Nävus – Differentialdiagnosen

Akraler melanozytärer Nävus (Pigmentzell-Muttermal an Handfläche oder Fußsohle)

Nosologische Einordnung (krankheitssystematische Einordnung) – melanozytärer Nävus an Palma (Handfläche), Planta (Fußsohle) oder akralen Übergangsarealen (Randbereichen von Händen und Füßen); differentialdiagnostisch (zur Abgrenzung ähnlicher Krankheiten) besonders relevant wegen Abgrenzung zum akralen Melanom.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Akrale Lentigo (Pigmentfleck an Handfläche oder Fußsohle) – flache pigmentierte Makula (flacher Hautfleck) an akraler Haut ohne eindeutige Nävuszellproliferation (Vermehrung von Muttermalzellen)
• Posttraumatische Hyperpigmentierung (vermehrte Pigmentierung nach Verletzung) – erworbene Pigmentierung nach Druck, Reibung, Hämatom (Bluterguss) oder entzündlicher Reaktion
• Subkorneales Hämatom – bräunlich-schwarze akrale Läsion (krankhafte Hautveränderung) nach Trauma oder repetitiver Belastung
• Verruca plantaris (Dornwarze) – hyperkeratotische (verhornte) humane-Papillomvirus-assoziierte (durch humane Papillomviren mitbedingte) Läsion mit Unterbrechung der Hautleisten

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Tinea nigra (schwarze Hautpilzflechte) – oberflächliche Pilzinfektion mit bräunlich-schwarzer Makula an Palma oder Planta

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Akrales Melanom (schwarzer Hautkrebs an Handfläche oder Fußsohle) – wichtigste maligne (bösartige) Differentialdiagnose bei asymmetrischer, dynamischer oder dermoskopisch verdächtiger akraler Pigmentläsion (Pigmentveränderung)
• Melanoma in situ (Frühform des schwarzen Hautkrebses), akrale Form – intraepidermale (in der Oberhaut gelegene) melanozytäre Neoplasie (Pigmentzell-Neubildung) an akraler Haut
• Pigmentiertes Plattenepithelkarzinom in situ/Bowen-Krankheit (pigmentierte oberflächliche Form von hellem Hautkrebs) – pigmentierte intraepidermale keratinozytäre Neoplasie (Hornzell-Neubildung)

Apokriner/ekkriner Schweißdrüsennävus (Schweißdrüsen-Muttermal)

Nosologische Einordnung – seltenes adnexales (Hautanhangsgebilde betreffendes) beziehungsweise organoides Hamartom (fehlbildungsartiges Gewebewachstum) mit ekkriner (aus Schweißdrüsen stammender) oder apokriner (aus Duftdrüsen stammender) Differenzierung.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Ekkrines angiomatöses Hamartom (Schweißdrüsen-Gefäß-Fehlbildung) – adnexal-vaskuläres Hamartom mit möglicher Hyperhidrose (vermehrtes Schwitzen), Schmerzhaftigkeit oder vaskulär wirkender Plaque (flächige Hautveränderung)
• Fokale Hyperhidrose – umschriebene Schweißsekretionssteigerung ohne organoide Nävusstruktur
• Hidrozystom (Schweißdrüsenzyste) – zystische Läsion ekkriner oder apokriner Differenzierung
• Syringom (gutartige Schweißdrüsengeschwulst) – multiple kleine adnexale Papeln, häufig periokulär

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Ekkrines Porom (gutartige Schweißdrüsengeschwulst) – benigne (gutartige) adnexale Neoplasie (Neubildung) mit gelegentlich papillomatöser oder nävusartiger Präsentation
• Hidradenom (gutartige Schweißdrüsengeschwulst) – benigne adnexale Neoplasie mit solitärem dermalem oder subkutanem Knoten
• Syringocystadenoma papilliferum (papillenartige Schweißdrüsengeschwulst) – papillomatöse adnexale Neoplasie, häufig im Zusammenhang mit organoiden Nävi

Becker-Nävus (Becker-Muttermal)

Nosologische Einordnung – epidermal (die Oberhaut betreffend)/organoides Hamartom mit erworbener Hyperpigmentierung, häufig peripubertärer Manifestation und möglicher Hypertrichose (vermehrte Behaarung).

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Café-au-lait-Makula (milchkaffeefarbener Hautfleck) – homogene hell- bis mittelbraune Makula ohne typische Hypertrichose
• Glattes Muskelhamartom (Fehlbildung aus glatter Muskulatur) – kongenitale (angeborene) oder frühkindliche Plaque mit Hyperpigmentierung, Hypertrichose und möglicher Piloerektion (Aufrichten der Haare) nach Reibung
• Kongenitaler melanozytärer Nävus (angeborenes Pigmentzell-Muttermal) – bereits kongenital vorhandene pigmentierte Läsion mit melanozytärer Nävusstruktur
• Melasma (bräunliche Gesichtspigmentierung) – erworbene symmetrische Hyperpigmentierung, vor allem im Gesicht
• Naevus spilus (gesprenkeltes Pigmentmal) – hellbraune Grundmakula mit multiplen dunkleren punktförmigen oder makulopapulösen Einsprengseln
• Postinflammatorische Hyperpigmentierung (vermehrte Pigmentierung nach Entzündung) – Pigmentvermehrung nach Entzündung, Trauma oder irritativer Dermatitis

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Pityriasis versicolor (Kleienpilzflechte) – oberflächliche Malassezia-Infektion (Hefepilzinfektion) mit hypo- oder hyperpigmentierten, fein schuppenden Makulae

Bindegewebsnävus/Elastica-Nävus (Bindegewebs-Muttermal/elastisches Muttermal)

Nosologische Einordnung – bindegewebiges Hamartom (fehlbildungsartiges Wachstum von Bindegewebe) mit kollagener (bindegewebiger) oder elastischer Gewebsvermehrung; bei multiplen, zerebriformen oder syndromtypischen (für eine Krankheitskombination typischen) Läsionen ist eine syndromale Abklärung (Abklärung einer Krankheitskombination) erforderlich.

