HELLP-Syndrom – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf ein HELLP-Syndrom (schwere Schwangerschaftskomplikation mit Hämolyse, erhöhten Leberenzymen und erniedrigter Thrombozytenzahl) hinweisen:

Pathognomonische Symptome (für eine Erkrankung beweisende Beschwerden) 

Pathognomonische klinische Symptome, die ausschließlich beim HELLP-Syndrom auftreten, gibt es nicht. Die Diagnose wird durch die charakteristische laborchemische Konstellation aus Hämolyse (Zerfall roter Blutkörperchen), erhöhten Leberenzymen und Thrombozytopenie (verminderte Blutplättchenzahl) gestellt. Die klinischen Beschwerden können unspezifisch sein oder fehlen [1, LL1, LL2].

Leitsymptome

Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf ein HELLP-Syndrom und werden häufig zuerst bemerkt:

• Rechtsbetonter Oberbauchschmerz, epigastrischer oder retrosternaler Schmerz (Schmerz im rechten oder mittleren Oberbauch beziehungsweise hinter dem Brustbein) – häufig richtungsweisendes klinisches Warnsymptom; die Schmerzen können anhaltend, drückend oder kolikartig sein [1, LL1, LL2]
• Übelkeit und Erbrechen – insbesondere neu auftretend oder gemeinsam mit Oberbauchschmerzen nach der 20. Schwangerschaftswoche [1, LL1, LL2]
• Ausgeprägtes allgemeines Krankheitsgefühl – kann bereits einige Tage vor der vollständigen laborchemischen Manifestation (Ausprägung) auftreten [LL1]
• Kopfschmerzen – insbesondere neu auftretend, persistierend (anhaltend), stark oder therapierefraktär (nicht ausreichend auf Behandlung ansprechend) [1, LL1]
• Sehstörungen – z. B. Augenflimmern, Doppeltsehen, verschwommenes Sehen, Skotome (blinde Flecken im Gesichtsfeld) oder Visusminderung (Sehverschlechterung) [1, LL1]
• Hypertonie (Bluthochdruck) – häufig begleitend, für die Diagnose eines HELLP-Syndroms jedoch nicht obligat [1, LL1, LL2]
• Proteinurie (Eiweiß im Urin) – häufig im Rahmen einer begleitenden Präeklampsie (schwangerschaftsbedingte Erkrankung mit Bluthochdruck und möglicher Organbeteiligung), kann jedoch fehlen [1, LL1, LL2]

Die klinische Symptomatik ist variabel. Rechtsseitige Oberbauchschmerzen beziehungsweise epigastrische Schmerzen werden bei etwa 40-90 %, Übelkeit und Erbrechen bei etwa 29-84 %, Kopfschmerzen bei etwa 33-61 % und Sehstörungen bei etwa 10-20 % der betroffenen Frauen beschrieben. Aufgrund unterschiedlicher diagnostischer Kriterien und untersuchter Populationen sind diese Häufigkeitsangaben nur als Orientierungswerte zu verstehen [LL1].

Hauptsymptome (primäre Symptome)

Diese Hauptsymptome und klinischen Leitbefunde prägen das klinische Bild eines HELLP-Syndroms:

• Rechtsbetonter Oberbauchschmerz beziehungsweise epigastrischer oder retrosternaler Schmerz [1, LL1, LL2]
• Übelkeit und Erbrechen [1, LL1, LL2]
• Allgemeines Krankheitsgefühl und ausgeprägte Abgeschlagenheit [1, LL1]
• Hypertonie – häufig, aber nicht obligat; ein Blutdruck unter 140/90 mmHg schließt das HELLP-Syndrom nicht aus [1, LL1]
• Proteinurie – häufig, aber nicht obligat [1, LL1]
• Neurologische Symptome (Beschwerden des Nervensystems) – Kopfschmerzen, Sehstörungen, Hyperreflexie (gesteigerte Reflexe), Kloni (rhythmische Muskelzuckungen), Bewusstseinsstörung (Beeinträchtigung des Bewusstseins) oder Krampfanfall [1, LL1]
• Dyspnoe (Atemnot) – möglicher Hinweis auf ein Lungenödem (Wasseransammlung in der Lunge) oder eine schwere systemische Organbeteiligung (schwere Beteiligung eines oder mehrerer Organe) [1, LL1]
• Oligurie bis Anurie (stark verminderte bis fehlende Urinausscheidung) – möglicher Hinweis auf eine akute Nierenfunktionsstörung (plötzliche Verschlechterung der Nierenfunktion) [1, LL1, LL2]
• Verminderte Kindsbewegungen – möglicher Hinweis auf eine fetoplazentare Beeinträchtigung (Beeinträchtigung von ungeborenem Kind und Mutterkuchen) [LL1, LL3]

