Membranoproliferative Glomerulonephritis - Medikamentöse Therapie

Therapieziel

Erhalt der Nierenfunktion, Verminderung der Proteinurie (Eiweißausscheidung im Urin), Kontrolle der glomerulären Entzündungsaktivität (Ausmaß der Entzündung in den Nierenkörperchen) und Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung. Nephrotische Komplikationen (Folgeprobleme eines starken Eiweißverlusts über die Nieren) und kardiovaskuläre Risiken (Risiken für Herz und Blutgefäße) sollen vermindert und eine Nierenersatztherapie (Behandlung, die die ausgefallene Nierenfunktion ersetzt) möglichst verhindert oder hinausgezögert werden [LL1, LL2].

Therapieempfehlungen

Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) ist ein histologisches Schädigungsmuster, keine einheitliche Erkrankung. Die Behandlung richtet sich nach Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie, Ursache, Proteinurie, Nierenfunktion sowie dem Verhältnis reversibler Entzündungsaktivität zu chronischen Schäden. Für die C3-Glomerulopathie (Nierenerkrankung durch eine Fehlregulation eines Teils des Abwehrsystems) und die primäre immunkomplexvermittelte MPGN (MPGN durch Ablagerungen von Abwehrstoff-Verbindungen in den Nierenfiltern) stehen inzwischen zugelassene gezielte Behandlungen zur Verfügung [1, 2, LL1, FI1, FI2].

Einordnung vor einer spezifischen Behandlung

Erkrankungsgruppe	Einordnung und Abklärung	Therapeutische Konsequenz
Immunkomplexvermittelte MPGN (IC-MPGN)	Immunglobulinablagerungen, meist zusammen mit Komplement. Suche nach chronischen Infektionen, insbesondere Hepatitis B/C (Leberentzündung durch Hepatitis-B- beziehungsweise Hepatitis-C-Viren) und Endokarditis (Entzündung der Herzinnenhaut), Autoimmunerkrankungen (Erkrankungen durch Angriffe des Abwehrsystems auf körpereigenes Gewebe), Kryoglobulinämie (Erkrankung mit bei Kälte ausfallenden Eiweißen im Blut) sowie monoklonalen Immunglobulinen.	Bei sekundärer Form vorrangig die Ursache behandeln. Die Diagnose einer primären IC-MPGN setzt den Ausschluss einer nachweisbaren zugrunde liegenden Ursache voraus [LL1].
C3-Glomerulopathie (C3G)	C3-dominante Ablagerungen; elektronenmikroskopische Unterscheidung von C3-Glomerulonephritis (durch C3-Ablagerungen geprägte Entzündung der Nierenkörperchen) und Dense-Deposit-Erkrankung (Nierenerkrankung mit besonders dichten Ablagerungen in den Filtermembranen). Komplementdiagnostik einschließlich erworbener Autoantikörper und gegebenenfalls genetischer Untersuchung; Suche nach monoklonaler Gammopathie (Vermehrung eines einzelnen Typs von Abwehreiweiß im Blut).	Supportive Therapie und bei behandlungsbedürftiger Erkrankung gezielte Komplementhemmung prüfen. Bei klonalem Auslöser zusätzlich hämatologische Behandlungsstrategie [LL1, FI1, FI2].
MPGN-Muster ohne relevante Immunglobulin- oder Komplementablagerungen	Unter anderem chronische thrombotische Mikroangiopathie (Schädigung kleinster Blutgefäße mit Blutgerinnseln) oder andere endotheliale Schädigung (Schädigung der inneren Auskleidung von Blutgefäßen) abklären.	Behandlung der jeweiligen Ursache; keine Übertragung der Behandlung einer primären IC-MPGN oder C3G allein aufgrund des MPGN-Musters [LL1].