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Buschke-Ollendorff-Syndrom (erbliche Erkrankung mit Bindegewebsnävi und Knochenverdichtungen) – syndromale Abklärung bei multiplen Bindegewebsnävi mit Osteopoikilose (fleckförmige Knochenverdichtung)
• Proteus-Syndrom (Überwuchssyndrom) – syndromale Abklärung bei segmentalem Überwuchs mit zerebriformem (hirnwindungsartigem) Bindegewebsnävus, vor allem plantar
• Tuberöse Sklerose (erbliche Mehrorgankrankheit mit gutartigen Tumoren) – syndromale Abklärung bei shagreen patch (lederartige Hautverdickung) beziehungsweise Bindegewebshamartom als kutanem (die Haut betreffendem) Zeichen

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Dermatofibrom (gutartiger Bindegewebsknoten der Haut) – derbe papulonoduläre Läsion (knötchenartige Hautveränderung) mit positivem Dimple-Zeichen (Einziehungszeichen)
• Hypertrophe Narbe/Keloid (wulstige Narbe/überschießende Narbenwucherung) – fibroproliferative (bindegewebsvermehrende) Narbenreaktion nach Trauma, Operation oder Entzündung

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Dermatofibrosarcoma protuberans (seltener Bindegewebstumor der Haut) – langsam wachsende indurierte (verhärtete) Plaque oder knotige Neoplasie
• Neurofibrom (gutartiger Nervenscheidentumor) – weiche dermale (in der Lederhaut gelegene) oder subkutane (unter der Haut gelegene) Läsion, einzeln oder im Rahmen einer Neurofibromatose (erbliche Tumorerkrankung des Nervengewebes)

Blauer Nävus/Naevus coeruleus (blaues Pigmentzell-Muttermal)

Nosologische Einordnung – dermaler melanozytärer Nävus der blauen Nävus-Linie; klinisch bläulich (blau gefärbt), blauschwarz oder schiefergrau (graublau).

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Dermatofibrom – braun bis blau pigmentierte derbe Papel oder Plaque, häufig mit Dimple-Zeichen
• Exogene Pigmentierung (Pigmenteinlagerung von außen) – Pigmentablagerung durch Tätowierung, Schmutzpartikel, Metalle oder Medikamente
• Venous lake (venöse Blutgefäßerweiterung) – bläulich-kompressible vaskuläre (gefäßbedingte) Läsion, häufig an Lippe oder Ohr

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Blue-nevus-like melanoma – malignes Melanom mit klinischer oder histologischer Imitation eines blauen Nävus
• Kaposi-Sarkom (gefäßbedingter Hauttumor) – livide bis blaurote makulöse, plaqueartige oder noduläre Läsion
• Metastase (Tochtergeschwulst) eines malignen Melanoms (bösartigen schwarzen Hautkrebses) – neu auftretende blauschwarze oder pigmentierte noduläre Läsion
• Pigmentiertes Basalzellkarzinom (pigmentierter heller Hautkrebs) – pigmentierte epitheliale (Deckgewebe betreffende) Neoplasie mit klinischer und dermoskopischer (auflichtmikroskopischer) Abgrenzung zum melanozytären Tumor

Café-au-lait-Makula

Nosologische Einordnung – pigmentierte Makula, keine klassische Nävuszellläsion; klinisch relevant als isolierter Befund oder als Hinweis auf eine syndromale Pigmentierungsstörung.

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Konstitutionelles Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom (erbliches DNA-Reparaturmangel-Syndrom) – syndromale Abklärung bei multiplen Café-au-lait-artigen Makulae, Tumorprädisposition (erhöhte Tumorneigung) im Kindesalter oder entsprechender Familienanamnese
• Legius-Syndrom (erbliche Pigmentierungsstörung) – syndromale Abklärung bei multiplen Café-au-lait-Makulae und intertriginösen Lentigines (Pigmentflecken in Hautfalten) ohne Neurofibrome
• McCune-Albright-Syndrom (erbliche Mosaikerkrankung mit Pigmentflecken, Hormonstörungen und Knochenveränderungen) – syndromale Abklärung bei segmentalen Café-au-lait-Makulae mit irregulären Rändern und endokrinen Manifestationen (hormonellen Krankheitszeichen)
• Neurofibromatose Typ 1 (erbliche Tumorerkrankung mit Haut- und Nervensystembeteiligung) – syndromale Abklärung bei multiplen Café-au-lait-Makulae, axillären/inguinalen Lentigines (Pigmentflecken in Achseln/Leisten), Neurofibromen und weiteren Kriterien
• Noonan-Syndrom mit multiplen Lentigines (erbliche Entwicklungsstörung mit vielen Pigmentflecken) – syndromale Abklärung bei multiplen Lentigines mit charakteristischer Begleitkonstellation

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Becker-Nävus – peripubertär entstehende hyperpigmentierte Plaque, häufig mit Hypertrichose
• Epheliden (Sommersprossen) – kleine sonnenabhängige hellbraune Makulae
• Lentigo simplex (einfacher Pigmentfleck) – kleine, scharf begrenzte braune Makula ohne Sonnenabhängigkeit
• Makulopapulöse kutane Mastozytose/Mastozytom (Hautform einer Mastzellvermehrung/Mastzellknoten) – bräunliche Makulae, Papeln (Knötchen) oder Plaques mit möglicher Urtikation (quaddelartige Reaktion) nach Reibung
• Naevus spilus – Café-au-lait-artige Grundläsion mit zusätzlichen dunklen Lentigines oder Nävuszellnestern
• Postinflammatorische Hyperpigmentierung – erworbene Hyperpigmentierung nach entzündlicher Hautreaktion
• Segmentale Pigmentierungsstörung (abschnittsweise Pigmentstörung) – segmentale oder blaschkoide (entlang embryonaler Hautentwicklungslinien verlaufende) Hyper- oder Hypopigmentierung ohne klassische Nävuszellstruktur

Dysplastischer Nävus/atypischer melanozytärer Nävus (auffälliges Pigmentzell-Muttermal)

Nosologische Einordnung – melanozytärer Nävus mit klinischer und/oder histologischer Atypie (feingeweblicher Zellauffälligkeit); wesentliche Abgrenzung zum Melanom.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Erworbener melanozytärer Nävus – klinisch regelmäßiger, symmetrischer Nävus ohne ausgeprägte Atypiekriterien
• Lentigo simplex – flache, kleine, scharf begrenzte pigmentierte Makula
• Seborrhoische Keratose – scharf begrenzte, oft verruköse oder fettig wirkende pigmentierte epidermale Läsion