Syndromdefinierende Laborbefunde

Die folgenden Laborveränderungen sind keine subjektiven Symptome, sondern die syndromdefinierenden Befunde des HELLP-Syndroms:

• Hämolyse – mikroangiopathischer Zerfall roter Blutkörperchen [1, LL1, LL2]
• Erhöhte Leberenzyme – Hinweis auf eine hepatische Zellschädigung (Schädigung von Leberzellen) [1, LL1, LL2]
• Thrombozytopenie unter 100 G/l – Verminderung der Blutplättchenzahl; auch ein rascher Abfall innerhalb des Normbereichs kann ein frühes Warnzeichen sein [1, LL1, LL2]

Die Dynamik der Laborwerte ist besonders wichtig. Bei klinischem Verdacht können anfangs nur diskrete oder inkomplette Veränderungen vorliegen. Die laborchemischen Untersuchungen sollen beim HELLP-Syndrom initial in 6-8-stündigen Intervallen wiederholt werden; die Kontrollintervalle sind anschließend an Symptomatik, Befunddynamik und klinischen Verlauf anzupassen [LL1].

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)

Diese Begleitsymptome sind weniger spezifisch, können aber auf eine begleitende Präeklampsie oder einen komplizierten Verlauf hinweisen:

• Schmerzen mit Ausstrahlung in die rechte Schulter [LL1]
• Druckgefühl im rechten Oberbauch oder hinter dem Brustbein [LL1]
• Thoraxschmerz (Brustkorbschmerz) oder thorakales Druckgefühl (Druckgefühl im Brustkorb) [LL1]
• Dyspnoe [1, LL1]
• Verminderte Urinmenge [1, LL1]
• Ödeme (Wassereinlagerungen), insbesondere an Gesicht, Händen oder Füßen [LL1]
• Rasche Gewichtszunahme durch Flüssigkeitsretention (Zurückhalten von Flüssigkeit im Körper) [LL1]
• Ikterus (Gelbsucht) bei ausgeprägter Hämolyse oder schwerer Leberbeteiligung – selten [1, LL1, LL2]
• Petechien (punktförmige Hauteinblutungen), ungewöhnliche Hämatome (Blutergüsse) oder verstärkte Blutungen bei ausgeprägter Thrombozytopenie beziehungsweise Gerinnungsstörung (Störung der Blutgerinnung) [1, LL1]
• Vaginale Blutung (Blutung aus der Scheide) bei vorzeitiger Plazentalösung (vorzeitiger Ablösung des Mutterkuchens) oder Gerinnungsstörung [1, LL1]
• Unruhe, Verwirrtheit oder Vigilanzminderung (verminderte Wachheit) [1, LL1]
• Generalisierter tonisch-klonischer Krampfanfall (Krampfanfall mit Bewusstseinsverlust und Muskelzuckungen am ganzen Körper) bei begleitender Eklampsie (Krampfanfall im Rahmen einer schweren schwangerschaftsbedingten Erkrankung) [LL1]

Unspezifische Symptome

Diese unspezifischen Symptome treten bei zahlreichen Erkrankungen und auch bei unkomplizierten Schwangerschaften auf und tragen allein wenig zur Diagnose bei:

• Übelkeit [1, LL1, LL2]
• Erbrechen [1, LL1, LL2]
• Allgemeines Krankheitsgefühl [1, LL1]
• Müdigkeit und Abgeschlagenheit [1, LL1]
• Kopfschmerzen [1, LL1]
• Oberbauchbeschwerden [1, LL1, LL2]
• Ödeme [LL1]

Diese Beschwerden sind besonders verdächtig, wenn sie nach der 20. Schwangerschaftswoche oder im Wochenbett neu auftreten, rasch zunehmen oder gemeinsam mit Oberbauchschmerzen, Hypertonie, Proteinurie oder auffälligen Laborbefunden vorkommen [1, LL1, LL2].