Supportive Basistherapie

Bei persistierender Proteinurie einen ACE-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker bis zur höchsten verträglichen zugelassenen Dosis einsetzen. Keine Kombination beider Wirkstoffgruppen. Blutdruck, Kreatinin und Kalium nach Beginn und Dosissteigerung kontrollieren [LL1, LL2].
Bei Erwachsenen mit chronischer Nierenkrankheit einen SGLT2-Hemmer entsprechend Nierenfunktion und Albuminurie (Ausscheidung des Eiweißes Albumin im Urin) beziehungsweise Herzinsuffizienz (Herzschwäche) ergänzen. KDIGO empfiehlt dies insbesondere bei eGFR ≥ 20 ml/min/1,73 m² und Albumin-Kreatinin-Quotient ≥ 200 mg/g. Dies ist eine nephroprotektive CKD-Behandlung; die Evidenz für MPGN-spezifische Effekte ist begrenzt [LL2, FI4].
Ödeme (Wassereinlagerungen im Gewebe) volumenadaptiert mit Schleifendiuretika behandeln und die Kochsalzzufuhr begrenzen. Eine prophylaktische Antikoagulation (vorbeugende Hemmung der Blutgerinnung) bei nephrotischem Syndrom (Krankheitsbild mit starkem Eiweißverlust über den Urin, vermindertem Bluteiweiß und häufig Wassereinlagerungen) nach individueller Abwägung von Thrombose- und Blutungsrisiko erwägen [LL1].
Acetylsalicylsäure und Dipyridamol nicht als krankheitsmodifizierende Standardtherapie der MPGN einsetzen. Eine anderweitige kardiovaskuläre Indikation bleibt gesondert zu beurteilen [LL1].

Sekundäre immunkomplexvermittelte Erkrankung

Ursache	Behandlungsprinzip
Infektionsassoziierte MPGN	Erregergerichtete Therapie und gegebenenfalls Herdsanierung. Bei Hepatitis C direkt antiviral wirksame Arzneimittel, bei Hepatitis B leitliniengerechte antivirale Therapie. Eine aktive bakterielle Infektion vor einer immunsuppressiven Eskalation behandeln [LL1].
Autoimmunerkrankung, insbesondere systemischer Lupus erythematodes (entzündliche Autoimmunerkrankung mit möglicher Beteiligung verschiedener Organe)	Therapie nach zugrunde liegender Erkrankung und renalem Aktivitätsmuster; bei Lupusnephritis (Nierenentzündung infolge einer Lupuserkrankung) nach der entsprechenden aktuellen Leitlinie. Das MPGN-Muster begründet kein eigenständiges universelles Regime [LL1].
Kryoglobulinämische Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung durch Ablagerungen kälteempfindlicher Abwehreiweiße)	Ursachentherapie; bei schwerem organbedrohendem Verlauf gegebenenfalls zusätzliche B-Zell-gerichtete Immunsuppression (Dämpfung des Abwehrsystems), insbesondere Rituximab, und in ausgewählten Situationen Plasmaaustausch. Entscheidung nach Ursache und Schweregrad [LL1].
Monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz beziehungsweise hämatologische Neoplasie (Tumorerkrankung des blutbildenden oder lymphatischen Systems)	Klongerichtete Therapie in nephrologisch-hämatologischer Zusammenarbeit. Ein kleiner Klon kann behandlungsbedürftig sein, wenn sein Immunglobulin die Nierenerkrankung verursacht. Dies gilt auch bei durch monoklonales Immunglobulin ausgelöster C3G [LL1].

Primäre IC-MPGN: risikoadaptierte Behandlung

Die folgenden konventionellen Behandlungspfade beruhen überwiegend auf KDIGO-Praxispunkten mit begrenzter Evidenz. Zusätzlich ist Pegcetacoplan bei Erwachsenen und Jugendlichen ab zwölf Jahren für primäre IC-MPGN zugelassen. Bei anhaltend relevanter Proteinurie oder Progression soll diese Option im spezialisierten Zentrum in die Therapieentscheidung einbezogen werden. Eine vorherige erfolglose Immunsuppression ist keine Voraussetzung der EU-Zulassung [LL1, FI2].

Klinische Situation	Vorgehen
Proteinurie < 3,5 g/Tag, kein nephrotisches Syndrom, normale eGFR	Zunächst supportive Behandlung und Verlaufskontrolle; keine routinemäßige Immunsuppression [LL1].
Nephrotisches Syndrom bei normalem oder annähernd normalem Kreatinin	Zeitlich begrenzter Glukokortikoidversuch als konventionelle Option. Wirkung und Toxizität früh prüfen; bei fehlendem Ansprechen nicht unkritisch fortsetzen. Pegcetacoplan entsprechend Zulassung und individueller Krankheitsaktivität prüfen [LL1, FI2].
Eingeschränkte Nierenfunktion mit aktivem Urinsediment, ohne rasch progredienten Verlauf	Bei reversibel aktiver Erkrankung Glukokortikoide mit zusätzlichem Immunsuppressivum, häufig Mycophenolatmofetil, erwägen. Pegcetacoplan als gezielte Option berücksichtigen. Auswahl und Kombination individualisieren; eine optimale Sequenz ist nicht durch direkte Vergleichsstudien geklärt [LL1, FI2].
Rasch progrediente Glomerulonephritis mit aktiven extrakapillären Halbmonden (schnell fortschreitende Nierenkörperchenentzündung mit halbmondförmigen Zellansammlungen)	Dringliche nephrologische Behandlung; nach Ausschluss beziehungsweise Behandlung einer Infektion hoch dosierte Glukokortikoide und Cyclophosphamid entsprechend dem schweren entzündlichen Verlauf. Komplementhemmung ersetzt diesen Notfallpfad nicht automatisch [LL1].
eGFR < 30 ml/min/1,73 m² mit überwiegend chronischen, vernarbten Läsionen (Gewebeschäden)	In der Regel supportive Behandlung und Vorbereitung auf die weitere CKD-Versorgung. Bei nachweisbar reversibler Aktivität kann trotz niedriger eGFR eine spezifische Therapie sinnvoll sein; die eGFR allein ist kein absolutes Ausschlusskriterium [LL1].