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Malignes Melanom (schwarzer Hautkrebs) – wichtigste onkologische Differentialdiagnose bei Asymmetrie (Ungleichmäßigkeit), Begrenzungsunregelmäßigkeit (unregelmäßiger Rand), Farbvarianz (unterschiedliche Färbung), Dynamik oder regressiven Arealen (Rückbildungsbereichen)
• Melanoma in situ – intraepidermale melanozytäre Neoplasie mit unregelmäßiger Pigmentierung und randständiger Ausdehnung
• Pigmentiertes Basalzellkarzinom – pigmentierte epitheliale Neoplasie, insbesondere bei atypischer Dermatoskopie abzugrenzen

Epidermaler Nävus (Oberhaut-Muttermal)

Nosologische Einordnung – keratinozytäres (Hornzellen betreffendes) epidermales Hamartom, häufig linear oder blaschkoid angeordnet.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Acanthosis nigricans (samtige dunkle Hautverdickung) – samtige Hyperpigmentierung und Akanthose (Verdickung der Oberhaut), typischerweise intertriginös (in Hautfalten gelegen)
• Lichen planus linearis (linear verlaufende Knötchenflechte) – lineare lichenoide (knötchenflechtenartige) Papeln mit entzündlicher Komponente
• Lichen striatus (streifenförmige entzündliche Hauterkrankung) – entzündliche, lineare, blaschkoide Dermatose (Hauterkrankung), häufig selbstlimitierend
• Lineare Psoriasis (streifenförmige Schuppenflechte) – psoriasiforme Plaques in linearer oder blaschkoider Anordnung
• Seborrhoische Keratose (Alterswarze) – erworbene verruköse oder papillomatöse (warzenartig-vorwölbende) epidermale Läsion

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Verruca vulgaris (gewöhnliche Warze) – humane-Papillomvirus-assoziierte hyperkeratotische Papeln oder Plaques

Epidermolytischer epidermaler Nävus (Oberhaut-Muttermal mit Zelllösung in der Oberhaut)

Nosologische Einordnung – keratinozytäres epidermales Hamartom mit epidermolytischer Histologie (feingeweblicher Zelllösung in der Oberhaut); wichtig wegen möglicher genetischer Überlappung mit epidermolytischer Ichthyose.

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Epidermolytische Ichthyose (erbliche Verhornungsstörung mit Fischschuppenhaut) – generalisierte hereditäre Keratinisierungsstörung (erbliche Verhornungsstörung) mit epidermolytischer Histologie

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Ichthyosis hystrix (stachelige Fischschuppenhaut) – hyperkeratotische lineare oder ausgedehnte ichthyosiforme (fischschuppenartige) Plaques
• Inflammatorischer linearer verruköser epidermaler Nävus (entzündliches streifenförmiges warziges Oberhaut-Muttermal) – entzündlich-juckende lineare verruköse Plaques
• Lineare Psoriasis – psoriasiforme lineare Plaques mit entzündlicher Aktivität
• Verruköser epidermaler Nävus (warziges Oberhaut-Muttermal) – hyperkeratotische blaschkoide Plaques ohne epidermolytische Histologie

Epheliden/Lentigo simplex/solare Lentigo (Sommersprossen/einfacher Pigmentfleck/sonnenbedingter Pigmentfleck)

Nosologische Einordnung – lentiginöse (pigmentfleckartige) beziehungsweise makulöse Pigmentläsionen; keine klassischen Nävuszellnävi, aber klinisch wichtige näviforme (muttermalartige) Differentialdiagnosen. Lentigo maligna (Frühform des schwarzen Hautkrebses auf lichtgeschädigter Haut) ist vor allem bei solaren Lentigines auf chronisch lichtexponierter Haut relevant.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Café-au-lait-Makula – größere homogene hellbraune Makula
• Melasma – erworbene symmetrische Hyperpigmentierung, vor allem im Gesicht
• Naevus spilus – lentiginöse Einsprengsel auf hellbrauner Grundmakula
• Pigmentierte aktinische Keratose (pigmentierte Lichtschwiele als Hautkrebsvorstufe) – lichtinduzierte keratinozytäre Präkanzerose (Krebsvorstufe) mit Pigmentierung
• Postinflammatorische Hyperpigmentierung – erworbene Pigmentierung nach Entzündung oder Trauma
• Seborrhoische Keratose, frühe plane Form – flache bräunliche epidermale Läsion

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Lentigo maligna – Melanoma in situ auf chronisch lichtgeschädigter Haut, häufig unregelmäßig begrenzt und farbvariabel
• Malignes Melanom – insbesondere bei asymmetrischer, dynamischer oder farblich heterogener Pigmentläsion abzugrenzen

Erworbener melanozytärer Nävus/Nävuszellnävus (erworbenes Pigmentzell-Muttermal)

Nosologische Einordnung – häufiger benigner melanozytärer Nävus; umfasst Junktionsnävus (Grenzzonen-Muttermal), Compound-Nävus (gemischtes Muttermal) und dermalen/intradermalen Nävus (in der Lederhaut gelegenen Muttermals).

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Angiokeratom (Gefäßwarze) – dunkelrote bis schwarzviolette vaskuläre Papel mit möglicher Pigmenttumorimitation
• Dermatofibrom – derbe braune Papel oder Plaque mit Dimple-Zeichen
• Lentigo simplex – flache pigmentierte Makula ohne papulöse Nävuskomponente
• Pigmentierte aktinische Keratose – lichtinduzierte keratinozytäre Präkanzerose mit Pigmentierung
• Seborrhoische Keratose – häufige erworbene pigmentierte epidermale Läsion

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Malignes Melanom – zentrale Differentialdiagnose bei Asymmetrie, Dynamik, Blutung, Ulzeration oder Symptomen
• Pigmentiertes Basalzellkarzinom – pigmentierte epitheliale Neoplasie mit dermoskopisch abgrenzbaren Kriterien
• Plattenepithelkarzinom in situ/Bowen-Krankheit, pigmentierte Form – pigmentierte intraepidermale keratinozytäre Neoplasie

