Interstitielle Zystitis – Einleitung

Interstitielle Zystitis/Blasenschmerzsyndrom (chronische schmerzhafte Blasenerkrankung) (IC/BPS) ist ein chronisches (lang andauerndes), nicht akut bakterielles (nicht durch eine akute bakterielle Infektion bedingtes) Krankheitsbild mit Blasenschmerz (Schmerz der Harnblase), chronischem Blasendruck (lang anhaltendem Druckgefühl der Harnblase) oder urogenitalem Beckenschmerz (Schmerz im Bereich von Harn- und Geschlechtsorganen sowie Becken) sowie mindestens einer begleitenden Harnblasensymptomatik (Beschwerden der Harnblase) wie Pollakisurie (häufiges Wasserlassen in kleinen Mengen), imperativem Harndrang (plötzlich zwingendem Harndrang) oder Nykturie (nächtlichem Wasserlassen). Die aktualisierte S2k-Leitlinie (medizinische Handlungsempfehlung) verwendet IC/BPS als übergeordnete Bezeichnung für interstitielle Zystitis (IC) und Blasenschmerzsyndrom (BPS). Innerhalb dieses Spektrums wird die interstitielle Zystitis als entzündlich (durch Entzündung geprägt) beziehungsweise zystoskopisch/histologisch (durch Blasenspiegelung/Gewebeuntersuchung) objektivierbare Form von einem Blasenschmerzsyndrom ohne objektivierbare entzündliche Blasenwandveränderungen (Veränderungen der Blasenwand) abgegrenzt [1, LL1-LL3].

Synonyme und ICD-10/ICD-11: Blasenschmerzsyndrom; Bladder Pain Syndrome (BPS); Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome (IC/BPS); chronische interstitielle Zystitis; Hunner-Typ-IC; Hunner-Läsion-Erkrankung; Hunner Lesion Disease (HLD); Nicht-Hunner-Typ-IC; schmerzhaftes Blasensyndrom; abakterielle Zystitis; ICD-10-GM N30.1: Interstitielle Zystitis (chronisch); ICD-11 GC00.3: Interstitial cystitis; ICD-11 MG30.00: Chronic primary pelvic pain syndrome/Bladder Pain Syndrome [LL1]

Eine weltweit vollständig einheitliche Definition des Krankheitsbildes existiert weiterhin nicht. Die aktualisierte deutsche S2k-Leitlinie übernimmt jedoch die Definition der interstitiellen Zystitis gemäß WHO-Klassifikation (Einteilung der Weltgesundheitsorganisation) nach ICD-11 und verbessert dadurch die internationale Vergleichbarkeit künftiger Studien. Zentrale Neuerungen der Leitlinie betreffen die präzisierte Definition und Klassifikation (Einteilung), die ausführlichere Darstellung pathogenetischer Hypothesen (Annahmen zur Krankheitsentstehung), die stärkere Betonung relevanter Differenzialdiagnosen (abzugrenzender Erkrankungen) sowie ein strukturiertes, multimodales Therapiekonzept (Behandlungskonzept mit mehreren Behandlungsbausteinen) [1, 2, LL1-LL3].

Die Leitlinie ist eine S2k-Konsensusleitlinie (auf Expertenkonsens beruhende Leitlinie). Die Konsensusfindung erfolgte im Delphi-Verfahren (mehrstufiges Expertenbefragungsverfahren). Eine formale Evidenzsynthese (systematische Zusammenfassung der Studienlage) mit systematischer kritischer Evidenzbewertung (Bewertung der wissenschaftlichen Belege) ist bei einer S2k-Leitlinie methodisch nicht vorgesehen; die Aussagen beruhen auf strukturierter Literaturaufarbeitung, internationalem Leitlinienabgleich und Expertenkonsens (Übereinstimmung von Experten) [LL1].