Fallsymptom – Oberbauchschmerz

Folgende Symptome und Befunde können gemeinsam mit rechtsbetontem Oberbauchschmerz beziehungsweise epigastrischem oder retrosternalem Schmerz auftreten:

• Übelkeit und Erbrechen [1, LL1, LL2]
• Ausgeprägtes Krankheitsgefühl [1, LL1]
• Ausstrahlung in die rechte Schulter [LL1]
• Hypertonie und Proteinurie [1, LL1]
• Thrombozytopenie [1, LL1, LL2]
• Transaminasenerhöhung (Anstieg der Leberenzyme) [1, LL1, LL2]
• Hämolyse [1, LL1, LL2]
• Kreislaufinstabilität (instabiler Blutkreislauf) bei subkapsulärem Leberhämatom (Bluterguss unter der Leberkapsel) oder Leberruptur (Leberriss) [1, LL1, LL2]

In der zweiten Schwangerschaftshälfte soll bei Oberbauchschmerzen oder retrosternalen Schmerzen ein HELLP-Syndrom ausgeschlossen werden. Persistierende Oberbauchschmerzen erfordern eine umgehende Klinikeinweisung. Bei starken oder plötzlich zunehmenden Schmerzen ist eine bildgebende Untersuchung der Leber zum Ausschluss eines Leberhämatoms beziehungsweise einer Leberruptur erforderlich [LL1, LL2].

Fallsymptom – Übelkeit und Erbrechen

Folgende Symptome und Befunde können gemeinsam mit Übelkeit und Erbrechen auftreten:

• Rechtsbetonter Oberbauchschmerz beziehungsweise epigastrischer oder retrosternaler Schmerz [1, LL1, LL2]
• Ausgeprägtes Krankheitsgefühl [1, LL1]
• Kopfschmerzen oder Sehstörungen [1, LL1]
• Hypertonie und Proteinurie [1, LL1]
• Transaminasenerhöhung [1, LL1, LL2]
• Thrombozytopenie [1, LL1, LL2]
• Hämolyse [1, LL1, LL2]

Neu auftretende Übelkeit oder neu auftretendes Erbrechen nach der 20. Schwangerschaftswoche darf bei begleitendem Oberbauchschmerz, Krankheitsgefühl oder Hypertonie nicht vorschnell als gewöhnliche Schwangerschaftsbeschwerde eingeordnet werden [1, LL1].

Fallsymptom – Kopfschmerzen und Sehstörungen

Folgende Symptome und Befunde können gemeinsam mit Kopfschmerzen oder Sehstörungen auftreten:

• Hypertonie [1, LL1]
• Augenflimmern, Doppeltsehen, verschwommenes Sehen oder Skotome [1, LL1]
• Übelkeit und Erbrechen [1, LL1]
• Hyperreflexie oder Kloni [LL1]
• Bewusstseinsstörung [1, LL1]
• Generalisierter tonisch-klonischer Krampfanfall [LL1]
• Zeichen eines posterioren reversiblen Enzephalopathiesyndroms (PRES) (meist rückbildungsfähige Hirnschwellung im hinteren Gehirnbereich) [LL1]
• Fokale neurologische Ausfälle (umschriebene Ausfälle des Nervensystems), z. B. Sprachstörung, Parese (Lähmung) oder Sensibilitätsstörung (Gefühlsstörung) [LL1]

Neu auftretende, starke oder therapierefraktäre Kopfschmerzen sowie Sehstörungen sind als neurologische Warnzeichen einer schweren Präeklampsie beziehungsweise drohenden Eklampsie zu bewerten [1, LL1].

Fallsymptom – Dyspnoe

Folgende Symptome und Befunde können gemeinsam mit Dyspnoe auftreten:

• Thoraxschmerz oder thorakales Druckgefühl [LL1]
• Abfall der peripheren Sauerstoffsättigung [LL1]
• Lungenödem [1, LL1]
• Oligurie oder Anurie [1, LL1]
• Akute Nierenfunktionsstörung [1, LL1, LL2]
• Schwere Hypertonie [LL1]

Dyspnoe ist als potenzielles Warnzeichen einer schweren Organbeteiligung zu bewerten und erfordert eine sofortige klinische Abklärung [1, LL1].

Besonderheiten im Wochenbett

Ein HELLP-Syndrom kann erstmals postpartal (nach der Geburt) auftreten oder sich nach der Entbindung zunächst weiter verschlechtern. Warnsymptome im Wochenbett sind:

• Neu auftretender oder zunehmender rechtsbetonter Oberbauchschmerz [1, LL1, LL2]
• Übelkeit und Erbrechen [1, LL1, LL2]
• Ausgeprägtes Krankheitsgefühl [1, LL1]
• Neu auftretende oder persistierende Hypertonie [1, LL1]
• Kopfschmerzen oder Sehstörungen [1, LL1]
• Dyspnoe [1, LL1]
• Oligurie oder Anurie [1, LL1]
• Ungewöhnliche Blutungen [1, LL1]
• Bewusstseinsstörung oder Krampfanfall [LL1]
• Fortbestehende oder neu auftretende Hämolyse, Transaminasenerhöhung oder Thrombozytopenie [1, LL1, LL2]

Bei entsprechenden Beschwerden ist eine unverzügliche klinische und laborchemische Reevaluation (erneute ärztliche Beurteilung) erforderlich [1, LL1, LL2].