Eine Proteinurie im nephrotischen Bereich ist nicht mit einem nephrotischen Syndrom gleichzusetzen. Neben der Proteinmenge sind insbesondere Serumalbumin, klinische Befunde, Verlauf und Biopsieaktivität zu berücksichtigen [LL1].

C3-Glomerulopathie und aktuelle Komplementinhibitoren

Bei persistierender relevanter Proteinurie, nephrotischem Syndrom oder sinkender eGFR die Notwendigkeit einer krankheitsgerichteten Therapie prüfen. Niedrige C3-Werte oder ein genetischer Befund allein ersetzen die klinische und histologische Aktivitätsbeurteilung nicht [LL1].
Iptacopan: oraler Faktor-B-Inhibitor; in der EU zugelassen für Erwachsene mit C3G zusammen mit einem RAS-Hemmer oder bei dessen Unverträglichkeit beziehungsweise Kontraindikation. Keine entsprechende Zulassung für primäre IC-MPGN oder Minderjährige [FI1].
Pegcetacoplan: subkutaner C3/C3b-Inhibitor; in der EU zugelassen für Erwachsene und Jugendliche von zwölf bis 17 Jahren mit C3G oder primärer IC-MPGN zusammen mit einem RAS-Hemmer, sofern dieser vertragen wird und nicht kontraindiziert ist. Die Indikation umfasst nicht pauschal sekundäre IC-MPGN [FI2].
Die KDIGO-Leitlinie von 2021 empfiehlt bei moderater bis schwerer C3G ohne monoklonale Gammopathie Mycophenolatmofetil plus Glukokortikoid. Diese konventionelle Off-label-Option beruht insbesondere auf Beobachtungsdaten und muss heute gegenüber zugelassenen Komplementinhibitoren abgewogen werden. Deren Einsatz setzt laut EU-Zulassung kein MMF-Versagen voraus [3, LL1, FI1, FI2].
Eculizumab ist bei C3G keine regulär zugelassene Standardtherapie. Ein individueller Off-label-Einsatz bleibt ausgewählten schweren beziehungsweise refraktären Situationen im Zentrum vorbehalten. Eine routinemäßige Kombination verschiedener Komplementinhibitoren ist nicht etabliert [LL1, FI1, FI2].

Randomisierte Evidenz und ihre Grenzen

Studie	Population und Ergebnis	Einordnung
APPEAR-C3G: Iptacopan	74 Erwachsene mit C3G der Eigennieren; Proteinurie zu Studienbeginn ≥ 1 g/g und eGFR ≥ 30 ml/min/1,73 m². Nach sechs Monaten relative Proteinuriereduktion gegenüber Placebo um 35,1 % zusätzlich zur Hintergrundtherapie [1].	Randomisierte Evidenz für C3G; keine Wirksamkeitsbegründung für sekundäre oder primäre IC-MPGN [1, FI1].
VALIANT: Pegcetacoplan	124 Patienten ab zwölf Jahren mit C3G oder primärer IC-MPGN, einschließlich Transplantatrezidiven (Wiederauftreten der Erkrankung in einer transplantierten Niere); Proteinurie ≥ 1 g/Tag und eGFR ≥ 30 ml/min/1,73 m². Nach 26 Wochen relative Proteinuriereduktion gegenüber Placebo um 68,1 % [2].	Ergebnis der Gesamtpopulation; keine alleinige Effektgröße für jede einzelne Untergruppe. Die Studie unterstützt die zugelassene Behandlung beider Erkrankungsgruppen [2, FI2].

