Rapid progrediente Glomerulonephritis – Differentialdiagnosen

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Hämolytisch-urämisches Syndrom (Erkrankung mit Zerfall roter Blutkörperchen, Blutplättchenmangel und Nierenschädigung) (HUS) – thrombotische Mikroangiopathie (Erkrankung kleinster Blutgefäße mit Blutgerinnselbildung) mit akuter Nierenschädigung (plötzlich auftretender Einschränkung der Nierenfunktion); mikroangiopathische Hämolyse (Zerfall roter Blutkörperchen in kleinsten Blutgefäßen) und Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen) sprechen gegen eine primär halbmondbildende Glomerulonephritis (schwere Entzündung der Nierenkörperchen mit typischen halbmondförmigen Gewebeveränderungen).
• IgA-Vaskulitis (Entzündung kleiner Blutgefäße durch Ablagerungen von Immunglobulin A) (Purpura Schönlein-Henoch) – bei schwerer Nierenbeteiligung mit halbmondbildender IgA-Nephritis (Entzündung der Nierenkörperchen durch Immunglobulin A mit Halbmondbildung) und rapidem Nierenfunktionsverlust möglich; Purpura (punktförmige Hautblutungen), Arthralgien (Gelenkschmerzen) und abdominelle Beschwerden stützen die Diagnose.
• Kryoglobulinämie (Erkrankung mit kälteabhängig ausfallenden Eiweißen im Blut) mit kryoglobulinämischer Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung durch Kryoglobuline) – Immunkomplexerkrankung (Erkrankung durch Ablagerung von Antigen-Antikörper-Komplexen) mit häufig erniedrigtem C4, Purpura, Arthralgien und peripherer Neuropathie (Schädigung peripherer Nerven); insbesondere bei Hepatitis C (virusbedingter Leberentzündung) oder monoklonaler B-Zell-Erkrankung (Erkrankung durch Vermehrung eines einzelnen B-Lymphozyten-Zellklons).

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Hypertensiver Notfall (akut lebensbedrohliche Blutdruckentgleisung) mit renaler thrombotischer Mikroangiopathie (durch Blutgerinnsel in kleinsten Nierengefäßen verursachter Nierenschädigung) – ausgeprägte arterielle Hypertonie (Bluthochdruck) mit akuter Nierenschädigung, gegebenenfalls mikroangiopathischer Hämolyse und Thrombozytopenie; kann eine rapid progrediente Glomerulonephritis (rasch fortschreitende Entzündung der Nierenkörperchen) klinisch imitieren.
• Infektiöse Endokarditis (infektionsbedingte Entzündung der Herzinnenhaut und Herzklappen) mit Immunkomplex-Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung durch Ablagerung von Immunkomplexen) – wichtige infektiöse Ursache eines nephritischen Syndroms (Krankheitsbild mit Blut und Eiweiß im Urin sowie eingeschränkter Nierenfunktion) mit raschem Nierenfunktionsverlust; Fieber, positive Blutkulturen und Hypokomplementämie (verminderte Konzentration bestimmter Komplementfaktoren im Blut) sind wegweisend. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper können positiv sein und eine Vaskulitis (Gefäßentzündung) vortäuschen.

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Anti-GBM-Erkrankung (Autoimmunerkrankung gegen die Basalmembran der Nierenkörperchen) (Goodpasture-Syndrom bei pulmonaler Beteiligung) – klassische Ursache einer schweren rapid progredienten Glomerulonephritis durch Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran (Filtermembran der Nierenkörperchen); bei pulmonorenalem Syndrom (gleichzeitiger Erkrankung von Lunge und Nieren) häufig mit alveolärer Hämorrhagie (Blutung in die Lungenbläschen). Eine Doppelpositivität mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern ist möglich.
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Gefäßentzündung mit Asthma und Vermehrung eosinophiler weißer Blutkörperchen) – kann insbesondere bei Positivität antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA) eine pauci-immune nekrotisierende und halbmondbildende Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung mit Gewebsuntergang und Halbmondbildung bei kaum nachweisbaren Immunablagerungen) verursachen; Asthma bronchiale (anfallsweise Verengung der Atemwege), Eosinophilie (Vermehrung eosinophiler weißer Blutkörperchen) und Neuropathie (Nervenschädigung) sind typische Begleitbefunde.
• Granulomatose mit Polyangiitis (entzündliche Erkrankung kleiner und mittelgroßer Blutgefäße mit Knötchenbildung) – ANCA-assoziierte Vaskulitis mit pauci-immuner nekrotisierender und halbmondbildender Glomerulonephritis; Beteiligung der oberen Atemwege und der Lunge unterstützt die Abgrenzung.
• Mikroskopische Polyangiitis (Entzündung kleiner Blutgefäße) – häufige Ursache einer ANCA-assoziierten rapid progredienten Glomerulonephritis; typischerweise pauci-immune nekrotisierende Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung mit Gewebsuntergang bei kaum nachweisbaren Immunablagerungen), gegebenenfalls mit pulmonaler Kapillaritis (Entzündung kleinster Lungengefäße) beziehungsweise alveolärer Hämorrhagie.
• Systemische Sklerose (Autoimmunerkrankung mit Verhärtung von Haut und inneren Organen) mit renaler Krise (akuter schwerer Nierenfunktionsstörung bei systemischer Sklerose) – wichtige Differenzialdiagnose bei Systemsklerose mit akutem Nierenfunktionsverlust, neu aufgetretener schwerer Hypertonie und gegebenenfalls thrombotischer Mikroangiopathie; ein ausgeprägt aktives glomeruläres Sediment (Urinbefund mit Zeichen einer Entzündung der Nierenkörperchen) spricht eher für eine zusätzliche Glomerulonephritis.
• Systemischer Lupus erythematodes (Autoimmunerkrankung mit möglicher Beteiligung zahlreicher Organe) mit proliferativer Lupusnephritis (entzündlicher Nierenbeteiligung mit Zellvermehrung) – insbesondere Lupusnephritis Klasse III oder IV kann mit Halbmondbildung und raschem Nierenfunktionsverlust auftreten; Hypokomplementämie und lupusassoziierte Autoantikörper unterstützen die Abgrenzung.