Formen der Erkrankung

Unter Berücksichtigung der klinischen (ärztlich beobachtbaren), zystoskopischen (durch Blasenspiegelung erhobenen) und histopathologischen (feingeweblichen) Befunde wird IC/BPS heute differenziert klassifiziert:

• Interstitielle Zystitis (IC)
  • Definition: Erkrankung, die durch eine Entzündung (Abwehrreaktion des Gewebes) der Harnblase oder Harnröhre (Urinröhre) gekennzeichnet ist. Sie kann mit einer Fehlbildung oder Verletzung des Blasenepithels (Schutzschicht der Blaseninnenwand), einer Infektion, Toxinen (Giftstoffen), einer Autoimmunreaktion (fehlgeleiteten Abwehrreaktion gegen körpereigenes Gewebe) oder einer Allergie (Überempfindlichkeitsreaktion) verbunden sein. Dieser Zustand kann mit Hunner-Läsionen (typischen entzündlichen Schleimhautveränderungen), diffusen Glomerulationen (punktförmigen Schleimhautblutungen), chronischem Blasendruck, Blasenschmerz, Harndrang und häufigem Wasserlassen auftreten, bei gleichzeitigem Ausschluss relevanter Differenzialdiagnosen [LL1].
  • Diagnostische Bedeutung: Die IC ist eine Ausschlussdiagnose (Diagnose nach Ausschluss anderer Ursachen) mit erforderlicher Abgrenzung gegenüber infektiösen (durch Erreger bedingten), gynäkologischen (frauenheilkundlichen), gastrointestinalen (Magen-Darm-betreffenden), neurologischen (nervenheilkundlichen), muskuloskelettalen (Muskeln und Skelett betreffenden) und uroonkologischen (Krebserkrankungen der Harnorgane betreffenden) Ursachen chronischer Blasen- und Beckenschmerzen [LL1-LL3].
• Hunner-Typ-IC (HIC)
  • Definition: Subtyp (Unterform) der interstitiellen Zystitis mit typischen Hunner-Läsionen; diese Form wird international zunehmend auch als Hunner Lesion Disease (HLD) bezeichnet [LL1].
  • Charakteristika: Typisch sind umschriebene entzündliche Schleimhautareale (begrenzte entzündete Schleimhautbereiche) mit zentraler Narbenbildung, radiär zulaufenden Gefäßen (strahlenförmig verlaufenden Blutgefäßen), Fibrinauflagerung (Eiweißbelag) oder Koagulum (Blutgerinnsel); bei Blasendehnung kann es zum Einriss der Läsion mit wasserfallartiger Blutung kommen [LL1].
  • Klinische Bedeutung: Hunner-Läsionen sind diagnostisch und therapeutisch (die Behandlung betreffend) relevant, da sie einen eigenständigen Phänotyp (Erscheinungsbild einer Erkrankung) mit häufig schwereren Symptomen (Beschwerden), geringerer Blasenkapazität (Fassungsvermögen der Harnblase) und spezifischen endoskopischen Therapieoptionen (Behandlungsmöglichkeiten mittels Spiegelung) anzeigen [3, 4, LL1].
• Nicht-Hunner-Typ-IC (NHIC)
  • Definition: Subtyp der interstitiellen Zystitis ohne Hunner-Läsionen [LL1].
  • Unterteilung: Nicht-Hunner-Typ-IC mit Glomerulationen und Nicht-Hunner-Typ-IC ohne Glomerulationen [LL1].
  • Charakteristika: Glomerulationen, Denudierungen des Urothels (Ablösungen der Schleimhaut der ableitenden Harnwege) oder entzündliche Veränderungen können insbesondere nach Zystoskopie (Blasenspiegelung) mit Hydrodistension (Dehnung der Harnblase mit Flüssigkeit) sichtbar werden. Glomerulationen sind jedoch nicht spezifisch genug, um die Diagnose allein zu sichern [3, LL1, LL2].
  • Abgrenzung: Die Unterscheidung zwischen Nicht-Hunner-Typ-IC ohne Glomerulationen und primärem Blasenschmerzsyndrom ist diagnostisch anspruchsvoll und erfordert eine sorgfältige Ausschlussdiagnostik (Untersuchung zum Ausschluss anderer Erkrankungen) [LL1-LL3].
• Blasenschmerzsyndrom (BPS)
  • Definition: Symptomkomplex (Kombination mehrerer Beschwerden) mit chronischem Schmerz, Druck oder Unwohlsein, die auf die Harnblase bezogen werden, sowie mindestens einem weiteren Harnblasensymptom wie Pollakisurie oder Harndrang; objektivierbare entzündliche Blasenwandbefunde (nachweisbare Veränderungen der Blasenwand) fehlen definitionsgemäß [LL1-LL3].
  • Differenzialdiagnostische Bedeutung: Symptomatische Überlappungen bestehen insbesondere mit überaktiver Blase (Reizblase), rezidivierenden Harnwegsinfekten (wiederkehrenden Infektionen der Harnwege), Endometriose (Gebärmutterschleimhaut außerhalb der Gebärmutter), Östrogenmangelkolpitis (Scheidenentzündung durch Östrogenmangel), chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (lang andauernden Darmentzündungen), myofaszialen Dysfunktionen des Beckenbodens (Funktionsstörungen von Muskeln und Bindegewebe des Beckenbodens), Adhäsionen (Verwachsungen), chronischem Beckenschmerzsyndrom (lang anhaltendem Beckenschmerzsyndrom) und Urothelkarzinom (Krebs der Schleimhaut der ableitenden Harnwege) [LL1-LL3].