Die beiden Prozentangaben erlauben wegen unterschiedlicher Studienpopulationen keinen direkten Wirksamkeitsvergleich. Die Studien belegen vor allem eine Proteinuriewirkung; ein langfristig gesicherter Schutz vor Dialyse oder Transplantatverlust lässt sich daraus noch nicht quantifizieren. Bei fortgeschrittener chronischer Schädigung und Dialysepflicht ist die Datenlage wesentlich begrenzter [1, 2, FI1, FI2].

Wirkstoffe (Hauptindikationen)

Die konventionellen Dosierungen sind Orientierungen für Erwachsene und müssen an Aktivität, Nierenfunktion, Alter und Verträglichkeit angepasst werden. Pädiatrische Immunsuppression gehört in ein kindernephrologisches Zentrum [LL1].

Komplementinhibitoren

Wirkstoff	Besonderheiten
Iptacopan	Erwachsene mit C3G; RAS-Hemmer gemäß Zulassung. Bei schwerer Niereninsuffizienz (eingeschränkter Nierenfunktion) und Dialyse fehlen Dosisempfehlungen; bei schwerer Leberinsuffizienz (eingeschränkter Leberfunktion) nicht empfohlen. Wechselwirkungen insbesondere mit starken Enzym- beziehungsweise Transporterinduktoren prüfen [FI1].
Pegcetacoplan	C3G oder primäre IC-MPGN ab zwölf Jahren; RAS-Hemmer gemäß Zulassung. Für Jugendliche < 30 kg enthält die Dosierungstabelle kein Schema. Unter zwölf Jahren nicht etabliert. Bei Niereninsuffizienz keine Dosisanpassung erforderlich; bei Dialyse fehlen Daten [FI2].

Wirkweise: Iptacopan hemmt Faktor B und damit den alternativen Komplementweg; Pegcetacoplan bindet C3/C3b und hemmt die Komplementaktivierung auf zentraler Ebene [FI1, FI2].
Indikation: Erkrankungs- und altersbezogen entsprechend den oben genannten EU-Zulassungen. Auswahl nach Aktivität, Applikationspräferenz, Begleiterkrankungen und Infektionsrisiko [FI1, FI2].
Kontraindikationen: Überempfindlichkeit, bei Therapiebeginn nicht abgeheilte Infektion durch bekapselte Bakterien; unzureichender vorgeschriebener Impfschutz ohne die in der jeweiligen Fachinformation vorgesehene dringliche Behandlung mit Antibiotikaprophylaxe [FI1, FI2].
Nebenwirkungen: Insbesondere potenziell lebensbedrohliche Infektionen durch bekapselte Bakterien. Bei Iptacopan unter anderem Atemwegsinfektionen und Kopfschmerzen; bei Pegcetacoplan besonders Infusionsstellenreaktionen und Atemwegsinfektionen. Die Sicherheitsdaten der jeweiligen Nierenindikation beachten [FI1, FI2].

Glukokortikoide

Wirkstoff	Besonderheiten
Prednisolon	Kein einheitliches MPGN-Steroidschema. Bei steroidresponsiver nephrotischer IC-MPGN schrittweises Ausschleichen über mehrere Monate; fehlendes Ansprechen erfordert Neubewertung. Bei rasch progredientem Verlauf gegebenenfalls initial intravenöse Glukokortikoidpulse im Zentrum [LL1, FI5].

Wirkweise: Entzündungshemmung und Immunsuppression [FI5].
Indikation: Ausgewählte aktive primäre IC-MPGN; konventionelle Kombinationstherapie bei C3G; schwere rasch progrediente Verläufe [LL1].
Kontraindikationen: Überempfindlichkeit; weitere präparatespezifische Anwendungsbeschränkungen beachten. Unkontrollierte Infektionen erfordern vor einer Hochdosistherapie besondere Abklärung und Behandlung [FI5].
Nebenwirkungen: Infektionen, Hyperglykämie (erhöhter Blutzucker), Hypertonie (Bluthochdruck), Osteoporose (verminderte Knochendichte mit erhöhtem Knochenbruchrisiko), psychische Veränderungen und Nebennierenrindensuppression (verminderte körpereigene Hormonproduktion der Nebennierenrinde). Infektions- und Osteoporoseprophylaxe risikoadaptiert planen [LL1, FI5].

Antimetabolite

Wirkstoff	Besonderheiten
Mycophenolatmofetil (MMF)	Bei MPGN/C3G off-label. Bei schwerer Niereninsuffizienz besonders vorsichtige Dosierung. Blutbild, Leberwerte und Infektionen überwachen. Striktes Schwangerschaftsverhütungsprogramm [3, LL1, FI3].

