HELLP-Syndrom – Medizingerätediagnostik

Die Diagnose des HELLP-Syndroms (schwere Schwangerschaftskomplikation mit Zerfall roter Blutkörperchen, erhöhten Leberenzymen und verminderter Blutplättchenzahl) wird klinisch und laborchemisch gestellt. Die Medizingerätediagnostik dient der Beurteilung des fetalen Zustands (Zustand des ungeborenen Kindes) sowie der gezielten Erkennung maternaler Organmanifestationen (Organbeteiligungen der Mutter) und akuter Komplikationen. Bei klinischem oder laborchemischem Verdacht auf ein HELLP-Syndrom ist eine umgehende stationäre Abklärung in einer Klinik mit geeigneter perinatologischer Versorgungsstufe erforderlich [LL1].

Obligate Medizingerätediagnostik

• Kardiotokographie (CTG; Herzton-Wehenschreiber) – zur initialen Beurteilung des fetalen Zustands und der Wehentätigkeit nach Erreichen der fetalen Lebensfähigkeit
  • Wiederholung oder kontinuierliche Überwachung in Abhängigkeit von Gestationsalter (Schwangerschaftsalter), CTG-Befund, klinischer Dynamik und geplanter Entbindung
  • Gegebenenfalls computerisierte Kardiotokographie [LL1]
• Geburtshilfliche Sonographie – zur initialen Beurteilung von:
  • Fetaler Biometrie und geschätztes fetales Gewicht
  • Fetalem Wachstum beziehungsweise fetaler Wachstumsrestriktion (Wachstumsverzögerung des ungeborenen Kindes)
  • Fruchtwassermenge
  • Plazentalokalisation und Plazentamorphologie
  • Fetaler Lage und Präsentation [LL1]
• Feto-plazentare und maternale Dopplersonographie – zur Beurteilung der uteroplazentaren und fetalen Hämodynamik (Blutströmungsverhältnisse)
  • Dopplersonographie der Arteria umbilicalis
  • Dopplersonographie der Arteriae uterinae
  • Bei fetaler Wachstumsrestriktion oder pathologischen Ausgangsbefunden erweiterte Dopplersonographie:
    • Arteria cerebri media
    • Zerebroplazentare Ratio
    • Ductus venosus – insbesondere bei früher und schwerer fetaler Wachstumsrestriktion
  • Untersuchungsumfang und Kontrollintervalle in Abhängigkeit von Gestationsalter, fetalem Wachstum, Dopplerbefunden und CTG [LL1, LL2]

Obligates technisches Monitoring

• Standardisierte Blutdruckmessung – wiederholte Messung mit einem für die Schwangerschaft validierten Oberarmmessgerät
  • Messintervalle entsprechend Blutdruckhöhe, klinischer Symptomatik und Krankheitsdynamik
  • Engmaschige oder kontinuierliche Überwachung bei schwerer Hypertonie (Bluthochdruck), antihypertensiver Akuttherapie oder instabilem Verlauf [LL1]
• Pulsoxymetrie – Überwachung der peripheren Sauerstoffsättigung
  • Früherkennung einer respiratorischen Beeinträchtigung (Beeinträchtigung der Atmung), insbesondere eines Lungenödems (Flüssigkeitsansammlung in der Lunge)
  • Bei intensivpflichtigem Verlauf kontinuierliches kardiorespiratorisches Monitoring (kontinuierliche Überwachung von Herz- und Atemfunktion) [LL1]
• Quantitative Überwachung der Urinausscheidung – zur frühzeitigen Erkennung einer Oligurie (stark verminderten Urinausscheidung) beziehungsweise eines akuten Nierenversagens
  • Bei schwerem Verlauf oder Oligurie gegebenenfalls mittels Blasenkatheter
  • Oligurie bei einer Urinausscheidung unter 0,5 ml/kg Körpergewicht pro Stunde [LL1]

Fakultative Medizingerätediagnostik – in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Anamnese (Krankengeschichte), körperlichen Untersuchung, Labordiagnostik und obligaten Medizingerätediagnostik – zur differentialdiagnostischen Abklärung bei atypischen Kopfschmerzen oder weiteren begleitenden Symptomen

In Abhängigkeit von Anamnese, klinischem Befund, Laborverlauf und den Ergebnissen der obligaten Diagnostik – zur Erkennung von Komplikationen und zur differentialdiagnostischen Abklärung:

