HELLP-Syndrom – Anamnese

Die Anamnese (Krankengeschichte) stellt einen wichtigen Baustein bei der Erkennung des HELLP-Syndroms (schwere Schwangerschaftskomplikation mit Zerfall roter Blutkörperchen, erhöhten Leberenzymen und verminderter Blutplättchenzahl) dar. Das HELLP-Syndrom ist durch Hämolyse (Zerfall roter Blutkörperchen), erhöhte Transaminasen und eine Thrombozytopenie (Verminderung der Blutplättchenzahl) < 100 G/l gekennzeichnet. Die Erkrankung kann sich innerhalb weniger Stunden entwickeln, fluktuierend beziehungsweise schubweise verlaufen und auch bei Blutdruckwerten < 140/90 mmHg auftreten. Bei klinischem oder laborchemischem Verdacht ist eine umgehende Klinikeinweisung erforderlich [1, LL1].

Familienanamnese – differentialdiagnostisch

• Sind bei Familienangehörigen thrombotische Mikroangiopathien (Erkrankungen kleinster Blutgefäße mit Blutgerinnselbildung), insbesondere eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (seltene Erkrankung mit Blutplättchenverbrauch und kleinsten Gefäßverschlüssen) oder ein atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Erkrankung mit Zerfall roter Blutkörperchen, Blutplättchenmangel und vorwiegender Nierenschädigung), bekannt?
• Gab es bei Familienangehörigen wiederholt ungeklärte Thrombozytopenien, hämolytische Anämien (Blutarmut durch vermehrten Zerfall roter Blutkörperchen) oder akute Nierenfunktionsstörungen (plötzliche Verschlechterungen der Nierenfunktion)?
• Sind familiäre Erkrankungen des Komplementsystems (Teil des Immunsystems) bekannt?

Die Familienanamnese (Krankheitsgeschichte in der Familie) besitzt für die Diagnose des typischen HELLP-Syndroms nur eine untergeordnete Bedeutung. Sie kann jedoch bei ungewöhnlich früher Manifestation (Ausprägung), rezidivierender (wiederholt auftretender) thrombotischer Mikroangiopathie, postpartal (nach der Geburt) persistierender (anhaltender) Hämolyse und Thrombozytopenie oder einem anderweitig atypischen Verlauf differentialdiagnostisch relevant sein [1, 2].

Aktuelle Anamnese/Systemanamnese (somatische und psychische Beschwerden)