Wirkweise: Hemmung der Inosinmonophosphat-Dehydrogenase und damit der Lymphozytenproliferation [FI3].
Indikation: Konventionelle steroidsparende Kombination bei ausgewählter aktiver primärer IC-MPGN oder C3G; keine pauschale Behandlung sekundärer infektiöser MPGN [3, LL1].
Kontraindikationen: Schwangerschaft bei dieser Indikation, Stillzeit, fehlende erforderliche wirksame Kontrazeption beziehungsweise fehlender Schwangerschaftsausschluss sowie Überempfindlichkeit [FI3].
Nebenwirkungen: Diarrhoe (Durchfall), Leukopenie (Mangel an weißen Blutkörperchen) und andere Zytopenien (Mangel an bestimmten Blutzellen), opportunistische Infektionen (Infektionen durch Erreger, die besonders bei geschwächter Abwehr Erkrankungen verursachen), erhöhtes Malignomrisiko (Risiko für bösartige Tumoren) unter Immunsuppression sowie ausgeprägte Embryo- beziehungsweise Fetotoxizität (Schädigung des ungeborenen Kindes) [FI3].

Alkylanzien – ausgewählte schwere Verläufe

Wirkstoff	Besonderheiten
Cyclophosphamid	Dosisreduktion nach Alter, Nierenfunktion und Blutbild; kumulative Exposition begrenzen. Kein Routinepräparat bei indolenter MPGN. Fertilitätserhalt, Uroprotektion und gegebenenfalls Pneumocystis-Prophylaxe vorab planen [LL1, FI6].

Wirkweise: DNA-Alkylierung mit ausgeprägter Immunsuppression [FI6].
Indikation: Insbesondere rasch progrediente aktive, kreszentische primäre IC-MPGN in Kombination mit Glukokortikoiden [LL1].
Kontraindikationen: Unter anderem schwere Knochenmarkdepression (Unterdrückung der Blutbildung), schwere unkontrollierte Infektion, Zystitis (Blasenentzündung) oder Harnabflussstörung sowie Schwangerschaft und Stillzeit; präparatespezifische Fachinformation beachten [FI6].
Nebenwirkungen: Myelosuppression (Hemmung der Blutbildung im Knochenmark), Infektionen, hämorrhagische Zystitis (Blasenentzündung mit Blutungen), Gonadotoxizität (Schädigung von Eierstöcken oder Hoden mit möglicher Beeinträchtigung der Fruchtbarkeit) und sekundäre Malignome (durch die Behandlung begünstigte spätere bösartige Tumoren) [FI6].

Wirkstoffe (Nebenindikationen)

RAS‑Hemmer – antiproteinurische Basistherapie

Wirkstoff	Besonderheiten
Ramipril oder Losartan	Initialdosis und Dosisobergrenze an Nierenfunktion, Blutdruck und präparatespezifische Fachinformation anpassen. Kreatinin und Kalium üblicherweise nach zwei bis vier Wochen, bei hohem Risiko früher kontrollieren [LL2].

Wirkweise: Senkung des intraglomerulären Drucks und der Proteinurie [LL2].
Indikation: Proteinurische Nierenkrankheit, insbesondere bei Hypertonie [LL1, LL2].
Kontraindikationen: Insbesondere Schwangerschaft ab dem zweiten Trimenon, relevante beidseitige Nierenarterienstenose (Verengung der Nierenarterien) beziehungsweise Stenose bei funktioneller Einzelniere; schwere Hyperkaliämie (erhöhter Kaliumgehalt im Blut) als wesentliche Anwendungsbeschränkung. Für ACE-Hemmer zusätzlich vorausgegangenes ACE-Hemmer-assoziiertes Angioödem (plötzlich auftretende Schwellung tieferer Haut- oder Schleimhautschichten). Bei Kinderwunsch beziehungsweise Schwangerschaft auf geeignete Alternativen umstellen.
Nebenwirkungen: Hyperkaliämie, Hypotonie (niedriger Blutdruck) und Kreatininanstieg; bei ACE-Hemmern zusätzlich Reizhusten und Angioödem. Ein Kreatininanstieg > 30 % innerhalb von vier Wochen erfordert Ursachenprüfung und Therapieanpassung [LL2].