• Abdomensonographie einschließlich Lebersonographie – bei persistierenden (anhaltenden) oder zunehmenden epigastrischen (den mittleren Oberbauch betreffenden) beziehungsweise rechtsseitigen Oberbauchschmerzen, Schulterschmerzen, Kreislaufinstabilität (instabilem Blutkreislauf), unerklärtem Hämoglobinabfall oder ausgeprägtem Transaminasenanstieg
  • Nachweis beziehungsweise Ausschluss eines intrahepatischen (innerhalb der Leber gelegenen) oder subkapsulären Leberhämatoms (Blutergusses unter der Leberkapsel), eines Leberinfarkts (Absterben von Lebergewebe durch Durchblutungsstörung), einer Leberruptur (Leberrisses), freier intraabdomineller Flüssigkeit (freier Flüssigkeit im Bauchraum) oder einer anderen hepatobiliären Erkrankung (Erkrankung von Leber und Gallenwegen)
  • Bevorzugtes initiales bildgebendes Verfahren
  • Ein unauffälliger sonographischer Befund schließt bei fortbestehendem klinischen Verdacht eine hepatische Komplikation (Komplikation der Leber) nicht sicher aus [1, 2]
• Kontrastmittelgestützte Computertomographie des Abdomens – bei ausreichend kreislaufstabiler Patientin und dringendem Verdacht auf ein Leberhämatom, eine Leberruptur, einen Leberinfarkt oder eine aktive intraabdominelle Blutung (Blutung im Bauchraum)
  • Insbesondere bei nicht eindeutigem sonographischem Befund oder zur Beurteilung von Lokalisation und Ausdehnung einer bereits erkannten Komplikation
  • Darstellung eines Hämoperitoneums (Blutansammlung im Bauchraum) und einer aktiven Blutung
  • Planung einer interventionell-radiologischen oder operativen Therapie [1, 2]
• Magnetresonanztomographie des Abdomens – bei kreislaufstabiler Patientin und nicht eindeutigem sonographischem Befund
  • Strahlungsfreie Alternative zur Computertomographie, wenn hierdurch keine dringliche Diagnostik oder Therapie verzögert wird
  • Gadoliniumhaltiges Kontrastmittel nur bei zwingender Indikation und nach individueller Nutzen-Risiko-Abwägung [1]
• Computertomographie beziehungsweise Magnetresonanztomographie des Schädels – bei eklamptischem Anfall (Krampfanfall im Rahmen einer Eklampsie), persistierenden schweren Kopfschmerzen, Visusstörungen (Sehstörungen), Bewusstseinsstörungen, fokal-neurologischen Defiziten (umschriebenen Ausfällen des Nervensystems) oder atypischem neurologischem Verlauf
  • Ausschluss beziehungsweise Nachweis einer intrakraniellen Blutung (Blutung innerhalb des Schädels), eines posterioren reversiblen Enzephalopathie-Syndroms (meist rückbildungsfähige Hirnschwellung im hinteren Gehirnbereich), eines Schlaganfalls, einer zerebralen Sinusvenenthrombose (Blutgerinnsel in venösen Blutleitern des Gehirns) oder einer anderen intrakraniellen Erkrankung
  • Nach einem eklamptischen Anfall soll die Indikation zur kranialen Bildgebung großzügig gestellt werden [LL1]
• Echokardiographie – bei kardiopulmonaler Komplikation (Komplikation von Herz und Lunge) oder klinischem Verdacht auf eine peripartale Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung um den Geburtszeitraum)
  • Insbesondere bei Lungenödem, Pleuraergüssen (Flüssigkeitsansammlungen zwischen Lunge und Brustwand), vermutetem vermindertem Herzzeitvolumen (verminderter vom Herzen pro Minute gepumpter Blutmenge), kardialer Dekompensation (akuter Verschlechterung der Herzfunktion) oder ungeklärter hämodynamischer Instabilität (instabilen Kreislaufverhältnissen)
  • Beurteilung der kardialen Funktion (Herzfunktion) und Unterstützung der hämodynamischen Therapieplanung [LL1]
• Katheterangiographie der Lebergefäße – bei nachgewiesener oder hochgradig vermuteter aktiver hepatischer Blutung (Blutung aus der Leber)
  • Primär als Bestandteil einer interventionell-radiologischen Blutstillung mittels transarterieller Embolisation, nicht als routinemäßige diagnostische Untersuchung [2]