• In welcher Schwangerschaftswoche befinden Sie sich?
• Befinden Sie sich noch in der Schwangerschaft oder bereits im Wochenbett?
• Wenn Sie sich im Wochenbett befinden:
  • Wann hat die Entbindung stattgefunden?
  • Bestanden die Beschwerden bereits vor der Entbindung oder traten sie erst danach auf?
  • Haben sich die Beschwerden oder Laborwerte nach der Entbindung verbessert, sind sie unverändert geblieben oder haben sie sich verschlechtert?
• Wann waren die letzte klinische Untersuchung und die letzte unauffällige Laborkontrolle?
• Wurde bei Ihnen aktuell oder in den vergangenen Tagen ein Blutdruck von ≥ 140/90 mmHg gemessen?
• Wurde bei Ihnen ein Blutdruck von ≥ 160/110 mmHg gemessen?*
• Wurde bei Ihnen aktuell eine Proteinurie (vermehrte Eiweißausscheidung im Urin) festgestellt?
• Wurden Ihnen auffällige Blutwerte mitgeteilt, insbesondere:
  • eine Thrombozytenzahl < 100 G/l?
  • ein fortschreitender Abfall der Thrombozytenzahl, auch noch innerhalb des Normbereichs?*
  • erhöhte Transaminasen, insbesondere Aspartat-Aminotransferase (AST) oder Alanin-Aminotransferase (ALT)?
  • eine erhöhte Laktatdehydrogenase (LDH)?
  • ein erhöhtes Bilirubin?
  • ein erniedrigtes Haptoglobin?
  • Fragmentozyten im peripheren Blutausstrich?
  • erhöhte Kreatininwerte oder eine andere Einschränkung der Nierenfunktion?
  • auffällige Gerinnungsparameter?
• Wurden die Blutwerte im Verlauf wiederholt kontrolliert?
• Wann wurden die auffälligen Laborwerte erstmals festgestellt?
• Wie schnell haben sich Thrombozytenzahl, Transaminasen, Hämolyse- oder Nierenparameter verändert?*
• Leiden Sie unter neu aufgetretenen, anhaltenden oder zunehmenden Schmerzen im Epigastrium (mittleren Oberbauch), im rechten Oberbauch oder unter dem rechten Rippenbogen?*
• Bestehen retrosternale Schmerzen (Schmerzen hinter dem Brustbein)?*
• Strahlen die Schmerzen in den Rücken oder in die rechte Schulter aus?*
• Leiden Sie unter neu aufgetretener Übelkeit oder Erbrechen?*
• Bestanden in den Tagen vor den aktuellen Beschwerden zunehmendes Unwohlsein, ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl, ungewöhnliche Erschöpfung oder Schwäche?*
• Haben Sie neu aufgetretene, anhaltende oder ungewöhnlich starke Kopfschmerzen?*
• Leiden Sie unter Sehstörungen, z. B. Flimmern, Lichtblitzen, Doppelbildern, verschwommener Sicht oder Gesichtsfeldausfällen (Ausfällen in Teilen des Sichtfeldes)?*
• Haben Sie Atemnot, Luftnot im Liegen, plötzlichen Husten oder ein Engegefühl in der Brust?*
• Haben Sie Brustschmerzen oder ein ausgeprägtes Druckgefühl im Brustkorb?*
• Kam es zu einem Krampfanfall, Bewusstseinsverlust, Verwirrtheit oder neu aufgetretenen neurologischen Ausfällen (Störungen des Nervensystems)?*
• Haben Sie deutlich weniger Wasser gelassen als sonst?*
• Haben Sie eine ungewöhnliche Blutungsneigung bemerkt, z. B.:
  • Nasen- oder Zahnfleischbluten?
  • ungewöhnlich viele oder großflächige Hämatome (Blutergüsse)?
  • punktförmige Hauteinblutungen?
  • anhaltende Blutungen aus Einstichstellen?
  • eine ungewöhnlich starke vaginale Blutung (Blutung aus der Scheide)?*
• Bestehen Hinweise auf eine vorzeitige Plazentalösung (vorzeitige Ablösung des Mutterkuchens), z. B.:
  • plötzlich einsetzende vaginale Blutung?*
  • plötzlich einsetzender, anhaltender Bauch- oder Rückenschmerz?*
  • ein dauerhaft harter oder besonders druckschmerzhafter Uterus (Gebärmutter)?*
  • vorzeitige Wehen?*
  • deutlich verminderte oder fehlende Kindsbewegungen?*
• Bestehen Hinweise auf ein Leberhämatom (Bluterguss der Leber) oder eine Leberruptur (Leberriss), z. B.:
  • plötzlich einsetzender stärkster rechter Oberbauchschmerz?*
  • Ausstrahlung des Schmerzes in die rechte Schulter oder den Rücken?*
  • Schwindel, ausgeprägte Schwäche, Kreislaufkollaps (Zusammenbruch des Kreislaufs) oder Bewusstlosigkeit?*
• Schmerzanamnese:
  • Wann traten die Oberbauch-, epigastrischen, retrosternalen oder Schulterschmerzen erstmals auf?
  • Traten die Schmerzen plötzlich oder allmählich auf?
  • Bestehen sie dauerhaft oder anfallsartig?
  • Haben sich Intensität, Charakter oder Ausbreitung der Schmerzen verändert oder verstärkt?*
  • Wo genau sind die Schmerzen lokalisiert?
  • Strahlen die Schmerzen in Rücken, Schulter oder Brustkorb aus?*
  • Wie würden Sie die Schmerzen beschreiben, z. B. drückend, dumpf, stechend oder krampfartig?
  • Wie stark sind die Schmerzen auf einer Skala von 0 bis 10?