Glattes Muskelhamartom

Nosologische Einordnung – kutanes Hamartom aus glatter Muskulatur; klinisch häufig hautfarbene bis hyperpigmentierte Plaque mit möglicher Hypertrichose.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Becker-Nävus – hyperpigmentierte Plaque mit möglicher Hypertrichose, häufig peripubertär
• Bindegewebsnävus – bindegewebiges Hamartom mit kollagener oder elastischer Komponente
• Kongenitaler melanozytärer Nävus – angeborene pigmentierte Läsion mit möglicher Behaarung
• Kutane Mastozytose/Mastozytom – umschriebene bräunliche Plaque oder Papel mit möglicher Urtikation nach Reibung

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Leiomyom der Haut (gutartige Geschwulst glatter Hautmuskulatur) – benigne Neoplasie glatter Muskulatur, häufig schmerzhaft oder druckempfindlich
• Neurofibrom – weiche dermale oder subkutane Läsion mit klinischer Überlappung

Haarfollikelnävus/follikuläres Hamartom (Haarfollikel-Muttermal/Haarfollikel-Fehlbildung)

Nosologische Einordnung – adnexales beziehungsweise follikuläres Hamartom mit follikulärer Differenzierung.

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Akzessorischer Tragus (zusätzlicher Ohranhang) – angeborene hautfarbene papulöse Läsion präaurikulär (vor dem Ohr gelegen) oder entlang der ersten Kiemenbogenregion

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Epidermaler Nävus – keratinozytäres Hamartom mit verruköser oder blaschkoider Präsentation
• Naevus sebaceus (Talgdrüsennävus) – organoider Nävus mit follikulärer, sebazöser (talgdrüsenbezogener) und apokriner Differenzierung

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Trichilemmom (gutartige Haarwurzelscheiden-Geschwulst) – benigne follikuläre Neoplasie mit äußerer Wurzelscheidendifferenzierung
• Trichoblastom (gutartige Haarfollikel-Geschwulst) – benigne follikuläre Neoplasie, klinisch als Knoten oder Plaque möglich
• Trichoepitheliom (gutartige Haarfollikel-Geschwulst der Haut) – benigne follikuläre Neoplasie mit hautfarbenen Papeln oder Knoten
• Trichofollikulom (gutartige Haarfollikel-Geschwulst mit Porus) – benigne follikuläre Neoplasie mit zentralem Porus und follikulären Sekundärstrukturen

Halo-Nävus/Sutton-Nävus (Muttermal mit hellem Hof)

Nosologische Einordnung – melanozytärer Nävus mit immunvermitteltem (durch das Immunsystem ausgelöstem) depigmentiertem Hof (entfärbtem Ring).

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Postinflammatorische Hypopigmentierung (verminderte Pigmentierung nach Entzündung) – umschriebene Hypopigmentierung nach entzündlicher Dermatose
• Vitiligo (Weißfleckenkrankheit) – depigmentierte Makulae oder Plaques, häufig multifokal und nicht zwingend nävuszentriert

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Regressives malignes Melanom (zurückgebildeter schwarzer Hautkrebs) – Melanom mit depigmentiertem oder entzündlich-regressivem Hof, insbesondere bei asymmetrischer Restpigmentierung oder Dynamik

Hämangiom, infantiles/kongenitales (Blutschwamm im Säuglingsalter/angeborener Blutschwamm)

Nosologische Einordnung – vaskulärer Tumor (Gefäßtumor), kein echter Nävus; Aufnahme ausschließlich wegen häufiger klinischer Verwechslung mit vaskulären Nävi beziehungsweise kapillären Malformationen (Fehlbildungen kleiner Blutgefäße). Hämangiome sind von vaskulären Malformationen strikt zu trennen.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Granuloma pyogenicum (rasch wachsender Blutgefäßknoten) – rasch wachsende, leicht blutende vaskuläre Papel oder Knoten
• Kapilläre Malformation (Fehlbildung kleiner Blutgefäße) – flache rote bis livide Makula ohne typische proliferative Hämangiomphase (Blutschwamm-Wachstumsphase)
• Venöse Malformation (Venenfehlbildung) – bläulich-kompressible vaskuläre Fehlbildung mit Größenzunahme bei Lagewechsel oder Valsalva-Manöver

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Angiosarkom (bösartiger Gefäßtumor) – maligne vaskuläre Neoplasie, vor allem bei rasch progredienten lividen Plaques oder Knoten im Erwachsenenalter
• Kaposiformes Hämangioendotheliom (lokal aggressiver kindlicher Gefäßtumor) – lokal aggressiver vaskulärer Tumor des Säuglings- und Kindesalters (frühen Kindesalters), klinisch bei infiltrativen vaskulären Läsionen abzugrenzen
• Kaposi-Sarkom – multifokale livide vaskuläre Neoplasie, insbesondere bei Immunsuppression
• Tufted Angioma (büschelförmiger Gefäßtumor) – benigner vaskulärer Tumor mit klinischer Überlappung zu anderen kindlichen vaskulären Läsionen

Inflammatorischer linearer verruköser epidermaler Nävus

Nosologische Einordnung – entzündliche Variante eines epidermalen Nävus mit linearem beziehungsweise blaschkoidem Verlauf.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Lichen planus linearis – lineare lichenoide Papeln mit Juckreiz und entzündlicher Aktivität
• Lichen striatus – blaschkoid verlaufende entzündliche Dermatose, häufig im Kindesalter
• Lineare Psoriasis – psoriasiforme lineare Plaques, klinisch und histologisch gelegentlich schwer abgrenzbar
• Verruköser epidermaler Nävus – hyperkeratotische blaschkoide Plaques ohne ausgeprägte inflammatorische Komponente

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Verruca vulgaris – humane-Papillomvirus-assoziierte hyperkeratotische Papeln oder Plaques

Komedonennävus (Mitesser-Muttermal)