Vorgehen bei hämodynamischer Instabilität

• Unverzügliche maternale Stabilisierung (Stabilisierung der Mutter) und interdisziplinäre Alarmierung von Geburtshilfe, Anästhesiologie, Viszeralchirurgie und interventioneller Radiologie
• Orientierende Bedside-Abdomensonographie zum Nachweis freier Flüssigkeit beziehungsweise eines Leberhämatoms
• Keine Verzögerung einer notwendigen Entbindung, operativen Blutstillung oder interventionell-radiologischen Behandlung durch weiterführende Schnittbilddiagnostik
• Computertomographie nur, wenn die Patientin hierfür ausreichend stabil ist und das Ergebnis das unmittelbare therapeutische Vorgehen beeinflusst [1, 2]

Beachte: Ein unauffälliger sonographischer Befund schließt eine hepatische Komplikation bei fortbestehendem klinischen Verdacht nicht sicher aus. Bildgebende Untersuchungen bestätigen nicht die laborchemische HELLP-Trias. Bei vitaler maternaler oder fetaler Gefährdung (lebensbedrohlicher Gefährdung der Mutter oder des ungeborenen Kindes) dürfen sie die Stabilisierung und notwendige Entbindung nicht verzögern [1, LL1].

Die Diagnose des HELLP-Syndroms (schwere Schwangerschaftskomplikation mit Zerfall roter Blutkörperchen, erhöhten Leberenzymen und verminderter Blutplättchenzahl) wird klinisch und laborchemisch gestellt. Die Medizingerätediagnostik dient der Beurteilung des fetalen Zustands (Zustand des ungeborenen Kindes) sowie der gezielten Erkennung maternaler Organmanifestationen (Organbeteiligungen der Mutter) und akuter Komplikationen. Bei klinischem oder laborchemischem Verdacht auf ein HELLP-Syndrom ist eine umgehende stationäre Abklärung in einer Klinik mit geeigneter perinatologischer Versorgungsstufe erforderlich [LL1].

Obligate Medizingerätediagnostik

• Kardiotokographie (CTG; Herzton-Wehenschreiber) – zur initialen Beurteilung des fetalen Zustands und der Wehentätigkeit nach Erreichen der fetalen Lebensfähigkeit
  • Wiederholung oder kontinuierliche Überwachung in Abhängigkeit von Gestationsalter (Schwangerschaftsalter), CTG-Befund, klinischer Dynamik und geplanter Entbindung
  • Gegebenenfalls computerisierte Kardiotokographie [LL1]
• Geburtshilfliche Sonographie – zur initialen Beurteilung von:
  • Fetaler Biometrie und geschätztes fetales Gewicht
  • Fetalem Wachstum beziehungsweise fetaler Wachstumsrestriktion (Wachstumsverzögerung des ungeborenen Kindes)
  • Fruchtwassermenge
  • Plazentalokalisation und Plazentamorphologie
  • Fetaler Lage und Präsentation [LL1]
• Feto-plazentare und maternale Dopplersonographie – zur Beurteilung der uteroplazentaren und fetalen Hämodynamik (Blutströmungsverhältnisse)
  • Dopplersonographie der Arteria umbilicalis
  • Dopplersonographie der Arteriae uterinae
  • Bei fetaler Wachstumsrestriktion oder pathologischen Ausgangsbefunden erweiterte Dopplersonographie:
    • Arteria cerebri media
    • Zerebroplazentare Ratio
    • Ductus venosus – insbesondere bei früher und schwerer fetaler Wachstumsrestriktion
  • Untersuchungsumfang und Kontrollintervalle in Abhängigkeit von Gestationsalter, fetalem Wachstum, Dopplerbefunden und CTG [LL1, LL2]

Obligates technisches Monitoring

• Standardisierte Blutdruckmessung – wiederholte Messung mit einem für die Schwangerschaft validierten Oberarmmessgerät
  • Messintervalle entsprechend Blutdruckhöhe, klinischer Symptomatik und Krankheitsdynamik
  • Engmaschige oder kontinuierliche Überwachung bei schwerer Hypertonie (Bluthochdruck), antihypertensiver Akuttherapie oder instabilem Verlauf [LL1]
• Pulsoxymetrie – Überwachung der peripheren Sauerstoffsättigung
  • Früherkennung einer respiratorischen Beeinträchtigung (Beeinträchtigung der Atmung), insbesondere eines Lungenödems (Flüssigkeitsansammlung in der Lunge)
  • Bei intensivpflichtigem Verlauf kontinuierliches kardiorespiratorisches Monitoring (kontinuierliche Überwachung von Herz- und Atemfunktion) [LL1]
• Quantitative Überwachung der Urinausscheidung – zur frühzeitigen Erkennung einer Oligurie (stark verminderten Urinausscheidung) beziehungsweise eines akuten Nierenversagens
  • Bei schwerem Verlauf oder Oligurie gegebenenfalls mittels Blasenkatheter
  • Oligurie bei einer Urinausscheidung unter 0,5 ml/kg Körpergewicht pro Stunde [LL1]