Rechtsseitige Oberbauchschmerzen, epigastrische beziehungsweise retrosternale Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen und ein vorausgehendes Krankheitsgefühl sind besonders wichtige anamnestische Hinweise. Diese Beschwerden können den laborchemischen Veränderungen um Tage vorausgehen. Kopfschmerzen, Sehstörungen, Krampfanfälle, Dyspnoe (Atemnot), Oligurie (stark verminderte Urinausscheidung), Blutungszeichen und Bewusstseinsstörungen (Beeinträchtigungen des Bewusstseins) können auf zusätzliche schwere Organmanifestationen (schwere Organbeteiligungen) hinweisen. Das Fehlen einer Hypertonie (Bluthochdruck) oder Proteinurie schließt ein HELLP-Syndrom nicht aus [1, LL1].

Eine vorzeitige Plazentalösung, disseminierte intravasale Gerinnungsstörung (schwere Gerinnungsstörung mit Gerinnselbildung und Blutungsneigung), schwere Blutung, akute Nierenschädigung (plötzliche Schädigung der Niere), Lungenödem (Flüssigkeitsansammlung in der Lunge), Leberhämatom beziehungsweise Leberruptur und neurologische Komplikationen (Komplikationen des Nervensystems) gehören zu den potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen des HELLP-Syndroms. Die entsprechenden Warnzeichen müssen gezielt erfragt werden [1, LL1].

Vegetative Anamnese und differentialdiagnostische Beschwerden

• Bestehen Appetitlosigkeit, Übelkeit oder Erbrechen?*
• Seit wann bestehen diese Beschwerden und haben sie an Intensität zugenommen?
• Haben Sie Durchfall?
• Bestehen Fieber oder Schüttelfrost?
• Ist der Urin auffallend dunkel verfärbt?
• Ist die ausgeschiedene Urinmenge deutlich vermindert?*
• Besteht eine Gelbfärbung der Haut oder der Bindehaut?
• Bestehen eine ungewöhnliche Müdigkeit, Schwäche oder Leistungsminderung?*
• Wurde bei Ihnen eine Hypoglykämie (Unterzuckerung) festgestellt?

Fieber, ausgeprägte Diarrhoe (Durchfall), deutlicher Ikterus (Gelbsucht), Hypoglykämie oder eine dominierende Nierenfunktionsstörung können Hinweise auf eine alternative beziehungsweise zusätzliche Erkrankung geben. Differentialdiagnostisch kommen insbesondere eine akute Schwangerschaftsfettleber (schwere schwangerschaftsbedingte Lebererkrankung mit Fetteinlagerung), infektiöse beziehungsweise entzündliche Lebererkrankungen und andere thrombotische Mikroangiopathien infrage [1, 2, LL1].

Eigenanamnese inkl. geburtshilflicher Anamnese

• Trat bei einer früheren Schwangerschaft ein HELLP-Syndrom auf?
• In welcher Schwangerschaftswoche trat das frühere HELLP-Syndrom auf?
• Wie schwer war der damalige Verlauf?
• Musste die frühere Schwangerschaft aufgrund des HELLP-Syndroms vorzeitig beendet werden?
• Kam es damals zu einer Eklampsie (Krampfanfall im Rahmen einer schweren schwangerschaftsbedingten Erkrankung), vorzeitigen Plazentalösung, disseminierten intravasalen Gerinnungsstörung, Nierenfunktionsstörung, Leberblutung oder intensivmedizinischen Behandlung?
• Traten bei einer früheren Schwangerschaft bereits eine Hämolyse, erhöhte Transaminasen oder eine Thrombozytopenie auf, ohne dass ein vollständiges HELLP-Syndrom diagnostiziert wurde?
• Kam es außerhalb einer Schwangerschaft bereits zu einer ungeklärten Thrombozytopenie, hämolytischen Anämie oder thrombotischen Mikroangiopathie?
• Vorerkrankungen und relevante Differentialdiagnosen, z. B.:
  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura?
  • Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom?
  • Andere thrombotische Mikroangiopathie?
  • Systemischer Lupus erythematodes (entzündliche Autoimmunerkrankung verschiedener Organe)?
  • Antiphospholipid-Syndrom (Autoimmunerkrankung mit erhöhter Neigung zu Blutgerinnseln und Schwangerschaftskomplikationen)?
  • Autoimmunhämolytische Anämie (autoimmunbedingte Blutarmut durch Zerfall roter Blutkörperchen)?
  • Immunthrombozytopenie (autoimmunbedingter Mangel an Blutplättchen)?
  • Akute Schwangerschaftsfettleber?
  • Leber- oder Gallenwegserkrankung?
  • Virushepatitis (virusbedingte Leberentzündung) oder andere akute Infektion?
  • Chronische Nierenfunktionsstörung (lang anhaltende Einschränkung der Nierenfunktion)?
  • Gerinnungsstörung (Störung der Blutgerinnung)?