Beachte

Das HELLP-Syndrom kann schubhaft verlaufen und sich innerhalb weniger Stunden verschlechtern. Rechtsseitige Oberbauchschmerzen beziehungsweise epigastrische oder retrosternale Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen und ausgeprägtes Krankheitsgefühl können den charakteristischen Laborveränderungen vorausgehen. Bei etwa 20-40 % der Betroffenen treten richtungsweisende Beschwerden bereits Tage vor den laborchemischen Veränderungen auf [LL1].

Ein normaler oder nur mäßig erhöhter Blutdruck und das Fehlen einer Proteinurie schließen ein HELLP-Syndrom nicht sicher aus. Entscheidend sind die klinische Dynamik und die kurzfristigen Verlaufskontrollen von Thrombozytenzahl, Hämolyseparametern, Leberenzymen, Kreatinin und – bei entsprechendem Verdacht – Gerinnungsparametern [1, LL1, LL2].

Ergänzende klinische, laborchemische und fetale Warnbefunde

Die folgenden Befunde sind keine subjektiven Symptome und gehören nicht zur syndromdefinierenden Labortrias. Sie können jedoch auf eine schwere maternale (die Mutter betreffende) beziehungsweise fetoplazentare Beeinträchtigung hinweisen und müssen bei der klinischen Gesamtbeurteilung besonders berücksichtigt werden:

• Kreatininanstieg beziehungsweise akute Nierenfunktionsverschlechterung
  • Hinweis auf eine renale Organbeteiligung (Beteiligung der Niere) beziehungsweise akute Nierenschädigung (plötzliche Schädigung der Niere) [1, LL1, LL2]
  • Ein Kreatininwert ≥ 0,9 mg/dl beziehungsweise ≥ 79,56 µmol/l gilt in der aktuellen AWMF-Leitlinie als auffälliger Befund [LL1]
  • Besonders relevant bei gleichzeitig abnehmender Urinausscheidung, Oligurie oder Anurie [1, LL1]
  • Verlaufsbeurteilung anhand wiederholter Kreatininbestimmungen und der klinischen Nierenfunktion [LL1]
• Gerinnungsbefunde
  • Gerinnungsuntersuchungen sind bei klinischer Blutungsneigung, progredienter Thrombozytopenie (fortschreitender Verminderung der Blutplättchenzahl), vorzeitiger Plazentalösung, schwerer Leberbeteiligung oder Verdacht auf eine disseminierte intravasale Gerinnung (schwere Gerinnungsstörung mit Gerinnselbildung und Blutungsneigung) erforderlich [1, LL1]
  • Ein rascher D-Dimer-Anstieg kann auf eine disseminierte intravasale Gerinnung hinweisen; ein isoliert erhöhter D-Dimer-Wert ist wegen der physiologischen Veränderungen in der Schwangerschaft nicht ausreichend spezifisch [LL1]
  • Entscheidend sind die Gesamtkonstellation und die Dynamik von Thrombozytenzahl, klinischer Blutungsneigung und ergänzenden Gerinnungsparametern [1, LL1]
  • Eine disseminierte intravasale Gerinnung ist eine schwere Komplikation des HELLP-Syndroms und kann insbesondere im Zusammenhang mit vorzeitiger Plazentalösung, Blutung, Leberhämatom oder Leberruptur auftreten [1, LL1]
• Pathologisches Kardiotokogramm (CTG)
  • Das CTG gehört bei einer hypertensiven Schwangerschaftserkrankung beziehungsweise einem HELLP-Syndrom zur Ersteinschätzung und Überwachung des fetalen Zustands (Zustand des ungeborenen Kindes) [LL1, LL3]
  • Ein pathologisches CTG ist ein ergänzender fetaler Warnbefund und kann auf eine akute fetale Gefährdung hinweisen [LL1, LL3]
  • Die CTG-Beurteilung erfolgt unter Berücksichtigung des Gestationsalters (Schwangerschaftsalters), der maternalen Erkrankungsdynamik, des fetalen Wachstums, der Fruchtwassermenge und der Dopplerbefunde [LL1, LL3]
  • Ein pathologischer CTG-Befund erfordert eine umgehende geburtshilfliche Gesamtbeurteilung; einzelne CTG-Muster sind nicht spezifisch für das HELLP-Syndrom [LL1, LL3]
• Pathologische Dopplersonographie
  • Der fetoplazentare und maternale Doppler gehören bei hypertensiven Schwangerschaftserkrankungen zur fetalen Ersteinschätzung und Überwachung [LL1, LL3]
  • Pathologische Dopplerbefunde können auf eine Plazentainsuffizienz (Funktionsschwäche des Mutterkuchens), eine fetale Wachstumsrestriktion (Wachstumsverzögerung des ungeborenen Kindes) und eine zunehmende fetale Gefährdung hinweisen [LL1, LL3]
  • Besonders bedeutsam sind hochpathologische Befunde der Arteria umbilicalis (Nabelschnurarterie), insbesondere ein fehlender oder reverser enddiastolischer Fluss (fehlender oder umgekehrter Blutfluss am Ende der Herzfüllungsphase) [LL3]
  • Weitere fetale Dopplerbefunde sind entsprechend Gestationsalter, Schweregrad einer fetalen Wachstumsrestriktion und klinischer Gesamtsituation zu beurteilen [LL3]
  • Die Dopplersonographie ist kein diagnostisches Kriterium des HELLP-Syndroms, sondern ein ergänzendes Verfahren zur Beurteilung der fetoplazentaren Situation [LL1, LL3]

