Thrombozytopenie, ausgeprägter Nierenfunktionsstörung oder neurologischer Symptomatik müssen insbesondere thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (seltene Erkrankung mit Blutplättchenverbrauch und kleinsten Gefäßverschlüssen), komplementvermittelte thrombotische Mikroangiopathie (Erkrankung kleinster Blutgefäße mit Blutgerinnselbildung durch Fehlregulation eines Teils des Immunsystems), akute Schwangerschaftsfettleber (schwere schwangerschaftsbedingte Lebererkrankung mit Fetteinlagerung) und disseminierte intravasale Gerinnung erneut geprüft werden. Die weiterführende Diagnostik kann insbesondere die Bestimmung der ADAMTS13-Aktivität und eine komplementbezogene Abklärung umfassen [1].
• Entlassung: Entlassung erst bei stabiler klinischer Situation, beherrschbarem Blutdruck, rückläufigen beziehungsweise stabilisierten Laborveränderungen, gesicherter Medikation und verbindlich organisierter ambulanter Kontrolle. Die Patientin muss über Warnsymptome und die erforderliche sofortige Wiedervorstellung aufgeklärt werden [2, LL1-4].
• Frühe ambulante Kontrolle: Zeitnahe Kontrolle von Blutdruck, Beschwerden und gegebenenfalls Laborparametern nach der Entlassung; bei fortbestehender Hypertonie, Organfunktionsstörung oder auffälliger Labordynamik entsprechend früher und engmaschiger [2, LL1, LL4]
• Kontrolle nach etwa 6 Wochen:
  • Blutdruck und antihypertensive Medikation
  • klinischer Allgemeinzustand und neurologische beziehungsweise kardiorespiratorische Beschwerden (Beschwerden von Herz und Atmung)
  • Thrombozyten, Leber- und Nierenfunktion bei zuvor fehlender Normalisierung
  • Urinstatus und Quantifizierung einer fortbestehenden Proteinurie (vermehrte Eiweißausscheidung im Urin)
  • psychische Belastung sowie Verarbeitung des geburtshilflichen Notfalls [2-4, LL1, LL4, LL5]
• Kontrolle nach 12 Wochen: Bei persistierender Hypertonie ist eine chronische Hypertonie (dauerhafter Bluthochdruck) abzuklären. Eine fortbestehende Proteinurie oder Nierenfunktionsstörung erfordert eine nephrologische Abklärung (fachärztliche Abklärung der Nieren) [2-4, LL1, LL4, LL5].
• Kontrollen nach 6 und 12 Monaten: Erfassung von Blutdruck, Körpergewicht beziehungsweise Body-Mass-Index, Nierenfunktion, Albuminurie oder Proteinurie, Nüchternglukose beziehungsweise HbA1c und Lipidprofil im Rahmen einer kardiovaskulären und renalen Risikostratifizierung (Einschätzung des Herz-Kreislauf- und Nierenrisikos) [2-4, LL4, LL5]
• Langfristige Nachsorge: Mindestens jährliche Kontrolle von Blutdruck und kardiometabolischen Risikofaktoren (Risikofaktoren für Herz-Kreislauf- und Stoffwechselerkrankungen). Das durchgemachte HELLP-Syndrom soll dauerhaft als relevanter kardiovaskulärer und renaler Risikomarker in der Krankenakte dokumentiert werden [2-4, LL4, LL5].
• Beratung vor einer Folgeschwangerschaft:
  • präkonzeptionelle geburtshilfliche Beratung (geburtshilfliche Beratung vor einer Schwangerschaft), insbesondere nach frühem oder schwerem HELLP-Syndrom
  • Optimierung von Blutdruck, Nierenfunktion, Körpergewicht und weiteren modifizierbaren Risikofaktoren
  • Überprüfung der Dauermedikation auf Schwangerschaftsverträglichkeit
  • frühzeitige Vorstellung in einer spezialisierten geburtshilflichen Betreuung
  • individuelle Beratung über das erhöhte Wiederholungsrisiko und die leitliniengerechte Präeklampsieprophylaxe (Vorbeugung einer schwangerschaftsbedingten Erkrankung mit Bluthochdruck und möglicher Organbeteiligung) in der Folgeschwangerschaft [5, LL1, LL2, LL5]

Psychotherapie und psychosoziale Unterstützung

• Psychosoziale Unterstützung: Nach Notfallentbindung, Intensivbehandlung, schwerer maternaler Morbidität (schwerer Erkrankung der Mutter), Frühgeburt oder neonataler Intensivversorgung (intensivmedizinischer Versorgung des Neugeborenen) soll frühzeitig psychosoziale Unterstützung angeboten werden [2, LL4].
• Psychische Nachsorge: Screening auf postpartale Depression (Depression nach der Geburt), Angststörung und posttraumatische Belastungssymptomatik (Beschwerden nach einem stark belastenden oder traumatischen Ereignis) bei entsprechendem klinischen Verdacht oder belastendem Krankheitsverlauf [2, LL4]
• Weiterführende Behandlung: Bei persistierender psychischer Belastung, Traumafolgesymptomen oder ausgeprägter Angst vor einer weiteren Schwangerschaft ist eine psychotherapeutische oder psychosomatische Mitbehandlung angezeigt [2, LL4].