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Akute tubulointerstitielle Nephritis (akute Entzündung des Nierenzwischengewebes und der Nierenkanälchen) – wichtige nichtglomeruläre Differenzialdiagnose einer raschen Nierenfunktionsverschlechterung; sterile Pyurie (weiße Blutkörperchen im Urin ohne bakterielle Harnwegsinfektion) und Leukozytenzylinder (aus weißen Blutkörperchen bestehende Ausgüsse der Nierenkanälchen) bei fehlender typischer glomerulärer Hämaturie (Blut im Urin aus den Nierenkörperchen) sprechen dafür.
• C3-Glomerulopathie (komplementvermittelte Erkrankung der Nierenkörperchen) – komplementvermittelte Glomerulonephritis, die selten mit ausgeprägter Halbmondbildung und raschem Nierenfunktionsverlust verlaufen kann; typischerweise C3-dominante Ablagerungen und erniedrigtes Serum-C3.
• IgA-Nephropathie (Nierenkörperchenerkrankung durch Ablagerung von Immunglobulin A) – seltene rapid progrediente Verlaufsform mit ausgeprägter Halbmondbildung und fokalen glomerulären Nekrosen (umschriebenem Gewebsuntergang in den Nierenkörperchen); ANCA-assoziierte Vaskulitis und Anti-GBM-Erkrankung müssen insbesondere bei raschem Funktionsverlust ausgeschlossen werden.
• Infektionsassoziierte Glomerulonephritis (durch eine Infektion ausgelöste Entzündung der Nierenkörperchen) – kann während einer aktiven bakteriellen Infektion oder postinfektiös (nach einer Infektion) auftreten und insbesondere bei Erwachsenen einen schweren halbmondbildenden Verlauf nehmen; Infektionsfokus (Ausgangspunkt einer Infektion) und häufige Hypokomplementämie sind differentialdiagnostisch bedeutsam.
• Obstruktive Uropathie (Harnabflussstörung mit Schädigung der Nieren) – reversible postrenale Ursache eines raschen Nierenfunktionsverlusts; bei fehlendem glomerulärem Sediment sonographisch frühzeitig auszuschließen.
• Pauci-immune nekrotisierende und halbmondbildende Glomerulonephritis, ANCA-negativ (Nierenkörperchenentzündung mit Gewebsuntergang und Halbmondbildung ohne nachweisbare ANCA und mit kaum vorhandenen Immunablagerungen) – renal limitierte Form (auf die Nieren begrenzte Form) beziehungsweise seronegative Kleingefäßvaskulitis (Gefäßentzündung kleiner Blutgefäße ohne nachweisbare typische Antikörper); negative ANCA schließen eine pauci-immune rapid progrediente Glomerulonephritis nicht aus, sodass die Nierenbiopsie (Entnahme einer Gewebeprobe aus der Niere) entscheidend ist.

Medikamente

• Hydralazin – kann eine medikamenteninduzierte ANCA-assoziierte Vaskulitis (durch ein Medikament ausgelöste Gefäßentzündung) mit pauci-immuner nekrotisierender und halbmondbildender Glomerulonephritis beziehungsweise pulmonorenalem Syndrom auslösen.
• Propylthiouracil – kann eine ANCA-assoziierte Vaskulitis mit Glomerulonephritis verursachen; die Medikamentenanamnese (Erfassung der eingenommenen Medikamente) ist insbesondere bei atypischem Antikörperprofil relevant.