Warnzeichen (red flags)

• Neu auftretender, persistierender oder starker rechtsbetonter Oberbauchschmerz beziehungsweise epigastrischer oder retrosternaler Schmerz [1, LL1, LL2]
• Plötzlich einsetzender stärkster Oberbauchschmerz mit Kreislaufinstabilität – Verdacht auf Leberhämatom oder Leberruptur [1, LL1, LL2]
• Neu auftretende oder persistierende Übelkeit und Erbrechen nach der 20. Schwangerschaftswoche [1, LL1]
• Ausgeprägtes oder rasch zunehmendes Krankheitsgefühl [1, LL1]
• Blutdruck ≥ 160 mmHg systolisch (oberer Blutdruckwert) und/oder ≥ 110 mmHg diastolisch (unterer Blutdruckwert) [LL1]
• Neu auftretende oder therapierefraktäre starke Kopfschmerzen [1, LL1]
• Sehstörungen, z. B. Augenflimmern, Doppeltsehen, Skotome oder Visusminderung [1, LL1]
• Bewusstseinsstörung, fokale neurologische Ausfälle oder Krampfanfall [LL1]
• Dyspnoe, Abfall der Sauerstoffsättigung oder Verdacht auf Lungenödem [1, LL1]
• Oligurie oder Anurie [1, LL1]
• Ungewöhnliche Blutungszeichen oder Verdacht auf eine disseminierte intravasale Gerinnung [1, LL1]
• Vaginale Blutung oder Verdacht auf vorzeitige Plazentalösung [1, LL1]
• Rasch abfallende Thrombozytenzahl – auch innerhalb des Normbereichs [1, LL1, LL2]
• Hämolysezeichen [1, LL1, LL2]
• Deutlich erhöhte oder dynamisch ansteigende Leberenzyme [1, LL1, LL2]
• Kreatinin ≥ 0,9 mg/dl beziehungsweise ≥ 79,56 µmol/l oder eine dynamische Nierenfunktionsverschlechterung [1, LL1, LL2]
• Pathologische Gerinnungsbefunde, insbesondere ein rascher D-Dimer-Anstieg in Verbindung mit klinischen oder weiteren laborchemischen Hinweisen auf eine disseminierte intravasale Gerinnung [1, LL1]
• Verminderte Kindsbewegungen [LL1, LL3]
• Pathologisches Kardiotokogramm (CTG) als ergänzender Hinweis auf eine akute fetale Gefährdung [LL1, LL3]
• Pathologische Dopplersonographie, insbesondere fehlender oder reverser enddiastolischer Fluss in der Arteria umbilicalis [LL1, LL3]

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Giannubilo SR, Marzioni D, Tossetta G, Ciavattini A: HELLP Syndrome and Differential Diagnosis with Other Thrombotic Microangiopathies in Pregnancy. Diagnostics (Basel) 2024;14(4):352. doi:10.3390/diagnostics14040352

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Hypertensive Erkrankungen in der Schwangerschaft (HES): Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 015-018), Juli 2024, Version 1.0 Langfassung [LL1]
2. European Association for the Study of the Liver: EASL Clinical Practice Guidelines on the management of liver diseases in pregnancy. J Hepatol 2023;79(3):768-828. doi:10.1016/j.jhep.2023.03.006 [LL2]
3. S2k-Leitlinie: Fetale Wachstumsrestriktion. (AWMF-Registernummer: 015-080), Oktober 2024, Version 2.1 Langfassung [LL3]