Nosologische Einordnung – follikuläres Hamartom mit gruppierten Komedonen (Mitesser), häufig linear oder segmental.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Acne comedonica (Mitesser-Akne) – Komedonen in talgdrüsenreichen Arealen, häufig nicht linear oder segmental angeordnet
• Dilated pore (erweiterte Hautpore) – solitärer erweiterter Follikelporus mit keratinösem Pfropf
• Epidermoidzysten (Hornzysten der Haut) – follikuläre Zysten mit punktförmigem Porus und subkutanem Knoten
• Hidradenitis suppurativa (Akne inversa) – entzündliche noduläre und fistulierende Erkrankung intertriginöser Areale
• Naevus sebaceus – organoider Nävus, häufig gelblich papillomatös und häufig am Kapillitium

Kombinierter Nävus (zusammengesetztes Pigmentzell-Muttermal)

Nosologische Einordnung – melanozytärer Nävus mit mindestens zwei unterschiedlichen melanozytären Differenzierungsmustern, häufig Kombination eines blauen Nävus mit einem gewöhnlichen Nävusanteil.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Blauer Nävus – dermaler melanozytärer Nävus mit blauer bis blauschwarzer Farbe
• Dysplastischer Nävus – atypischer melanozytärer Nävus mit klinischer oder histologischer Atypie
• Erworbener melanozytärer Nävus – gewöhnlicher melanozytärer Nävus ohne zusätzliche differente Komponente

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Malignes Melanom – zentrale Differentialdiagnose bei asymmetrischer Architektur, Dynamik, Ulzeration oder deutlicher Farbvarianz
• Pigmentiertes Basalzellkarzinom – pigmentierte epitheliale Neoplasie mit klinischer oder dermoskopischer Überlappung

Kongenitale dermale Melanozytose (angeborene blaugraue Pigmentierung der Lederhaut)

Nosologische Einordnung – dermale Melanozytose (Pigmentzellvermehrung) mit angeborener blaugrauer Makula; der historische Begriff „Mongolenfleck“ wird nicht als Hauptbegriff verwendet.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Blauer Nävus – umschriebene bläuliche Papel, Plaque oder Knoten durch dermale Melanozyten
• Kongenitaler melanozytärer Nävus – angeborene pigmentierte Läsion mit melanozytärer Nävusstruktur
• Naevus Ito (blaugraue Pigmentierung im Schulterbereich) – dermale Melanozytose im Schulter-/Supraklavikularbereich
• Naevus Ota (blaugraue Pigmentierung im Gesicht/Augenbereich) – dermale Melanozytose im Versorgungsgebiet des ersten und zweiten Trigeminusastes (Ast des Gesichtsnervs), häufig mit okulärer Mitbeteiligung

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Hämatom – traumatisch bedingte livide Verfärbung, zeitlich dynamisch mit Farbwechsel
• Nichtakzidentelle Verletzung (nicht zufällige Verletzung) im Kindesalter – bei untypischer Lokalisation, wechselnden Läsionsstadien oder anamnestischen Inkongruenzen abzugrenzen

Kongenitaler melanozytärer Nävus/Riesenpigmentnävus (angeborenes Pigmentzell-Muttermal/großes angeborenes Pigmentmal)

Nosologische Einordnung – angeborener melanozytärer Nävus; klinische Relevanz abhängig von Größe, Lokalisation, Satellitennävi (kleine Begleitmuttermale) und neurologischer Begleitkonstellation. Neurokutane Melanozytose (Pigmentzellvermehrung an Haut und Nervensystem) ist keine morphologische Differentialdiagnose der Hautläsion, sondern eine assoziierte neurokutane Risikokonstellation.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Becker-Nävus – später auftretende hyperpigmentierte Plaque mit möglicher Hypertrichose
• Café-au-lait-Makula – homogene Makula ohne typische Nävuszellstruktur
• Kongenitale dermale Melanozytose – blaugraue Makula, häufig sakral oder gluteal-lumbal lokalisiert
• Naevus spilus – hellbraune Grundmakula mit multiplen dunkleren Einsprengseln

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Malignes Melanom – zentrale onkologische Differentialdiagnose bei neuem Knoten, Ulzeration, Blutung, rascher Größenzunahme oder Farbvarianz
• Pigmentiertes Basalzellkarzinom – pigmentierte epitheliale Neoplasie, insbesondere bei neu auftretender randbetonter oder ulzerierter Läsion
• Proliferativer Knoten (wachsender Knoten) im kongenitalen melanozytären Nävus – benigne oder intermediäre (zwischen gutartig und bösartig liegende) knotige Veränderung, histologisch vom Melanom abzugrenzen

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Neurokutane Melanozytose – assoziierte neurokutane Begleitkonstellation bei großen oder multiplen kongenitalen melanozytären Nävi, insbesondere bei neurologischer Symptomatik (Beschwerden des Nervensystems) oder entsprechender Risikokonstellation

Konjunktivaler Nävus (Bindehaut-Muttermal)

Nosologische Einordnung – melanozytäre Läsion der Bindehaut (Augenschleimhaut); differentialdiagnostisch von erworbener Melanose (erworbener Pigmentvermehrung) und konjunktivalem Melanom (schwarzem Hautkrebs der Bindehaut) abzugrenzen.

Augen und Augenanhangsgebilde (H00-H59)

• Komplexionsassoziierte Melanose (hauttypabhängige Pigmentierung) der Konjunktiva – bilaterale, ethnisch beziehungsweise pigmenttypassoziierte Bindehautpigmentierung
• Primär erworbene Melanose (neu entstandene Pigmentvermehrung) der Konjunktiva – erworbene flächige konjunktivale Pigmentierung, insbesondere im Erwachsenenalter relevant

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Konjunktivale melanozytäre intraepitheliale Neoplasie (Pigmentzell-Neubildung in der Bindehautoberfläche) – intraepitheliale melanozytäre Neoplasie der Konjunktiva
• Konjunktivales Melanom (schwarzer Hautkrebs der Bindehaut) – maligne melanozytäre Neoplasie der Bindehaut mit nodulärer oder flächig pigmentierter Präsentation

Naevus anemicus (Blassnävus)

Nosologische Einordnung – vaskulär-vasomotorische Anomalie (gefäßbedingte Regulationsstörung) mit umschriebener Blässe durch lokale Vasokonstriktion (Gefäßverengung); keine melanozytäre Hypopigmentierung.