Schulungsmaßnahmen

• Warnsymptome: Aufklärung über die Notwendigkeit einer sofortigen ärztlichen Vorstellung bei starken oder neuartigen Kopfschmerzen, Sehstörungen, Oberbauchschmerzen, Dyspnoe, Thoraxschmerzen (Brustkorbschmerzen), neurologischen Symptomen, Krampfanfall, Blutung, deutlich vermindertem Urinvolumen oder stark erhöhten Blutdruckwerten [LL1-3]
• Blutdruckselbstmessung: Anleitung zur korrekten Messung, Dokumentation und zu individuell festgelegten Grenzwerten für ärztliche Rücksprache oder notfallmäßige Vorstellung [2, LL1, LL4]
• Langzeitrisiken: Information über das erhöhte Risiko für chronische Hypertonie, kardiovaskuläre Erkrankungen (Herz-Kreislauf-Erkrankungen) und Nierenerkrankungen sowie über die Bedeutung regelmäßiger Nachsorge [2-4, LL4, LL5]
• Folgeschwangerschaft: Beratung zum Wiederholungsrisiko, zur präkonzeptionellen Vorstellung und zur frühzeitigen spezialisierten Betreuung in einer weiteren Schwangerschaft [5, LL1, LL2, LL5]

Experimentelle und nicht etablierte Therapieverfahren

• Plasmaaustausch: Kein Bestandteil der routinemäßigen HELLP-Therapie. Bei fehlender postpartaler Besserung muss vorrangig eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura oder eine andere thrombotische Mikroangiopathie (Erkrankung kleinster Blutgefäße mit Blutgerinnselbildung) ausgeschlossen werden, bei der ein Plasmaaustausch spezifisch indiziert sein kann [1].
• Komplementinhibition: Keine Standardtherapie des HELLP-Syndroms. Sie kann bei bestätigter komplementvermittelter thrombotischer Mikroangiopathie beziehungsweise atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom (Erkrankung mit Zerfall roter Blutkörperchen, Blutplättchenmangel und vorwiegender Nierenschädigung) indiziert sein und erfordert eine spezialisierte interdisziplinäre Behandlung [1].
• Weitere experimentelle Verfahren: Aphereseverfahren, Pravastatin und andere krankheitsmodifizierende Ansätze sind außerhalb klinischer Studien nicht zur Behandlung des HELLP-Syndroms etabliert [LL1-3].

Organisationen und Selbsthilfegruppen

• Bundesverband Präeklampsie & HELLP-Syndrom e. V.: https://praeeklampsie-hellp.de/

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Giannubilo SR, Marzioni D, Tossetta G: HELLP Syndrome and Differential Diagnosis with Other Thrombotic Microangiopathies in Pregnancy. Diagnostics 2024;14(4):352. doi: 10.3390/diagnostics14040352
2. Countouris M, Mahmoud Z, Cohen JB et al.: Hypertension in Pregnancy and Postpartum: Current Standards and Opportunities to Improve Care. Circulation 2025;151(7):490-507. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.073302
3. Staff AC, Costa ML, Dechend R et al.: Hypertensive disorders of pregnancy and long-term maternal cardiovascular risk: Bridging epidemiological knowledge into personalized postpartum care and follow-up. Pregnancy Hypertens 2024;36:101127. doi: 10.1016/j.preghy.2024.101127
4. Haudiquet M, D'Incau M, Letouzey V et al.: A systematic review on the determinants of long-term kidney sequelae after hypertensive diseases of pregnancy. Acta Obstet Gynecol Scand 2025;104(7):1254-1273. doi: 10.1111/aogs.15127
5. Malmström O, Morken NH: HELLP syndrome, risk factors in first and second pregnancy: a population-based cohort study. Acta Obstet Gynecol Scand 2018;97(6):709-716. doi: 10.1111/aogs.13322

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Hypertensive Erkrankungen in der Schwangerschaft (HES): Diagnostik und Therapie. AWMF-Register-Nr. 015-018. Version 7.0, Stand: 07/2024. Langfassung [LL1]
2. Magee LA, Brown MA, Hall DR et al.: The 2021 International Society for the Study of Hypertension in Pregnancy classification, diagnosis & management recommendations for international practice. Pregnancy Hypertens 2022;27:148-169. doi: 10.1016/j.preghy.2021.09.008 [LL2]
3. Thomopoulos C, Brguljan Hitij J, De Backer T et al.: Management of hypertensive disorders in pregnancy: a Position Statement of the European Society of Hypertension Working Group 'Hypertension in Women'. J Hypertens 2024;42(7):1109-1132. doi: 10.1097/HJH.0000000000003739 [LL3]
4. Lewey J, Beckie TM, Brown HL et al.: Opportunities in the Postpartum Period to Reduce Cardiovascular Disease Risk After Adverse Pregnancy Outcomes: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2024;149(7):e330-e346. doi: 10.1161/CIR.0000000000001212 [LL4]
5. Poon LC, Nguyen-Hoang L, Smith GN et al.: Hypertensive disorders of pregnancy and long-term cardiovascular health: FIGO Best Practice Advice. Int J Gynaecol Obstet 2023;160(Suppl 1):22-34. doi: 10.1002/ijgo.14540 [LL5]
6. S2k-Leitlinie: Prävention und Therapie der Frühgeburt. AWMF-Register-Nr. 015-025. Version 5.0, Stand: 01.10.2022, gültig bis: 30.09.2026; derzeit in Überarbeitung. Langfassung [LL6]
7. Bundesärztekammer: Querschnitts-Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten – Gesamtnovelle 2020. Stand: 21.08.2020. Langfassung [LL7]