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer; die aktualisierte S2k-Leitlinie nennt ein Verhältnis von etwa 9:1 [LL1].

Häufigkeitsgipfel: Das typische Manifestationsalter (Alter beim Auftreten der Erkrankung) liegt um das 40. Lebensjahr. IC/BPS kann jedoch in allen Altersklassen auftreten, auch im Kindes- und Jugendalter [LL1].

Prävalenz 

• Frauen: 52-500 pro 100.000 Einwohner.
• Männer: 8-41 pro 100.000 Einwohner.
• Deutschland: Belastbare bevölkerungsbezogene Prävalenzdaten (Daten zur Krankheitshäufigkeit in der Bevölkerung) fehlen. Aufgrund diagnostischer Verzögerungen und uneinheitlicher Definitionen ist von einer relevanten Dunkelziffer (nicht erfassten Zahl Betroffener) auszugehen [LL1].
• Internationale Daten: Je nach Definition, Datenquelle und diagnostischem Vorgehen variieren die Prävalenzangaben erheblich; eine US-amerikanische Datenanalyse berichtete eine Prävalenz von 0,87 %, bei Frauen 1,08 % und bei Männern 0,66 % [LL1].

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Chronischer, häufig undulierender Verlauf: IC/BPS verläuft meist chronisch mit wechselnder Symptomintensität (Beschwerdestärke). Phasen starker Beschwerden können von Intervallen relativer Beschwerdearmut abgelöst werden.
• Leitsymptome: Typisch sind Blasenschmerz, chronischer Blasendruck, urogenitaler Beckenschmerz, Pollakisurie, imperativer Harndrang, Nykturie und eine deutliche Einschränkung der Lebensqualität [LL1-LL3].
• Schmerzcharakteristik: Häufig nehmen Schmerz, Druck oder Brennen mit zunehmender Blasenfüllung zu und bessern sich nach Miktion (Wasserlassen); dieses Muster ist diagnostisch hilfreich, aber nicht obligat [5, LL2].
• Symptomtrigger: Beschwerden können individuell durch bestimmte Nahrungsmittel, Getränke, sexuelle Aktivität, körperliche Belastung, Stress, Kälte oder hormonelle Faktoren (Einflüsse der Botenstoffe des Körpers) verstärkt werden; die Relevanz einzelner Trigger (Auslöser) ist individuell zu prüfen [LL1].
• Differenzialdiagnostische Verzögerung: Die Diagnose wird häufig verzögert gestellt, da Symptome rezidivierenden Harnwegsinfekten, überaktiver Blase, Endometriose, Vulvodynie (chronischem Schmerz im äußeren weiblichen Genitalbereich), chronischem Beckenschmerzsyndrom oder funktionellen Schmerzsyndromen (Schmerzsyndromen ohne eindeutig nachweisbare Gewebeschädigung) zugeschrieben werden können [LL1-LL3].
• Fortgeschrittene Stadien: Bei schwerem Verlauf, insbesondere bei Hunner-Typ-IC, können chronische Entzündung, reduzierte Blasenkapazität und selten eine Schrumpfblase (verkleinerte, vernarbte Harnblase) auftreten [LL1].
• Psychosoziale Belastung: Chronischer Schmerz, Schlafstörung, sexuelle Funktionsstörung, berufliche Einschränkungen, Stigmatisierung und psychische Komorbiditäten (seelische Begleiterkrankungen) können die Krankheitslast erheblich verstärken [LL1].