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Hypomelanosis Ito/Pigmentmosaik (mosaikartige verminderte Pigmentierung) – blaschkoide hypopigmentierte Areale mit möglicher syndromaler Assoziation
• Piebaldismus (angeborene Weißfleckigkeit) – kongenitale Leukodermie (weiße Hautflecken) mit stabilen depigmentierten Arealen und weißer Stirnlocke
• Tuberöse Sklerose – hypomelanotische Makulae als frühes kutanes Zeichen

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Naevus depigmentosus (Pigmentmangel-Muttermal) – kongenitale stabile Hypopigmentierung mit normaler Gefäßreaktion
• Pityriasis alba (helle fein schuppende Hautflecken) – hypopigmentierte, fein schuppende Makulae, häufig bei atopischer Diathese (Neigung zu Allergien und Neurodermitis)
• Postinflammatorische Hypopigmentierung – erworbene Hypopigmentierung nach Entzündung, Trauma oder dermatologischer Behandlung
• Vitiligo – erworbene depigmentierte Makulae mit Melanozytenverlust

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Lepra (Aussatz) – hypopigmentierte oder erythematöse Plaques mit Sensibilitätsstörung (Gefühlsstörung) in endemischer oder entsprechender Expositionskonstellation
• Pityriasis versicolor – oberflächliche Malassezia-Infektion mit hypo- oder hyperpigmentierten, fein schuppenden Makulae

Naevus araneus/Spider-Nävus (spinnenförmiges Gefäßmal)

Nosologische Einordnung – vaskuläre Teleangiektasie (erweitertes kleines Blutgefäß) mit zentraler Papel und radiären Gefäßausläufern (strahlenförmigen Gefäßästchen); kein echter Nävus. Leberzirrhose und Schwangerschaft sind keine morphologischen Differentialdiagnosen, sondern ätiologische (ursächliche) beziehungsweise physiologische Kontexte.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Angiokeratom – dunkelrote bis livide vaskuläre Papeln mit hyperkeratotischer Oberfläche
• Cherry-Angiom (Kirschangiom) – kleine rote vaskuläre Papel ohne typische sternförmige Gefäßausläufer
• Granuloma pyogenicum – rasch wachsender, leicht blutender vaskulärer Knoten
• Teleangiektasien (erweiterte kleine Blutgefäße) – persistierende oberflächliche Gefäßerweiterungen ohne zentrale arterielle Papel

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica (erbliche Blutungsgefäßerkrankung) – syndromale Abklärung bei multiplen mukokutanen Teleangiektasien mit Blutungsneigung und arteriovenösen Malformationen (Fehlbildungen zwischen Arterien und Venen)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (K70-K77; K80-K87)

• Leberzirrhose (narbiger Leberumbau) – ätiologische Abklärung bei multiplen Spider-Nävi als möglichem kutanem Zeichen einer chronischen Lebererkrankung

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Schwangerschaftsassoziierte Spider-Angiome – physiologische beziehungsweise östrogenassoziierte vaskuläre Hautveränderungen während der Schwangerschaft

Naevus depigmentosus/Naevus achromicus (Pigmentmangel-Muttermal)

Nosologische Einordnung – kongenitale stabile Hypopigmentierung; keine entzündliche oder progressive Depigmentierung.

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Hypomelanosis Ito/Pigmentmosaik – blaschkoide hypopigmentierte Areale mit möglicher neurologischer, skelettaler oder okulärer Begleitmanifestation
• Piebaldismus – kongenitale stabile Depigmentierung mit weißer Stirnlocke und positiver Familienanamnese
• Tuberöse Sklerose – hypomelanotische Makulae als frühes kutanes Zeichen

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Naevus anemicus – vaskulär bedingte umschriebene Blässe mit fehlender Erythemisierbarkeit (Fähigkeit zur Rötung)
• Pityriasis alba – hypopigmentierte, fein schuppende Makulae, häufig im Kindesalter
• Postinflammatorische Hypopigmentierung – erworbene Hypopigmentierung nach entzündlicher Dermatose
• Vitiligo – erworbene depigmentierte Makulae mit Progressionstendenz und häufig scharfem Rand

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Lepra – hypopigmentierte oder erythematöse Plaques mit Sensibilitätsstörung in entsprechender Expositionskonstellation
• Pityriasis versicolor – oberflächliche Malassezia-Infektion mit hypopigmentierten, fein schuppenden Makulae

Naevus flammeus/kapilläre Malformation (Feuermal/Fehlbildung kleiner Blutgefäße)

Nosologische Einordnung – kapilläre vaskuläre Malformation; nicht als Hämangiom einzuordnen. Vaskuläre Malformationen sind von vaskulären Tumoren zu trennen.

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Capillary-malformation-arteriovenous-malformation-Syndrom (Syndrom mit Kapillar- und Gefäßfehlbildungen) – syndromale Abklärung bei multiplen kapillären Malformationen mit möglicher arteriovenöser Fehlbildung
• Klippel-Trénaunay-Syndrom (angeborenes Gefäß-Überwuchssyndrom) – kapilläre Malformation mit venöser/lymphatischer Malformation (Lymphgefäßfehlbildung) und Extremitätenhypertrophie (Vergrößerung einer Gliedmaße)
• Parkes-Weber-Syndrom (angeborenes Gefäß-Überwuchssyndrom mit Kurzschlussgefäßen) – kapilläre Malformation mit arteriovenösen Fisteln (Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen) und Extremitätenüberwuchs
• Sturge-Weber-Syndrom (Erkrankung mit Feuermal und möglicher Gehirn-/Augenbeteiligung) – faziale kapilläre Malformation im Trigeminusbereich mit möglicher leptomeningealer (weiche Hirnhäute betreffender) und okulärer Beteiligung (Augenbeteiligung)

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Infantiles Hämangiom (Blutschwamm im Säuglingsalter) – vaskulärer Tumor mit postnataler Proliferationsphase und späterer Involution (Rückbildung)
• Kongenitales Hämangiom (angeborener Blutschwamm) – bereits bei Geburt vollständig ausgebildeter vaskulärer Tumor
• Livedo reticularis/Livedo racemosa (netzartige/marmorierte Hautzeichnung) – netzartige livide Hautzeichnung mit vaskulärer oder systemischer Differentialdiagnostik
• Naevus simplex (Storchenbiss) – blasse kapilläre Läsion des Neugeborenen, typischerweise nuchal, frontal oder glabellär
• Venöse Malformation – bläuliche, kompressible Gefäßmalformation (Gefäßfehlbildung) mit Lageabhängigkeit

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Angiosarkom – maligne vaskuläre Neoplasie, insbesondere bei neu auftretender progredienter livider Plaque im Erwachsenenalter
• Kaposi-Sarkom – livide makulöse, plaqueartige oder noduläre vaskuläre Neoplasie

Naevus lipomatosus superficialis (oberflächliches Fettgewebs-Muttermal)

Nosologische Einordnung – adipöses (fettgewebiges) hamartomatöses Hautareal mit ektopem Fettgewebe (Fettgewebe am untypischen Ort) in der Dermis (Lederhaut).