Nach einem vorausgegangenen HELLP-Syndrom besteht ein erhöhtes Wiederholungsrisiko. Bei atypischem Beginn, ungewöhnlich ausgeprägter Nieren- oder neurologischer Beteiligung, persistierender Hämolyse beziehungsweise Thrombozytopenie nach der Entbindung oder fehlender klinischer Besserung müssen insbesondere andere thrombotische Mikroangiopathien berücksichtigt werden [1, 2, LL1].

Medikamentenanamnese und medikamentöse Differentialdiagnosen

• Welche Medikamente nehmen Sie aktuell regelmäßig oder bei Bedarf ein?
• Wurden in den vergangenen Wochen Medikamente neu begonnen, abgesetzt oder in ihrer Dosierung verändert?
• Nehmen Sie gerinnungshemmende Medikamente, z. B. Heparin oder andere Antikoagulanzien?
• Wann wurde zuletzt Heparin verabreicht und wie entwickelte sich die Thrombozytenzahl im zeitlichen Zusammenhang?
• Nehmen Sie Medikamente ein, die eine Thrombozytopenie, Hämolyse oder Leberfunktionsstörung verursachen können?
• Nehmen Sie regelmäßig nichtsteroidale Antirheumatika oder andere Schmerzmittel ein?
• Wurden Ihnen im Rahmen der aktuellen Erkrankung bereits Magnesiumsulfat, Antihypertensiva, Kortikosteroide zur fetalen Lungenreifung oder Blutprodukte verabreicht?
• Bestehen bekannte Arzneimittelallergien oder -unverträglichkeiten?

Die Medikamentenanamnese (Erfassung der eingenommenen Arzneimittel) dient insbesondere der Erfassung einer medikamenteninduzierten Thrombozytopenie, Hämolyse oder Leberfunktionsstörung sowie der Beurteilung des Blutungsrisikos. Eine vorausgegangene Heparingabe ist bei neu aufgetretener Thrombozytopenie differentialdiagnostisch zu berücksichtigen [1, 2].

* Falls diese Frage mit „Ja“ beantwortet worden ist, ist eine sofortige geburtshilfliche beziehungsweise ärztliche Abklärung erforderlich. Bei klinischem oder laborchemischem Verdacht auf ein HELLP-Syndrom, insbesondere bei persistierenden Oberbauch-, epigastrischen oder retrosternalen Schmerzen, soll eine umgehende Klinikeinweisung erfolgen. Bei Krampfanfall, Bewusstseinsstörung, Atemnot, Brustschmerz, stärkstem Oberbauchschmerz, Kreislaufkollaps, ausgeprägter Blutungsneigung, vaginaler Blutung mit anhaltendem Bauchschmerz, deutlich verminderten Kindsbewegungen oder Blutdruckwerten ≥ 160/110 mmHg ist eine unverzügliche Notfallvorstellung erforderlich [LL1]. (Angaben ohne Gewähr)

Unsere Empfehlung: Drucken Sie die Anamnese aus, markieren Sie alle mit „Ja“ beantworteten Fragen und nehmen Sie das Dokument mit zu Ihrem behandelnden Arzt. Bei Warnzeichen darf das Ausfüllen des Fragebogens die unverzügliche Klinikeinweisung nicht verzögern.

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Giannubilo SR, Marzioni D, Tossetta G et al.: HELLP Syndrome and Differential Diagnosis with Other Thrombotic Microangiopathies in Pregnancy. Diagnostics (Basel) 2024;14(4):352. doi:10.3390/diagnostics14040352
2. Urra M, Lyons S, Teodosiu CG et al.: Thrombotic Microangiopathy in Pregnancy: Current Understanding and Management Strategies. Kidney Int Rep 2024;9(8):2353-2371. doi:10.1016/j.ekir.2024.05.016

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Hypertensive Erkrankungen in der Schwangerschaft (HES): Diagnostik und Therapie. Version 7.0, Stand Juli 2024. AWMF-Registernummer: 015-018. Langfassung [LL1]