Pathogenese (Krankheitsentstehung)
Die genauen Mechanismen der Entstehung der Fokal-segmental sklerosierenden Glomerulonephritis sind nicht geklärt. Es lässt sich eine primäre von einer sekundären Form unterscheiden. Die Auslöser der primären Form sind Mutationen in verschiedenen Nierengenen, die der sekundären Form sind vielfältig.
Ätiologie (Ursachen)
Biographische Ursachen
- Genetische Belastung
- In ca. 30 % der Fälle genetisch bedingt (angeborene Podozytenerkrankungen)
- Mutationen in dem Calciumkanal TRPC6, bei der es zu einer Überfunktion von TRPC6 infolge einer Calciumkanal-Aktivierung kommt (sogenannte gain-of-function-Mutationen) [1]
- Hauttyp – dunkelhäutig
Verhaltensbedingte Ursachen
- Heroinkonsum
- Abusus von anabolen Steroiden
- Übergewicht (BMI ≥ 25; Adipositas)
Krankheitsbedingte Ursachen
- Adipositas (Fettsucht) mit Schlafapnoesyndrom (Atemaussetzer während des Schlafs)
- Autoimmunerkrankungen wie Sarkoidose – Erkrankung mit Beteiligung des Bindegewebes – oder Sklerodermie – Erkrankung mit Beteiligung von Haut und Bindegewebe
- Cholesterinembolien
- Diabetes mellitus
- HIV-Infektion
- Hypertonie (Bluthochdruck)
- Malignome (bösartige Erkrankungen)
- Nephropathien (Nierenerkrankungen), chronische, mit Nephronverlust (das Nephron ist die kleinste Filtrationseinheit der Niere) (> 70 %)
- Refluxnephropathie – Nierenschaden durch Rückfluss von Harn aus der Blase in die Niere
Operationen
- Nach Nephrektomie (Entfernung einer Niere)
- Nach Nierentransplantation
Literatur
- Riehle M et al.: TRPC6 G757D Loss-of-Function Mutation Associates with FSGS. JASN September 2016 27: 2771-2783 doi: 10.1681/ASN.2015030318