Prognose

• Chronische Erkrankung: IC/BPS ist in der Regel nicht kausal (ursächlich) heilbar. Ziel der Behandlung ist die Reduktion von Schmerz, Harndrang, Nykturie und funktioneller Beeinträchtigung sowie die Verbesserung der Lebensqualität [LL1-LL3].
• Multimodaler Therapieansatz: Die aktualisierte S2k-Leitlinie betont ein strukturiertes, multimodales und stufenweises Therapiekonzept mit Lebensstilmodifikation (Anpassung der Lebensgewohnheiten), Schmerztherapie (Schmerzbehandlung), Physiotherapie (Krankengymnastik) des Beckenbodens, psychologischer beziehungsweise psychosomatischer Mitbehandlung (Mitbehandlung von seelischen und körperlichen Wechselwirkungen), medikamentösen und intravesikalen Verfahren (Behandlungen in der Harnblase) sowie interventionellen (eingreifenden), neuromodulativen (die Nervenfunktion beeinflussenden) und in Einzelfällen chirurgischen Optionen (operativen Möglichkeiten) [LL1-LL3].
• Therapieansprechen: Schnelle und vollständige Remissionen (Rückbildungen der Beschwerden) sind nicht regelhaft zu erwarten. Therapieerfolge erfordern häufig eine phänotyporientierte, langfristige Anpassung der Maßnahmen [LL1].
• Subtypabhängige Prognose: Der Nachweis von Hunner-Läsionen ist prognostisch (für den Verlauf bedeutsam) und therapeutisch relevant, da Hunner-Typ-IC häufiger stärker entzündlich geprägt ist und spezifische endoskopische Verfahren infrage kommen [3, 4, LL1].
• Langfristige Betreuung: Aufgrund der chronischen Schmerzbelastung, der häufigen Komorbiditäten (Begleiterkrankungen) und der funktionellen Einschränkungen ist eine langfristige interdisziplinäre Betreuung (fachübergreifende Betreuung) sinnvoll [LL1-LL3].

Komorbiditäten

Begleiterkrankungen und Begleiterscheinungen, die mit IC/BPS assoziiert (verbunden) sein können, umfassen [LL1]:

• Allergien: Häufige Assoziation; die S2k-Leitlinie nennt Häufigkeiten von etwa 20-60 %.
• Autoimmunerkrankungen: Assoziationen bestehen unter anderem mit systemischem Lupus erythematodes (entzündliche Autoimmunerkrankung mit möglichem Befall mehrerer Organe) und Sjögren-Syndrom (Autoimmunerkrankung mit Trockenheit von Augen und Mund); insgesamt werden Autoimmunerkrankungen bei etwa 20 % der IC/BPS-Fälle berichtet.
• Chronisches Erschöpfungssyndrom (ME/CFS): Erhöhte Komorbiditätsrate (Rate von Begleiterkrankungen) in Kohortenstudien (Beobachtungsstudien an Patientengruppen).
• Endometriose: Relevante Differenzialdiagnose und Komorbidität; bei Patienten mit chronischem Beckenschmerz wurde eine gleichzeitige Endometriose und IC/BPS in Studien häufig berichtet.
• Fibromyalgie: Häufige Assoziation; die S2k-Leitlinie nennt etwa 35 %.
• Migräne: Erhöhtes Vorkommen im Rahmen chronischer Schmerz- und Sensitivierungssyndrome (Syndrome mit gesteigerter Schmerzempfindlichkeit).
• Psychische Erkrankungen: Depressive Störungen (krankhafte Niedergeschlagenheit), Angststörungen, posttraumatische Belastungsstörung (seelische Folgestörung nach belastendem Ereignis), Schlaflosigkeit, Suizidgedanken (Gedanken an Selbsttötung) und psychosoziale Belastungen treten häufiger auf und sollen aktiv erfragt werden.
• Reizdarmsyndrom: Häufige Assoziation; die S2k-Leitlinie nennt etwa 35 %.
• Schlafapnoe: Von der S2k-Leitlinie als relevante Komorbidität genannt.
• Small-Fiber-Neuropathie: Nach Pilotdaten möglicherweise häufiger beim Nicht-Hunner-Typ; die Datenlage ist noch begrenzt.
• Vulvodynie: Häufige gynäkologische Schmerzkomorbidität; die S2k-Leitlinie nennt etwa 20-30 %.

