HELLP-Syndrom – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen beziehungsweise Komplikationen, die durch das HELLP-Syndrom (schwere Schwangerschaftskomplikation mit Zerfall roter Blutkörperchen, erhöhten Leberenzymen und verminderter Blutplättchenzahl) mitbedingt sein können:

Das HELLP-Syndrom ist eine potenziell lebensbedrohliche Multisystemerkrankung (Erkrankung mehrerer Organsysteme) der Schwangerschaft und des Wochenbetts. Akute Folgeerkrankungen entstehen insbesondere durch thrombotische Mikroangiopathie (Erkrankung kleinster Blutgefäße mit Blutgerinnselbildung), Endothelschädigung (Schädigung der inneren Gefäßauskleidung), Hämolyse (Zerfall roter Blutkörperchen), Thrombozytopenie (Verminderung der Blutplättchenzahl), Gerinnungsaktivierung und hepatische Organbeteiligung (Beteiligung der Leber). Fetale und neonatale Folgen (Folgen für das ungeborene und neugeborene Kind) werden wesentlich durch die zugrunde liegende uteroplazentare Dysfunktion (Funktions- und Durchblutungsstörung von Gebärmutter und Mutterkuchen), fetale Wachstumsrestriktion (Wachstumsverzögerung des ungeborenen Kindes), vorzeitige Plazentalösung (vorzeitige Ablösung des Mutterkuchens) und medizinisch indizierte Frühgeburtlichkeit (medizinisch erforderliche Geburt vor dem errechneten Termin) bestimmt [1-4, LL1-3].

Langfristige kardiovaskuläre (Herz und Blutgefäße betreffende) und renale Risiken (die Nieren betreffende Risiken) sind überwiegend für Präeklampsie (schwangerschaftsbedingte Erkrankung mit Bluthochdruck und möglicher Organbeteiligung) beziehungsweise hypertensive Schwangerschaftserkrankungen (Schwangerschaftserkrankungen mit Bluthochdruck) insgesamt belegt. Da das HELLP-Syndrom häufig in diesem Krankheitskontext auftritt, ist auch nach einem HELLP-Syndrom eine strukturierte Nachsorge angezeigt; die genaue HELLP-spezifische Risikoerhöhung lässt sich aus den verfügbaren Studien jedoch nicht sicher ableiten [5, 6, LL1].

Atmungssystem (J00-J99)

• Akutes Lungenödem (plötzliche Flüssigkeitsansammlung in der Lunge) – schwere maternale Komplikation (schwere Komplikation bei der Mutter), insbesondere bei ausgeprägter Endotheldysfunktion (Funktionsstörung der inneren Gefäßauskleidung), akuter Nierenschädigung (plötzliche Schädigung der Niere), hypertensiver kardialer Belastung (bluthochdruckbedingte Belastung des Herzens) oder nicht angepasster Flüssigkeitszufuhr; möglich sind Hypoxämie (Sauerstoffmangel im Blut), respiratorische Insuffizienz (unzureichende Atemfunktion) und Beatmungspflichtigkeit [1, LL1-3].

Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben (P00-P96)

• Fetale Wachstumsrestriktion beziehungsweise Small for gestational age – Ausdruck der häufig zugrunde liegenden uteroplazentaren Dysfunktion; assoziiert mit niedrigem Geburtsgewicht und erhöhter neonataler Morbidität (erhöhter Erkrankungshäufigkeit beim Neugeborenen) [1, 3, 4, LL1-3].
• Frühgeburtlichkeit – überwiegend medizinisch indiziert, wenn die maternale oder fetale Gefährdung (Gefährdung der Mutter oder des ungeborenen Kindes) eine Fortführung der Schwangerschaft nicht zulässt; das Gestationsalter (Schwangerschaftsalter) bei der Geburt ist ein wesentlicher Prädiktor der neonatalen Prognose (Vorhersagefaktor für die Aussichten des Neugeborenen) [1, 3, 4, LL1-3].
  • Mögliche Folgen sind bronchopulmonale Dysplasie (chronische Lungenerkrankung Frühgeborener), intraventrikuläre Blutung (Blutung in die Hirnkammern), nekrotisierende Enterokolitis (schwere Darmentzündung mit Gewebeschädigung), respiratorisches Distress-Syndrom (schwere Atemstörung des Neugeborenen), Sepsis (schwere Infektion mit Organschädigung) und weitere frühgeburtsbedingte Morbiditäten [3].
• Intrauteriner Fruchttod (Tod des ungeborenen Kindes im Mutterleib), Totgeburt und perinatale Mortalität (Sterblichkeit um den Geburtszeitraum) – das Risiko ist insbesondere bei frühem HELLP-Syndrom, ausgeprägter uteroplazentarer Dysfunktion, fetaler Wachstumsrestriktion oder vorzeitiger Plazentalösung erhöht [1, 4, LL1-3].
• Niedriger Apgar-Score, niedriges Geburtsgewicht und neonatologische Intensivpflichtigkeit (Notwendigkeit einer intensivmedizinischen Behandlung des Neugeborenen) – überwiegend durch Frühgeburtlichkeit, fetale Wachstumsrestriktion und perinatale Hypoxie (Sauerstoffmangel um den Geburtszeitraum) vermittelt [1, 3, 4].

