Bauchspeicheldrüsenschwäche (Pankreasinsuffizienz) – Differentialdiagnosen

Exokrine Pankreasinsuffizienz 

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen beziehungsweise Zustände, die zu einer exokrinen Pankreasinsuffizienz (Schwäche der Bauchspeicheldrüse bei der Verdauungsenzymbildung) führen können:

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

  • Johanson-Blizzard-Syndrom – seltenes kongenitales Syndrom (angeborenes Krankheitsbild) mit Pankreasaplasie (fehlende Anlage der Bauchspeicheldrüse) beziehungsweise Pankreashypoplasie (Unterentwicklung der Bauchspeicheldrüse) und schwerer exokriner Pankreasinsuffizienz
  • Pearson-Syndrom – mitochondriale Erkrankung (Erkrankung der Zellkraftwerke) mit hämatologischer Beteiligung (Beteiligung des Blutes) und exokriner Pankreasinsuffizienz

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

  • Shwachman-Diamond-Syndrom – angeborenes Knochenmarkinsuffizienzsyndrom (Knochenmarkschwäche-Syndrom) mit exokriner Pankreasdysfunktion (Funktionsstörung der Bauchspeicheldrüse) beziehungsweise Pankreaslipomatose (Fetteinlagerung in der Bauchspeicheldrüse)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

  • Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) – assoziiert mit exokriner Pankreasdysfunktion; klinisch relevant insbesondere bei langjährigem Diabetes mellitus, pankreatogenem Diabetes mellitus (durch die Bauchspeicheldrüse verursachte Zuckerkrankheit) und Zeichen der Maldigestion (gestörte Verdauung)
  • Mukoviszidose (Zystische Fibrose, ZF) – autosomal-rezessive CFTR-Erkrankung (vererbte Erkrankung des CFTR-Kanals) mit viskösem Sekret (zähflüssigem Sekret), Gangobstruktion (Verschluss eines Ausführungsgangs), pankreatischer Fibrose (bindegewebiger Vernarbung der Bauchspeicheldrüse) und exokriner Pankreasinsuffizienz

Faktoren, die den Gesundheitszustand beeinflussen und zur Inanspruchnahme des Gesundheitswesens führen (Z00-Z99)

  • Bariatrische Operationen (Operationen zur Gewichtsreduktion) – insbesondere nach Roux-en-Y-Magenbypass durch gestörte Vermischung von Chymus (Speisebrei) und Pankreassekret (Bauchspeicheldrüsensekret); differentialdiagnostisch relevant bei Steatorrhö (Fettstuhl) und Gewichtsverlust nach Operation
  • Gastrektomie (Magenentfernung) beziehungsweise Ösophagektomie (Speiseröhrenentfernung) – postoperativ gestörte neurohumorale Stimulation (Steuerung durch Nerven und Hormone), beschleunigte Passage und Asynchronie (zeitliche Fehlanpassung) zwischen Nahrungszufuhr und Pankreassekretion
  • Pankreasresektion (operative Teilentfernung der Bauchspeicheldrüse) – nach Pankreatoduodenektomie (operative Entfernung von Bauchspeicheldrüsenkopf und Zwölffingerdarm), distaler Pankreatektomie (operative Entfernung des Bauchspeicheldrüsenschwanzes) oder totaler Pankreatektomie (vollständige Entfernung der Bauchspeicheldrüse); Risiko abhängig vom verbleibenden Pankreasparenchym (Bauchspeicheldrüsengewebe) und der Rekonstruktion

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

  • Akute Pankreatitis (akute Bauchspeicheldrüsenentzündung), schwere beziehungsweise nekrotisierende Verlaufsform (Verlaufsform mit Gewebeuntergang) – exokrine Pankreasinsuffizienz insbesondere nach ausgedehnter Nekrose (Gewebeuntergang) oder rezidivierenden Episoden (wiederkehrenden Krankheitsschüben)
  • Autoimmunpankreatitis (durch das Immunsystem verursachte Bauchspeicheldrüsenentzündung) – chronisch-entzündliche Pankreaserkrankung (Bauchspeicheldrüsenerkrankung) mit Parenchymschädigung (Gewebeschädigung) und möglicher exokriner Pankreasinsuffizienz
  • Chronische Pankreatitis (chronische Bauchspeicheldrüsenentzündung) – häufigste benigne Ursache (gutartige Ursache) der exokrinen Pankreasinsuffizienz; Folge progredienter Fibrose (fortschreitender Vernarbung), Gangveränderungen und Verlust exokrinen Parenchyms (drüsenbildenden Gewebes)
  • Obstruktive Pankreaserkrankung – Abflussbehinderung des Pankreassekrets, zum Beispiel durch Pankreasgangstenose (Verengung des Bauchspeicheldrüsengangs), Pankreasgangstein (Stein im Bauchspeicheldrüsengang), Papillenstenose (Verengung der Mündung von Gallen- und Bauchspeicheldrüsengang) oder tumorbedingte Gangobstruktion
  • Rezidivierende akute Pankreatitis – wiederholte Entzündungsschübe mit Risiko der Progression (Fortschreiten) zur chronischen Pankreatitis und sekundären exokrinen Pankreasinsuffizienz