Fakultative Medizingerätediagnostik – in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Anamnese (Krankengeschichte), körperlichen Untersuchung, Labordiagnostik und obligaten Medizingerätediagnostik – zur differentialdiagnostischen Abklärung bei atypischen Kopfschmerzen oder weiteren begleitenden Symptomen

In Abhängigkeit von Anamnese, klinischem Befund, Laborverlauf und den Ergebnissen der obligaten Diagnostik – zur Erkennung von Komplikationen und zur differentialdiagnostischen Abklärung:

• Abdomensonographie einschließlich Lebersonographie – bei persistierenden (anhaltenden) oder zunehmenden epigastrischen (den mittleren Oberbauch betreffenden) beziehungsweise rechtsseitigen Oberbauchschmerzen, Schulterschmerzen, Kreislaufinstabilität (instabilem Blutkreislauf), unerklärtem Hämoglobinabfall oder ausgeprägtem Transaminasenanstieg
  • Nachweis beziehungsweise Ausschluss eines intrahepatischen (innerhalb der Leber gelegenen) oder subkapsulären Leberhämatoms (Blutergusses unter der Leberkapsel), eines Leberinfarkts (Absterben von Lebergewebe durch Durchblutungsstörung), einer Leberruptur (Leberrisses), freier intraabdomineller Flüssigkeit (freier Flüssigkeit im Bauchraum) oder einer anderen hepatobiliären Erkrankung (Erkrankung von Leber und Gallenwegen)
  • Bevorzugtes initiales bildgebendes Verfahren
  • Ein unauffälliger sonographischer Befund schließt bei fortbestehendem klinischen Verdacht eine hepatische Komplikation (Komplikation der Leber) nicht sicher aus [1, 2]
• Kontrastmittelgestützte Computertomographie des Abdomens – bei ausreichend kreislaufstabiler Patientin und dringendem Verdacht auf ein Leberhämatom, eine Leberruptur, einen Leberinfarkt oder eine aktive intraabdominelle Blutung (Blutung im Bauchraum)
  • Insbesondere bei nicht eindeutigem sonographischem Befund oder zur Beurteilung von Lokalisation und Ausdehnung einer bereits erkannten Komplikation
  • Darstellung eines Hämoperitoneums (Blutansammlung im Bauchraum) und einer aktiven Blutung
  • Planung einer interventionell-radiologischen oder operativen Therapie [1, 2]
• Magnetresonanztomographie des Abdomens – bei kreislaufstabiler Patientin und nicht eindeutigem sonographischem Befund
  • Strahlungsfreie Alternative zur Computertomographie, wenn hierdurch keine dringliche Diagnostik oder Therapie verzögert wird
  • Gadoliniumhaltiges Kontrastmittel nur bei zwingender Indikation und nach individueller Nutzen-Risiko-Abwägung [1]
• Computertomographie beziehungsweise Magnetresonanztomographie des Schädels – bei eklamptischem Anfall (Krampfanfall im Rahmen einer Eklampsie), persistierenden schweren Kopfschmerzen, Visusstörungen (Sehstörungen), Bewusstseinsstörungen, fokal-neurologischen Defiziten (umschriebenen Ausfällen des Nervensystems) oder atypischem neurologischem Verlauf
  • Ausschluss beziehungsweise Nachweis einer intrakraniellen Blutung (Blutung innerhalb des Schädels), eines posterioren reversiblen Enzephalopathie-Syndroms (meist rückbildungsfähige Hirnschwellung im hinteren Gehirnbereich), eines Schlaganfalls, einer zerebralen Sinusvenenthrombose (Blutgerinnsels in venösen Blutleitern des Gehirns) oder einer anderen intrakraniellen Erkrankung
  • Nach einem eklamptischen Anfall soll die Indikation zur kranialen Bildgebung großzügig gestellt werden [LL1]
• Echokardiographie – bei kardiopulmonaler Komplikation (Komplikation von Herz und Lunge) oder klinischem Verdacht auf eine peripartale Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung um den Geburtszeitraum)
  • Insbesondere bei Lungenödem, Pleuraergüssen (Flüssigkeitsansammlungen zwischen Lunge und Brustwand), vermutetem vermindertem Herzzeitvolumen (verminderter vom Herzen pro Minute gepumpter Blutmenge), kardialer Dekompensation (akuter Verschlechterung der Herzfunktion) oder ungeklärter hämodynamischer Instabilität (instabilen Kreislaufverhältnissen)
  • Beurteilung der kardialen Funktion (Herzfunktion) und Unterstützung der hämodynamischen Therapieplanung [LL1]
• Katheterangiographie der Lebergefäße – bei nachgewiesener oder hochgradig vermuteter aktiver hepatischer Blutung (Blutung aus der Leber)
  • Primär als Bestandteil einer interventionell-radiologischen Blutstillung mittels transarterieller Embolisation, nicht als routinemäßige diagnostische Untersuchung [2]

