Vulvakarzinom – Operative Therapie

Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN)

Vor jeder Therapie einer vulvären intraepithelialen Neoplasie (VIN; Krebsvorstufe des Vulvakarzinoms) soll ein invasives Karzinom mittels repräsentativer Biopsien ausgeschlossen werden. Besteht klinisch oder histologisch der Verdacht auf Invasion, darf keine rein destruktive Therapie erfolgen, sondern es ist ein exzidierendes Verfahren anzuwenden [3, 4].

Operative Therapiemethoden bei hochgradiger VIN (vHSIL/dVIN) in Abhängigkeit vom HPV-Status und der Lokalisation

VIN-Typ Begrenzte Läsion Multifokal Ausgedehnt
HPV-assoziiert (vHSIL/uVIN) Lokale Exzision im Gesunden
Laserexzision/-vaporisation (nur nach sicherem Ausschluss von Invasion)
Mehrfache Exzisionen
Lasertherapie (funktionserhaltend, invasionssicher abgeklärt)
Skinning-Vulvektomie
ggf. Rekonstruktion
HPV-unabhängig (dVIN) Weitreichende Exzision
mit Sicherheitsabstand
Erweiterte Exzisionen Partielle oder totale Vulvektomie (individuell)

Legende

  • VIN: vulväre intraepitheliale Neoplasie
  • vHSIL: vulvar high grade squamous intraepithelial lesion
  • dVIN: differenzierte VIN
  • HPV: humane Papillomviren

Beachte

  • Vor ablativen Verfahren muss eine Invasion sicher ausgeschlossen werden (repräsentative Biopsien) [3, 4].
  • Die dVIN weist ein höheres Progressionsrisiko zum invasiven Vulvakarzinom auf als HPV-assoziierte VIN [4].
  • Eine langfristige (praktisch lebenslange) engmaschige Nachsorge ist erforderlich [3, 4]. 

Vulvakarzinom

Operatives Ziel ist die komplette Tumorresektion (R0) bei maximalem Funktionserhalt; die Radikalität richtet sich nach Tumorausdehnung, Lokalisation und Risikoprofil [1-3].

Therapie des Primärtumors (FIGO-orientiert)

FIGO-Stadium I

  • Weite lokale Exzision oder partielle Vulvektomie mit tumorfreien Schnitträndern (R0) [1-3].
  • Funktions- und organerhaltendes Vorgehen bei onkologischer Sicherheit [1-3]. 

FIGO-Stadien II–III

  • Radikale lokale Exzision oder radikale Vulvektomie (situationsabhängig) [1-3]. 
  • Risikoadaptierte Therapie inkl. Beurteilung/Therapie der Lymphabflussgebiete; ggf. adjuvante (Chemo-)Radiotherapie je nach Risikoprofil [1-3]. 

FIGO-Stadium IVA

  • Individuelle Therapieentscheidung im interdisziplinären Tumorboard [1-3]. 
  • Bei Organinfiltration/Fistelbildung ggf. vordere/hintere oder totale Exenteration; alternativ definitive (Chemo-)Radiotherapie (situationsabhängig) [1-3]. 

FIGO-Stadium IVB

  • Palliatives Konzept; operative Maßnahmen überwiegend symptomorientiert (z. B. Blutung, Ulzeration, Obstruktion) [1-3]. 
  • Therapieziele: Symptomkontrolle, Lebensqualität, individuelle Präferenzen [1-3]. 

Therapie der regionalen Lymphknoten

Der Lymphknotenstatus ist ein zentraler prognostischer Faktor. Ab einer Infiltrationstiefe von > 1 mm besteht ein relevantes Risiko für lymphogene Metastasierung; die nodale Stadienbestimmung ist daher grundsätzlich zu prüfen [1-3]. 

  • Tumoren der lateralen Vulva → primär ipsilaterale inguinofemorale Lymphknoten [1-3]. 
  • Mediale Tumoren → beidseitige inguinofemorale Lymphabflussgebiete [1-3]. 

Sentinel-Lymphknotenbiopsie

Die Sentinel-Lymphknotenbiopsie kann bei geeigneter Frühstadien-Konstellation zur Reduktion der Morbidität erwogen werden [1-3]. Detektionsverfahren und deren Performance wurden meta-analytisch vergleichend bewertet [5].

