Vulvakarzinom – Einleitung

Beim Vulvakarzinom – umgangssprachlich Vulvakrebs genannt – handelt es sich um eine maligne Neubildung der äußeren weiblichen Genitalorgane, die überwiegend vom Plattenepithel der Vulva ausgeht. Trotz insgesamt niedriger Inzidenz ist das Vulvakarzinom klinisch relevant, da es mit potenzieller lokaler Infiltration, inguinofemoraler Lymphknotenmetastasierung und erheblichen funktionellen sowie psychosozialen Auswirkungen verbunden sein kann [1].

Synonyme und ICD-10: Vulvakrebs, Vulvakarzinom; ICD-10-GM C51: Bösartige Neubildung der Vulva.

Formen der Erkrankung

Bei über 90 % der Vulvakarzinome handelt es sich um Plattenepithelkarzinome (engl. squamous cell carcinoma, SCC). Seltenere histologische Subtypen sind maligne Melanome, extramammärer Morbus Paget, Adenokarzinome (z. B. Bartholin-Drüse), Basalzellkarzinome sowie Sarkome.

Pathogenetisch werden zwei Hauptentstehungswege unterschieden. HPV-assoziierte Vulvakarzinome treten häufiger bei jüngeren Patientinnen auf und entwickeln sich meist aus vulvären hochgradigen squamösen intraepithelialen Läsionen (vHSIL). HPV-unabhängige Vulvakarzinome betreffen überwiegend ältere Frauen, sind häufig mit chronisch-entzündlichen Vulvaerkrankungen assoziiert und weisen ein aggressiveres biologisches Verhalten auf [1, 4]. In einer aktuellen Metaanalyse lag die gepoolte HPV-DNA-Prävalenz bei invasiven Vulvakarzinomen bei etwa 39 %, während präinvasive Läsionen deutlich höhere HPV-Nachweisraten zeigten [1].

Epidemiologie

Häufigkeitsgipfel: Das Vulvakarzinom manifestiert sich überwiegend im höheren Lebensalter. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 65 und 75 Jahren. HPV-assoziierte Karzinome treten im Durchschnitt früher auf als HPV-unabhängige Subtypen [1, 4].

Prävalenz: Insgesamt handelt es sich um eine seltene gynäkologische Tumorentität.

Inzidenz 

• Die altersstandardisierte Inzidenz in Europa beträgt etwa 2-3 Neuerkrankungen pro 100.000 Frauen und Jahr.
• In den letzten Jahren wird insbesondere bei jüngeren Frauen eine relative Zunahme HPV-assoziierter Vulvakarzinome und ihrer Vorstufen beobachtet [1].

Neuerkrankungen in Deutschland: In Deutschland werden jährlich etwa 1.200-1.400 Neuerkrankungen diagnostiziert. Damit ist das Vulvakarzinom die häufigste maligne Neubildung der Vulva, bleibt jedoch insgesamt eine seltene gynäkologische Krebserkrankung [1].

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Frühe Stadien: Präinvasive Läsionen und lokal begrenzte Tumoren werden in der Regel durch vollständige lokale Exzision behandelt, mit dem Ziel maximaler Tumorkontrolle bei funktioneller Schonung.
• Lymphknotenstatus: Der inguinofemorale Lymphknotenbefall stellt den wichtigsten prognostischen Faktor dar. Eine Metaanalyse zeigte für die sonographische Beurteilung der Leistenlymphknoten eine hohe diagnostische Aussagekraft zur prätherapeutischen Risikostratifizierung [3].
• Fortgeschrittene Stadien: Erfordern meist multimodale Therapiekonzepte.

Prognose

• Histopathologische Risikofaktoren wie perineurale Invasion sind mit einem signifikant schlechteren Gesamt- und krankheitsfreien Überleben assoziiert [2].
• Auch der molekulare Subtyp beeinflusst die Prognose wesentlich: HPV-unabhängige, p53-mutierte Karzinome zeigen die ungünstigste Prognose, während HPV-assoziierte Tumoren insgesamt günstiger verlaufen [4].

Eine frühzeitige Diagnosestellung, die konsequente Behandlung präinvasiver Läsionen und eine stadiengerechte Therapie sind entscheidend, um Prognose und Lebensqualität der Patientinnen nachhaltig zu verbessern [1-4].

Literatur

1. Li Z et al.: Prevalence of human papillomavirus DNA and p16INK4a positivity in vulvar cancer and vulvar intraepithelial neoplasia: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncology. 2023. doi: https://doi.org/10.1016/s1470-2045(23)00066-9
2. Santoro A et al.: Prognostic role of perineural invasion in vulvar squamous cell carcinoma: a systematic review and meta-analysis. Eur J Surg Oncol. 2022. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejso.2022.06.031
3. Verri D et al.: The role of ultrasound in the evaluation of inguinal lymph nodes in patients with vulvar cancer: a systematic review and meta-analysis. Cancer  (Basel). 2022. doi: https://doi.org/10.3390/cancers14133082
4. Fulgione C et al.: Prognosis of HPV-independent, p53-wild-type vulvar squamous cell carcinoma: a systematic review and meta-analysis. Gynecol Oncol. 2025. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ygyno.2025.08.028

Leitlinien 

1. European Society of Gynaecological Oncology (ESGO). Guidelines for the management of patients with vulvar cancer – Update 2023. Int J Gynecol Cancer. 2023. doi: https://doi.org/10.1136/ijgc-2023-004486 Langfassung
2. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer. Version 3.2024. J doi 2024. doi: https://doi.org/10.6004/jnccn.2024.0013 Langfassung
3. British Gynaecological Cancer Society (BGCS). Vulval cancer guidelines – Update 2023. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2024. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2023.11.013 Langfassung
4. S2k-Leitlinie: Vulvakarzinom und seine Vorstufen, Diagnostik und Therapie (AWMF: Registernummer 015-059OL) November 2015 (in Überarbeitung) Langfassung