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Blutungskomplikationen – erhöhtes Risiko insbesondere bei schwerer Thrombozytopenie, zusätzlicher Verbrauchskoagulopathie (Gerinnungsstörung durch Verbrauch von Gerinnungsfaktoren und Blutplättchen) sowie geburtshilflichen, operativen oder hepatischen Blutungsquellen [LL1-3].
• Disseminierte intravasale Gerinnung (schwere Gerinnungsstörung mit Gerinnselbildung und Blutungsneigung) – lebensbedrohliche Verbrauchskoagulopathie, insbesondere bei ausgeprägter Hämolyse, schwerer Thrombozytopenie, vorzeitiger Plazentalösung, Leberruptur (Leberriss), massiver Blutung oder Schock (akutes Kreislaufversagen) [LL1-3].
• Persistierende Thrombozytopenie und Hämolyse – gewöhnlich beginnen sich die laborchemischen Veränderungen nach der Entbindung zurückzubilden. Eine fehlende oder verzögerte Besserung erfordert die differentialdiagnostische Abklärung (Abgrenzung anderer möglicher Erkrankungen) anderer thrombotischer Mikroangiopathien, insbesondere einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (seltene Erkrankung mit Blutplättchenverbrauch und kleinsten Gefäßverschlüssen) oder eines komplementvermittelten hämolytisch-urämischen Syndroms (Erkrankung mit Zerfall roter Blutkörperchen, Blutplättchenmangel und vorwiegender Nierenschädigung) [LL1, LL2].

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Chronische arterielle Hypertonie (dauerhafter Bluthochdruck) – nach Präeklampsie beziehungsweise hypertensiven Schwangerschaftserkrankungen langfristig deutlich häufiger. Für das HELLP-Syndrom als eigenständigen Risikofaktor ist die Evidenz begrenzt; aufgrund der häufigen Assoziation mit Präeklampsie ist dennoch eine langfristige Blutdruckkontrolle angezeigt [5, LL1].
• Herzinsuffizienz (Herzschwäche), ischämische Herzerkrankung (Herzerkrankung durch Minderdurchblutung), Schlaganfall und kardiovaskuläre Mortalität (Sterblichkeit durch Herz-Kreislauf-Erkrankungen) – nach Präeklampsie besteht langfristig eine erhöhte Risikoassoziation. Diese Daten dürfen nicht uneingeschränkt als HELLP-spezifischer Kausalzusammenhang interpretiert werden, begründen aber eine strukturierte kardiovaskuläre Nachsorge nach einem HELLP-Syndrom [5, LL1].
• Hypertensiver Notfall (akut gefährlich erhöhter Blutdruck) – mögliche akute Begleitkomplikation bei gleichzeitig bestehender schwerer Präeklampsie; erhöht insbesondere das Risiko für Eklampsie (Krampfanfall im Rahmen einer schweren schwangerschaftsbedingten Erkrankung), intrakranielle Blutung (Blutung innerhalb des Schädels), kardiale Dekompensation (akute Verschlechterung der Herzfunktion) und vorzeitige Plazentalösung [1, LL1-3].
• Schock – insbesondere als Folge einer Leberruptur, massiven Blutung, disseminierten intravasalen Gerinnung oder vorzeitigen Plazentalösung [LL1-3].

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (K70-K77; K80-K87)