Vorgehen bei hämodynamischer Instabilität

• Unverzügliche maternale Stabilisierung (Stabilisierung der Mutter) und interdisziplinäre Alarmierung von Geburtshilfe, Anästhesiologie, Viszeralchirurgie und interventioneller Radiologie
• Orientierende Bedside-Abdomensonographie zum Nachweis freier Flüssigkeit beziehungsweise eines Leberhämatoms
• Keine Verzögerung einer notwendigen Entbindung, operativen Blutstillung oder interventionell-radiologischen Behandlung durch weiterführende Schnittbilddiagnostik
• Computertomographie nur, wenn die Patientin hierfür ausreichend stabil ist und das Ergebnis das unmittelbare therapeutische Vorgehen beeinflusst [1, 2]

Beachte: Ein unauffälliger sonographischer Befund schließt eine hepatische Komplikation bei fortbestehendem klinischen Verdacht nicht sicher aus. Bildgebende Untersuchungen bestätigen nicht die laborchemische HELLP-Trias. Bei vitaler maternaler oder fetaler Gefährdung (lebensbedrohlicher Gefährdung der Mutter oder des ungeborenen Kindes) dürfen sie die Stabilisierung und notwendige Entbindung nicht verzögern [1, LL1].

Literatur

1. Porrello G, Cannella R, Bernuau J et al.: Liver imaging and pregnancy: what to expect when your patient is expecting. Insights Imaging 2024;15:66. doi: 10.1186/s13244-024-01622-x
2. Augustin G, Hadzic M, Juras J et al.: Hypertensive disorders in pregnancy complicated by liver rupture or hematoma: a systematic review of 391 reported cases. World J Emerg Surg 2022;17:40. doi: 10.1186/s13017-022-00444-w

Leitlinien

1. Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Österreichische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Schweizerische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe et al.: S2k-Leitlinie Hypertensive Erkrankungen in der Schwangerschaft: Diagnostik und Therapie. AWMF-Registernummer 015-018, Stand Juli 2024, Version 7.0. Langfassung [LL1]
2. Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Österreichische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Schweizerische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe et al.: S2k-Leitlinie Fetale Wachstumsrestriktion. AWMF-Registernummer 015-080, Stand Oktober 2024, Version 2.1. Langfassung [LL2]

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Porrello G, Cannella R, Bernuau J et al.: Liver imaging and pregnancy: what to expect when your patient is expecting. Insights Imaging 2024;15:66. doi: 10.1186/s13244-024-01622-x
2. Augustin G, Hadzic M, Juras J et al.: Hypertensive disorders in pregnancy complicated by liver rupture or hematoma: a systematic review of 391 reported cases. World J Emerg Surg 2022;17:40. doi: 10.1186/s13017-022-00444-w

Leitlinien

1. Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Österreichische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Schweizerische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe et al.: S2k-Leitlinie Hypertensive Erkrankungen in der Schwangerschaft: Diagnostik und Therapie. AWMF-Registernummer 015-018, Stand Juli 2024, Version 7.0. Langfassung [LL1]
2. Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Österreichische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Schweizerische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe et al.: S2k-Leitlinie Fetale Wachstumsrestriktion. AWMF-Registernummer 015-080, Stand Oktober 2024, Version 2.1. Langfassung [LL2]