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Akrochordon (weiches Fibrom) – weiche, gestielte, fibroepitheliale Läsion (bindegewebig-oberflächliche Hautveränderung)
• Bindegewebsnävus – dermales Hamartom mit kollagener oder elastischer Differenzierung
• Fibröse Papel (bindegewebiges Knötchen) – kleine hautfarbene bis rötliche Papel, häufig im Gesicht

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Lipom (gutartige Fettgeschwulst) – subkutane weiche Fettgewebsneoplasie
• Neurofibrom – weiche dermale oder subkutane Läsion mit klinischer Überlappung bei hautfarbenen Knoten

Naevus Ota/Naevus Ito (blaugraue Pigmentierung im Gesicht/Augenbereich beziehungsweise Schulterbereich)

Nosologische Einordnung – dermale Melanozytose; Naevus Ota im Trigeminusbereich mit möglicher okulärer Beteiligung, Naevus Ito im Schulter-/Supraklavikularbereich. Das uveale Melanom (schwarzer Hautkrebs im Augeninneren) ist vor allem bei okulärer Melanozytose und verdächtigem intraokulärem Befund (Befund im Augeninneren) relevant, nicht als primäre kutane Differentialdiagnose.

Augen und Augenanhangsgebilde (H00-H59)

• Konjunktivaler Nävus – umschriebene pigmentierte Bindehautläsion
• Primär erworbene Melanose der Konjunktiva – erworbene flächige konjunktivale Pigmentierung, insbesondere bei Erwachsenen relevant

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Blauer Nävus – fokale dermale Melanozytenproliferation mit bläulicher Farbe
• Exogene Pigmentierung – Pigmentablagerung durch Medikamente, Metalle oder Tätowierung
• Melasma – erworbene symmetrische Gesichtshyperpigmentierung
• Postinflammatorische Hyperpigmentierung – erworbene Pigmentierung nach Entzündung oder Trauma

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Malignes Melanom der Haut – abzugrenzen bei fokaler Dynamik, Knotenbildung, Farbvarianz oder Ulzeration
• Uveales Melanom – okuläre maligne Differentialdiagnose bei okulärer Melanozytose und verdächtigem intraokulärem Befund

Naevus sebaceus

Nosologische Einordnung – organoider epidermaler/adnexaler Nävus mit follikulärer, sebazöser und apokriner Differenzierung; sekundäre adnexale Tumoren sind differentialdiagnostisch relevant.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Aplasia cutis congenita (angeborener Hautdefekt) – angeborener umschriebener Hautdefekt, häufig am Kapillitium (behaarte Kopfhaut)
• Epidermaler Nävus – verruköse oder papillomatöse epidermale Hamartomläsion
• Seborrhoische Keratose – erworbene papillomatöse oder verruköse epidermale Läsion
• Talgdrüsenhyperplasie (Talgdrüsenvermehrung) – gelbliche papulöse Talgdrüsenvermehrung, häufig im Gesicht älterer Patienten

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Basalzellkarzinom – relevante Differentialdiagnose bei sekundärer knotiger, ulzerierter oder progredienter Veränderung
• Sebaceom/Sebadenom (gutartige Talgdrüsengeschwulst) – benigne Talgdrüsenneoplasie mit klinischer Überlappung
• Syringocystadenoma papilliferum – papillomatöse adnexale Neoplasie, häufig im Zusammenhang mit Naevus sebaceus
• Talgdrüsenkarzinom (bösartiger Talgdrüsentumor) – seltene maligne sebazöse Neoplasie, insbesondere bei rasch wachsender oder ulzerierter Veränderung abzugrenzen
• Trichoblastom – benigne follikuläre Neoplasie, häufige relevante sekundäre Neoplasie im Naevus sebaceus

Naevus simplex

Nosologische Einordnung – häufige blasse kapilläre Läsion des Neugeborenen, typischerweise nuchal (im Nacken gelegen), frontal oder glabellär (zwischen den Augenbrauen gelegen) oder an den Augenlidern.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Infantiles Hämangiom – vaskulärer Tumor mit postnataler Proliferationsphase
• Naevus flammeus/kapilläre Malformation – persistierende kapilläre Malformation, häufig dunkler und schärfer begrenzt
• Venöse Malformation – bläuliche, kompressible Gefäßmalformation mit Lageabhängigkeit

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Hämatom – livide Verfärbung mit zeitlicher Dynamik und möglichem traumatischem Zusammenhang

Naevus spilus

Nosologische Einordnung – speckled lentiginous nevus; hellbraune Grundmakula mit multiplen dunkleren Lentigines oder Nävuszellanteilen.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Café-au-lait-Makula – homogene hellbraune Makula ohne dunklere punktförmige Einsprengsel
• Kongenitaler melanozytärer Nävus – angeborene pigmentierte Läsion mit Nävuszellstruktur
• Lentiginosis – multiple Lentigines ohne typische helle Grundmakula
• Lentigo simplex – einzelne oder multiple kleine braune Makulae ohne zusammengesetztes Muster

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Lentigo maligna – unregelmäßige pigmentierte Melanoma-in-situ-Form, insbesondere an chronisch lichtexponierter Haut
• Malignes Melanom – bei neuem dunklem Knoten, Dynamik, Ulzeration oder asymmetrischer Veränderung innerhalb des Naevus spilus abzugrenzen

Nagelmatrixnävus/longitudinale Melanonychie (Muttermal der Nagelwurzel/längs verlaufende Nagelpigmentierung)

Nosologische Einordnung – melanozytäre Nävus- oder Lentigoläsion der Nagelmatrix (Nagelwurzel) mit longitudinalem Pigmentstreifen (Farbstreifen); zentrale Abgrenzung zum Nagelorganmelanom (schwarzer Hautkrebs des Nagelapparates).