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

  • Zöliakie (Glutenunverträglichkeit) – kann eine sekundäre, meist reversible (rückbildungsfähige) exokrine Pankreasdysfunktion verursachen; differentialdiagnostisch relevant bei Malabsorption (gestörter Nährstoffaufnahme) und erniedrigter fäkaler Elastase

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Ampullenkarzinom (Krebs der Papille) – kann durch Störung des pankreatobiliären Abflusses (Abfluss von Bauchspeicheldrüsensekret und Galle) beziehungsweise nach operativer Therapie zur exokrinen Pankreasinsuffizienz führen
  • Distales Cholangiokarzinom (Krebs der unteren Gallenwege) – differentialdiagnostisch relevant bei Obstruktion (Verschluss) im Bereich des distalen Ductus choledochus (unterer Hauptgallengang) mit sekundärer Beeinträchtigung des pankreatischen Abflusses (Abfluss aus der Bauchspeicheldrüse) beziehungsweise nach Pankreatoduodenektomie
  • Intraduktale papillär-muzinöse Neoplasie (IPMN) (schleimbildende Neubildung der Bauchspeicheldrüsengänge) – kann durch Gangobstruktion, chronische Pankreatitis-ähnliche Veränderungen oder nach Pankreasresektion zur exokrinen Pankreasinsuffizienz beitragen
  • Pankreaskarzinom (Bauchspeicheldrüsenkrebs) – wichtige maligne Ursache (bösartige Ursache) der exokrinen Pankreasinsuffizienz durch Parenchymverlust (Gewebeverlust), Gangobstruktion und tumorassoziierte Maldigestion (tumorbedingte gestörte Verdauung); besonders relevant bei Tumoren des Pankreaskopfes (Bauchspeicheldrüsenkopf)

Endokrine Pankreasinsuffizienz 

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen beziehungsweise Zustände, die zu einer endokrinen Pankreasinsuffizienz (Schwäche der Bauchspeicheldrüse bei der Hormonbildung) im Sinne eines pankreatogenen Diabetes mellitus beziehungsweise eines Verlusts endokriner Pankreasfunktion führen können:

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

  • Pankreasagenesie (fehlende Anlage der Bauchspeicheldrüse) beziehungsweise Pankreashypoplasie – seltene angeborene Fehlbildung mit endokriner und häufig auch exokriner Pankreasinsuffizienz

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

  • Diabetes mellitus Typ 3c (pankreatogener Diabetes mellitus) – Diabetes mellitus infolge Erkrankung oder Verlust des exokrinen Pankreasparenchyms; häufig kombiniert mit exokriner Pankreasinsuffizienz
  • Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit) – Eisenüberladung mit Schädigung der Betazellen (insulinbildende Zellen) und Entwicklung eines sekundären Diabetes mellitus
  • Mukoviszidose (Zystische Fibrose, ZF) – kann neben exokriner Pankreasinsuffizienz auch einen cystic-fibrosis-related Diabetes (Mukoviszidose-assoziierten Diabetes) verursachen

Faktoren, die den Gesundheitszustand beeinflussen und zur Inanspruchnahme des Gesundheitswesens führen (Z00-Z99)

  • Pankreasresektion – nach Pankreatoduodenektomie, distaler Pankreatektomie oder totaler Pankreatektomie; Risiko abhängig vom Ausmaß des Verlusts endokrinen Pankreasgewebes
  • Totale Pankreatektomie – vollständiger Verlust der endokrinen Pankreasfunktion mit insulinpflichtigem Diabetes mellitus und fehlender pankreatischer Glukagonsekretion (Glukagonfreisetzung)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

  • Akute Pankreatitis, schwere beziehungsweise nekrotisierende Verlaufsform – Risiko einer persistierenden (anhaltenden) endokrinen Pankreasinsuffizienz nach ausgedehnter Pankreasnekrose (Gewebeuntergang der Bauchspeicheldrüse)
  • Chronische Pankreatitis – häufigste benigne Ursache des pankreatogenen Diabetes mellitus; Folge progredienter Fibrose und Verlust endokriner Inselzellfunktion (Funktion der hormonbildenden Zellgruppen)
  • Rezidivierende akute Pankreatitis – wiederholte Entzündungsschübe mit Risiko einer dauerhaften endokrinen Pankreasdysfunktion

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Pankreaskarzinom – kann durch Parenchymdestruktion (Zerstörung des Gewebes), tumorassoziierte Stoffwechseleffekte (tumorbedingte Auswirkungen auf den Stoffwechsel) oder nach operativer Therapie einen pankreatogenen Diabetes mellitus verursachen; neu aufgetretener Diabetes mellitus kann zugleich Hinweis auf ein Pankreaskarzinom sein