• Hepatischer Infarkt (Absterben von Lebergewebe durch Durchblutungsstörung) beziehungsweise Lebernekrose (Absterben von Lebergewebe) – seltene Folge einer schweren mikrovaskulären Leberbeteiligung (Beteiligung kleinster Lebergefäße); möglich sind Leberfunktionsstörung, Blutung und Multiorganversagen (Versagen mehrerer Organe) [LL1, LL2].
• Leberblutung – insbesondere bei subkapsulärem Leberhämatom (Bluterguss unter der Leberkapsel), Leberruptur oder zusätzlicher Gerinnungsstörung; kann zu einem hämorrhagischen Schock (Kreislaufversagen durch schweren Blutverlust) führen [LL1-3].
• Leberruptur – seltene, akut lebensbedrohliche Komplikation; erfordert eine unverzügliche interdisziplinäre Behandlung unter Einbeziehung von Geburtshilfe, Intensivmedizin, Viszeralchirurgie (Bauchchirurgie) und interventioneller Radiologie [LL1-3].
• Subkapsuläres Leberhämatom – mögliche Folge intrahepatischer Blutungen (Blutungen innerhalb der Leber) und ischämischer Leberläsionen (Leberschädigungen durch Minderdurchblutung); Warnzeichen sind anhaltende rechtsseitige Oberbauch- oder Schulterschmerzen, Kreislaufinstabilität (instabiler Blutkreislauf) und ein Abfall des Hämoglobins [LL1-3].

Nervensystem (G00-G99)

• Eklampsie – mögliche neurologische Begleitkomplikation (Komplikation des Nervensystems) bei gleichzeitig bestehender Präeklampsie; akute Folgen können Hypoxie (Sauerstoffmangel), Aspiration (Eindringen von Fremdmaterial in die Atemwege), Trauma (Verletzung), fetale Bradykardie (zu langsamer Herzschlag des ungeborenen Kindes) und intensivmedizinische Behandlungsbedürftigkeit sein [1, LL1-3].
• Intrakranielle Blutung und zerebrale Ischämie (Minderdurchblutung des Gehirns) – seltene, aber schwerwiegende Komplikationen, insbesondere bei schwerer Hypertonie, Eklampsie, Gerinnungsstörung oder thrombotischer Mikroangiopathie [1, LL1-3].
• Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (meist rückbildungsfähige Hirnschwellung im hinteren Gehirnbereich) – mögliche neurologische Komplikation einer begleitenden schweren Präeklampsie beziehungsweise Eklampsie mit Kopfschmerzen, Sehstörungen, Bewusstseinsstörung oder Krampfanfällen [LL1-3].

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Medizinisch indizierte Frühgeburt – häufige mittelbare Folge, wenn die maternale oder fetale Gefährdung eine Fortführung der Schwangerschaft nicht zulässt [1, 3, 4, LL1-3].
• Postpartales HELLP-Syndrom (HELLP-Syndrom nach der Geburt) beziehungsweise postpartale Progression (Fortschreiten nach der Geburt) – eine Erstmanifestation oder klinisch-laborchemische Verschlechterung ist auch nach der Geburt möglich; deshalb sind Kontrollen bis zur eindeutigen klinischen und laborchemischen Rückbildung erforderlich [LL1-3].
• Rezidiv in Folgeschwangerschaften (erneutes Auftreten in einer weiteren Schwangerschaft) – nach einem HELLP-Syndrom besteht ein erhöhtes Risiko für ein erneutes HELLP-Syndrom sowie für Präeklampsie und Gestationshypertonie (schwangerschaftsbedingten Bluthochdruck). Eine HELLP-spezifische Kohortenstudie ergab Wiederholungsraten von 12,8 % für das HELLP-Syndrom, 16,2 % für Präeklampsie und 14,2 % für Gestationshypertonie; die individuelle Risikohöhe kann daraus nicht zuverlässig vorhergesagt werden [7, LL1].
• Vorzeitige Plazentalösung – schwere geburtshilfliche Komplikation mit erhöhtem Risiko für maternale Blutung (Blutung bei der Mutter), disseminierte intravasale Gerinnung, fetale Hypoxie (Sauerstoffmangel des ungeborenen Kindes) und intrauterinen Fruchttod [LL1-3].

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Akute Nierenschädigung – wichtige Organfolge des HELLP-Syndroms; begünstigt durch thrombotische Mikroangiopathie, Endothelschädigung, renale Minderperfusion (verminderte Durchblutung der Niere), vorzeitige Plazentalösung, Blutung oder disseminierte intravasale Gerinnung [1, 2, LL1-3].
  • Mögliche Folgen sind Oligurie (stark verminderte Urinausscheidung), Anurie (fehlende Urinausscheidung), Elektrolytstörungen (Störungen des Salzhaushalts), Flüssigkeitsüberladung, Lungenödem und vorübergehende Dialysepflichtigkeit (vorübergehende Notwendigkeit einer Blutwäsche).
• Chronische Nierenerkrankung (lang andauernde Erkrankung der Nieren) und terminale Niereninsuffizienz (Nierenversagen im Endstadium) – nach Präeklampsie langfristig mit einem erhöhten Risiko assoziiert. Die Kausalität und die HELLP-spezifische Risikohöhe sind nicht abschließend geklärt. Persistierende Proteinurie (anhaltende vermehrte Eiweißausscheidung im Urin), Hämaturie (Blut im Urin), Hypertonie oder eingeschränkte Nierenfunktion erfordern eine internistische beziehungsweise nephrologische Abklärung (fachärztliche Abklärung der Nieren) [6, LL1].