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Ethnisch/physiologische Melanonychie (hauttypbedingte/normale Nagelpigmentierung) – multiple symmetrische longitudinale Pigmentstreifen, häufig bei dunklerem Hauttyp
• Lichen planus des Nagels (Knötchenflechte des Nagels) – entzündliche Nagelveränderung mit möglicher Pigmentierung oder Dystrophie
• Psoriasis unguium (Nagel-Schuppenflechte) – entzündliche Nagelveränderung mit Tüpfelung, Onycholyse (Nagelablösung) oder subungualer Hyperkeratose (Verhornung unter dem Nagel)

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Onychomykose (Nagelpilz) – Pilzinfektion des Nagels mit Verfärbung, Verdickung und Dystrophie

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Morbus Addison (Nebennierenrinden-Unterfunktion) – systemische Differentialdiagnose bei diffuser oder multifokaler Hyperpigmentierung (an mehreren Stellen vermehrter Pigmentierung) mit Schleimhautpigmentierung (Pigmentierung der Schleimhaut) und longitudinaler Melanonychie

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Nagelorganmelanom – wichtigste maligne Differentialdiagnose bei breitem, progredientem, unregelmäßig pigmentiertem Streifen, Hutchinson-Zeichen (Pigmentübertritt auf die Nagelhaut) oder Nageldystrophie (Nagelwachstumsstörung)
• Subunguales Plattenepithelkarzinom (heller Hautkrebs unter dem Nagel) – maligne keratinozytäre Neoplasie mit Nageldystrophie, Hyperkeratose oder Blutung

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Subunguales Hämatom (Bluterguss unter dem Nagel) – traumatisch bedingte rotbraune bis schwarze Nagelverfärbung mit distal herauswachsender Veränderung

Medikamente

• Arzneimittelinduzierte Melanonychie (medikamentenbedingte Nagelpigmentierung) – longitudinale oder diffuse Nagelpigmentierung, z. B. unter Chemotherapeutika (Krebsmedikamente), antiretroviralen Arzneimitteln (Medikamenten gegen Virusvermehrung, vor allem HIV) oder Minocyclin (Antibiotikum)

Schleimhaut-/Genitalnävus (Schleimhaut-/Genital-Muttermal)

Nosologische Einordnung – melanozytäre Läsion an Schleimhaut oder Genitalschleimhaut (Schleimhaut der Geschlechtsorgane); abzugrenzen von melanotischer Makula (Pigmentfleck), Lentiginose (mehrfache Pigmentfleckenbildung) und mukosalem Melanom (schwarzem Hautkrebs der Schleimhaut). Bei multifokaler Schleimhautpigmentierung, perioraler Pigmentierung, akraler Pigmentierung oder kombinierter longitudinaler Melanonychie ist eine syndromale beziehungsweise systemische Abklärung erforderlich.

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Peutz-Jeghers-Syndrom (erbliches Polypen- und Pigmentflecken-Syndrom) – syndromale Abklärung bei perioraler, oraler, akraler oder gastrointestinal (Magen-Darm-Trakt betreffend) assoziierter Lentiginose

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Morbus Addison – systemische Differentialdiagnose bei diffuser oder multifokaler Schleimhaut- und Hautpigmentierung

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Genitale Lentiginose (mehrfache Pigmentfleckenbildung im Genitalbereich) – multiple lentiginöse Pigmentmakulae im Genitalbereich
• Genitale melanotische Makula (gutartiger Pigmentfleck der Genitalschleimhaut) – benigne flache Pigmentläsion der Genitalschleimhaut
• Laugier-Hunziker-Syndrom (gutartige Schleimhaut- und Nagelpigmentierung) – benigne mukokutane (Schleimhaut und Haut betreffende) Pigmentstörung mit Schleimhautpigmentierung, akraler Pigmentierung und häufiger longitudinaler Melanonychie
• Postinflammatorische Hyperpigmentierung – Pigmentvermehrung nach entzündlicher, irritativer oder traumatischer Schleimhautreaktion

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Condylomata acuminata (Feigwarzen), pigmentierte Form – humane-Papillomvirus-assoziierte papillomatöse Läsion im Anogenitalbereich

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Mukosales Melanom (schwarzer Hautkrebs der Schleimhaut) – wichtigste maligne Differentialdiagnose bei asymmetrischer, knotiger, ulzerierter oder dynamischer Schleimhautpigmentierung
• Vulväre oder penile intraepitheliale Neoplasie (oberflächliche Neubildung an Vulva oder Penis), pigmentierte Form – pigmentierte präinvasive (noch nicht einwachsende) epitheliale Neoplasie im Anogenitalbereich

Spitz-Nävus/Reed-Nävus (spitzoides Pigmentzell-Muttermal)

Nosologische Einordnung – spitzoide (spitznävusartige) melanozytäre Läsion; der historische Begriff „benignes juveniles Melanom“ sollte vermieden werden.

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Dermatofibrom – derbe, häufig pigmentierte Papel mit klinischer Überlappung
• Granuloma pyogenicum – rasch wachsender, rötlicher, leicht blutender Knoten, insbesondere bei amelanotischer Spitz-Läsion (nicht pigmentierter Spitz-Veränderung) abzugrenzen
• Juveniles Xanthogranulom (gutartiger gelblicher Hautknoten im Kindesalter) – gelblich-rötliche papulonoduläre Läsion, besonders im Kindesalter als klinische Differentialdiagnose relevant
• Verruca vulgaris – hyperkeratotische Papel mit warzenartiger Oberfläche

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Atypischer Spitz-Tumor (auffälliger Spitz-Tumor mit unsicherem Verhalten) – intermediäre spitzoide melanozytäre Läsion mit unsicherem biologischem Potenzial
• Malignes Melanom – wichtigste Differentialdiagnose, insbesondere spitzoides Melanom und noduläres Melanom (knotiger schwarzer Hautkrebs)
• Melanoma in situ – intraepidermale melanozytäre Neoplasie, bei flacher pigmentierter Reed-ähnlicher Läsion abzugrenzen