Kann erwogen werden bei:

  • FIGO-Stadium I
  • Tumordurchmesser ≤ 4 cm
  • Unifokaler Läsion
  • Keinen klinisch oder bildgebend suspekten Lymphknoten
  • Durchführung in erfahrenen Zentren (Qualitätssicherung/Pathologie, ggf. Ultrastaging) [1-3]. 

Systematische inguinofemorale Lymphonodektomie

Bei Nachweis von Metastasen oder Nichterfüllung der Sentinel-Kriterien ist eine (häufig beidseitige) inguinofemorale Lymphonodektomie indiziert; die konkrete Ausdehnung ist leitlinien- und situationsabhängig [1-3]. 

Peri- und postoperative Morbidität

  • Postoperative Komplikationen nach operativer Vulvakarzinomtherapie (inkl. Einfluss von Frailty-Faktoren) wurden meta-analytisch aufgearbeitet [6]. 
  • Die Prävalenz von beinbetontem Lymphödem nach inguinaler Lymphadenektomie wurde meta-analytisch quantifiziert; vulvakarzinomspezifische Subgruppen sind eingeschlossen [7].

Lokoregionäre Rezidive und Fernmetastasen

Rezidive treten überwiegend innerhalb der ersten Jahre nach Primärtherapie auf. Die Therapie richtet sich nach Lokalisation, Ausdehnung, Vorbehandlung und Allgemeinzustand der Patientin (interdisziplinäre Tumorboard-Entscheidung) [1-3]. 

  • Lokoregionäres Rezidiv ohne Fernmetastasen: operative Resektion, ggf. Exenteration oder (Chemo-)Radiotherapie [1-3]. 
  • Fernmetastasen: palliative operative Maßnahmen, Radiotherapie oder systemische Therapie (symptom- und zielorientiert) [1-3]. 

Literatur 

  1. Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P et al.: European Society of Gynaecological Oncology Guidelines for the Management of Patients with Vulvar Cancer – Update 2023. Int J Gynecol Cancer. 2023;33(7):1023-1043. doi:10.1136/ijgc-2023-004486 
  2. S2k-Leitlinie: Vulvakarzinom und seine Vorstufen, Diagnostik und Therapie (AWMF: Registernummer 015-059OL) November 2015 (in Überarbeitung) Langfassung
  3. Preti M, Joura E, Vieira-Baptista P et al.: ESGO/ISSVD/ECSVD/EFC consensus statements on pre-invasive vulvar lesions. Int J Gynecol Cancer. 2022;32(7):830-845. doi:10.1136/ijgc-2021-003262 
  4. Vida B, Lintner B, Veres DS et al.: Assessing the comparative efficacy of sentinel lymph node detection techniques in vulvar cancer: a systematic review and meta-analysis. Am J Obstet Gynecol. 2025. doi:10.1016/j.ajog.2025.04.052 
  5. Raimond E, Mimoun C, Menouer I et al.: Systematic literature review and meta-analysis of postoperative complications of surgical management of vulvar cancer: what is the impact of frailty factors? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2026;319:114974. doi:10.1016/j.ejogrb.2026.114974 
  6. Hahn BA, Richir MC, Witkamp AJ, de Jong T, Krijgh DD.: Prevalence of lower extremity edema following inguinal lymphadenectomy: a systematic review and meta-analysis. JPRAS Open. 2024;43:187-199. doi:10.1016/j.jpra.2024.11.001 

 Leitlinien 

  1. Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P et al.: European Society of Gynaecological Oncology Guidelines for the Management of Patients with Vulvar Cancer – Update 2023. Int J Gynecol Cancer. 2023;33(7):1023-1043. doi:10.1136/ijgc-2023-004486
  2. Abu-Rustum NR, Yashar CM, Arend R et al.: Vulvar Cancer, Version 3.2024, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2024;22(2):117–135. doi:10.6004/jnccn.2024.0013
  3. S2k-Leitlinie: Vulvakarzinom und seine Vorstufen, Diagnostik und Therapie (AWMF: Registernummer 015-059OL) November 2015 (in Überarbeitung) Langfassung
  4. Preti M, Joura E, Vieira-Baptista P et al:. ESGO/ISSVD/ECSVD/EFC consensus statements on pre-invasive vulvar lesions. Int J Gynecol Cancer. 2022;32(7):830–845. doi:10.1136/ijgc-2021-003262