Prognosefaktoren

• Ungünstige maternale Prognosefaktoren (ungünstige Vorhersagefaktoren für die Mutter)
  • Akute Nierenschädigung, insbesondere bei Oligurie, Anurie oder Dialysepflichtigkeit [1, 2, LL1-3]
  • Eklampsie, fokalneurologische Symptome (umschriebene Ausfälle des Nervensystems), intrakranielle Blutung oder posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom [1, LL1-3]
  • Früher Erkrankungsbeginn, insbesondere vor 34 Schwangerschaftswochen [4, 7, LL1-3]
  • Leberhämatom (Bluterguss der Leber), Leberruptur oder intraabdominelle Blutung (Blutung im Bauchraum) [LL1-3]
  • Persistierende oder zunehmende Hämolyse, Thrombozytopenie und Transaminasenerhöhung nach der Entbindung [LL1, LL2]
  • Schwere beziehungsweise rasch fortschreitende Thrombozytopenie [LL1-3]
  • Schwere Hypertonie, hypertensiver Notfall oder kardiorespiratorische Dekompensation (akute Verschlechterung von Herz- und Atemfunktion) [1, LL1-3]
  • Verbrauchskoagulopathie, massive Blutung, Schock oder Multiorganversagen [LL1-3]
• Ungünstige fetale und neonatale Prognosefaktoren (ungünstige Vorhersagefaktoren für das ungeborene und neugeborene Kind)
  • Frühes Gestationsalter bei der Entbindung [1, 3, 4, LL1-3]
  • Fetale Wachstumsrestriktion und pathologische fetoplazentare Dopplerbefunde [1, 4, LL1-3]
  • Pathologische fetale Herzfrequenzüberwachung [LL1-3]
  • Vorzeitige Plazentalösung [LL1-3]

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Ernawati E, Akbar MIA, Aryananda RA et al.: HELLP syndrome as a major contributor to adverse maternal and neonatal outcomes among preeclamptic women: findings from a multicenter retrospective cohort study. BMC Pregnancy Childbirth 2025;25:1345. doi:10.1186/s12884-025-08600-1
2. Liu Q, Ling G, Zhang S et al.: Effect of HELLP syndrome on acute kidney injury in pregnancy and pregnancy outcomes: a systematic review and meta-analysis. BMC Pregnancy Childbirth 2020;20:657. doi:10.1186/s12884-020-03346-4
3. Bossung V, Fortmann MI, Fusch C et al.: Neonatal Outcome After Preeclampsia and HELLP Syndrome: A Population-Based Cohort Study in Germany. Front Pediatr 2020;8:579293. doi:10.3389/fped.2020.579293
4. Lisonkova S, Razaz N, Sabr Y et al.: Maternal risk factors and adverse birth outcomes associated with HELLP syndrome: a population-based study. BJOG 2020;127(10):1189-1198. doi:10.1111/1471-0528.16225
5. Inversetti A, Pivato CA, Cristodoro M et al.: Update on long-term cardiovascular risk after pre-eclampsia: a systematic review and meta-analysis. Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes 2024;10(1):4-13. doi:10.1093/ehjqcco/qcad065
6. Bianchi G, Vogt B, Bargagli M et al.: The dilemma of chronic kidney disease and end-stage kidney disease following pre-eclampsia: a literature review and meta-analysis. Int Urol Nephrol 2025;57:4131-4140. doi:10.1007/s11255-025-04591-2
7. Leeners B, Neumaier-Wagner PM, Kuse S et al.: Recurrence risks of hypertensive diseases in pregnancy after HELLP syndrome. J Perinat Med 2011;39(6):673-678. doi:10.1515/jpm.2011.081

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Hypertensive Erkrankungen in der Schwangerschaft (HES): Diagnostik und Therapie. Version 7.0, Stand Juli 2024. (AWMF-Registernummer: 015-018) Langfassung [LL1]
2. ISSHP Guideline: Magee LA, Brown MA, Hall DR et al.: The 2021 International Society for the Study of Hypertension in Pregnancy classification, diagnosis & management recommendations for international practice. Pregnancy Hypertens 2022;27:148-169. doi:10.1016/j.preghy.2021.09.008 [LL 2]
3. NICE Guideline NG133: Hypertension in pregnancy: diagnosis and management. Published 25 June 2019, last reviewed 27 April 2023. NICE NG133 [LL 3]