Differenzialdiagnostisch besonders relevante Abgrenzungen

• Gynäkologische Ursachen
  • Endometriose, Adenomyose (Gebärmutterschleimhaut in der Gebärmuttermuskulatur), Vulvodynie, Vestibulodynie (Schmerz im Scheideneingangsbereich), Östrogenmangelkolpitis, vaginale oder vulväre Infektionen (Infektionen der Scheide oder äußeren weiblichen Genitalregion), Adhäsionen
• Urologische Ursachen
  • Rezidivierende bakterielle Harnwegsinfekte, überaktive Blase, Urolithiasis (Harnsteinleiden), Urethralsyndrom (Beschwerden der Harnröhre ohne eindeutige Ursache), Urothelkarzinom, Carcinoma in situ (oberflächlicher Frühkrebs), Strahlenzystitis (Blasenentzündung nach Bestrahlung), medikamentös/toxisch induzierte Zystitis (durch Medikamente/Giftstoffe ausgelöste Blasenentzündung)
• Gastrointestinale Ursachen
  • Reizdarmsyndrom, chronisch entzündliche Darmerkrankungen, Divertikulitis (Entzündung von Darmausstülpungen), chronische Obstipation (dauerhafte Verstopfung)
• Muskuloskelettale und neurologische Ursachen
  • Myofasziale Dysfunktion des Beckenbodens, Pudendusneuralgie (Nervenschmerz des Schamnervs), lumbosakrale Radikulopathie (Nervenwurzelreizung im unteren Rücken/Kreuzbeinbereich), zentrale Sensitivierungssyndrome

Literatur

1. van de Merwe JP, Nordling J, Bouchelouche P, Bouchelouche K, Cervigni M et al.: Diagnostic criteria, classification, and nomenclature for painful bladder syndrome/interstitial cystitis: an ESSIC proposal. Eur Urol. 2008;53(1):60-67. https://doi.org/10.1016/j.eururo.2007.09.019
2. Homma Y, Ueda T, Tomoe H, Lin AT, Kuo HC, Lee MH et al.: Clinical guidelines for interstitial cystitis and hypersensitive bladder updated in 2015. Int J Urol. 2016;23(7):542-549. https://doi.org/10.1111/iju.13118
3. Watanabe D, Akiyama Y, Niimi A, Nomiya A, Yamada Y, Sato Y et al.: Clinical characterization of interstitial cystitis/bladder pain syndrome in women based on the presence or absence of Hunner lesions and glomerulations. Low Urin Tract Symptoms. 2021;13(1):139-143. https://doi.org/10.1111/luts.12344
4. Jhang JF, Jiang YH, Kuo HC: Current Understanding of the Pathophysiology and Novel Treatments of Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome. Biomedicines. 2022;10(10):2380. https://doi.org/10.3390/biomedicines10102380
5. Werneburg GT, Moldwin R, Parsons CL, Priyadarshi MS, Sinha S, Clemens JQ: Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome (IC/BPS) Diagnosis: Current Limitations and a Pragmatic Clinical Diagnostic Definition. Neurourol Urodyn. 2026;45(1):32-38. https://doi.org/10.1002/nau.70112

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der Interstitiellen Cystitis (IC/BPS). (AWMF-Registernummer: 043-050), September 2024 Kurzfassung Langfassung
2. Clemens JQ, Erickson DR, Varela NP, Lai HH: Diagnosis and Treatment of Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome: AUA Guideline. J Urol. 2022;208(1):34-42. https://doi.org/10.1097/JU.0000000000002756
3. European Association of Urology: EAU Guidelines on Chronic Pelvic Pain. 2026. https://uroweb.org/guidelines/chronic-pelvic-pain