SGLT2‑Hemmer – ergänzende Nephroprotektion

Wirkstoff	Besonderheiten
Empagliflozin	Erwachsene mit CKD nach individueller Indikation; Therapiebeginn bei eGFR < 20 ml/min/1,73 m² nicht empfohlen. Bei schwerer akuter Erkrankung, längerem Fasten und größeren Operationen pausieren [LL2, FI4].

Wirkweise: Hemmung der proximal-tubulären Natrium-Glukose-Rückresorption mit nephroprotektiven hämodynamischen Effekten [FI4].
Indikation: Ergänzende CKD-Behandlung gemäß den oben genannten Kriterien, auch ohne Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) [LL2, FI4].
Kontraindikationen: Überempfindlichkeit. Keine Anwendung bei Typ-1-Diabetes oder bestehender Ketoazidose (Übersäuerung des Blutes durch Ketonkörper); Schwangerschaft und Stillzeit vermeiden [FI4].
Nebenwirkungen: Genitalmykosen (Pilzinfektionen im Genitalbereich), Volumenmangel und selten Ketoazidose, auch bei nur gering erhöhtem Blutzucker [FI4].

Schleifendiuretika – Ödembehandlung

Wirkstoff	Besonderheiten
Furosemid	Beim nephrotischen Syndrom beziehungsweise eingeschränkter Nierenfunktion häufig höhere Dosen erforderlich. Gewicht, Blutdruck, Kreatinin und Elektrolyte kontrollieren [LL1, FI7].

Wirkweise: Hemmung des Na-K-2Cl-Kotransporters in der Henle-Schleife [FI7].
Indikation: Klinisch relevante Ödeme beziehungsweise Volumenüberlastung [LL1].
Kontraindikationen: Hypovolämie (zu geringe Flüssigkeitsmenge im Blutkreislauf), Dehydratation (Austrocknung), schwere nicht korrigierte Hypokaliämie (zu niedriger Kaliumgehalt im Blut) oder Hyponatriämie (zu niedriger Natriumgehalt im Blut) sowie therapieresistente Anurie (fehlende oder nahezu fehlende Urinausscheidung) [FI7].
Nebenwirkungen: Volumenmangel, Hypotonie, Elektrolytverluste, Hyperurikämie (erhöhter Harnsäuregehalt im Blut) und bei hoher Exposition Ototoxizität (Schädigung des Hör- oder Gleichgewichtsorgans) [FI7].

Beachte

Infektionsprävention bei Komplementhemmung: Impfstatus vor Beginn prüfen. Meningokokken- und Pneumokokkenimpfung sind erforderlich. Die Vorgaben zur Haemophilus-influenzae-Typ-b-Impfung unterscheiden sich: unter Iptacopan empfohlen, unter Pegcetacoplan Teil des vorgeschriebenen Schutzes. Impfungen möglichst mindestens zwei Wochen vor Therapiebeginn abschließen. Bei dringlichem Beginn antibiotische Überbrückungsprophylaxe entsprechend Fachinformation bis zwei Wochen nach Impfung. Impfungen beseitigen das Infektionsrisiko nicht; Fieber, schwere Kopfschmerzen, Nackensteife oder rasche Allgemeinzustandsverschlechterung erfordern sofortige ärztliche Abklärung [FI1, FI2].

Verlaufskontrolle: Proteinurie, eGFR, Serumalbumin, Urinsediment, Blutdruck und Ödeme regelmäßig erfassen; unter Immunsuppression zusätzlich Blutbild und Leberwerte. Komplementparameter unterstützen die Beurteilung, ersetzen aber keine klinischen Endpunkte. Bei unerwarteter Verschlechterung Ursachen und gegebenenfalls die Indikation zur erneuten Biopsie prüfen [LL1, FI1, FI2, FI3].

Nierentransplantation: Rezidive sind möglich. Histologisch gesicherte Transplantatrezidive können im Zentrum mit den zugelassenen Komplementinhibitoren entsprechend ihrer jeweiligen Indikation behandelt werden; die Erfahrungen sind begrenzter als bei Eigennierenerkrankung. Eine routinemäßige prophylaktische Plasmapherese für alle Transplantierten ist nicht etabliert [LL1, FI1, FI2].

Abkürzungsverzeichnis

ACE: Angiotensin-konvertierendes Enzym.
C3G: C3-Glomerulopathie.
CKD: chronische Nierenkrankheit; chronic kidney disease.
DHA: Docosahexaensäure.
DNA: Desoxyribonukleinsäure.
eGFR: geschätzte glomeruläre Filtrationsrate.
EPA: Eicosapentaensäure.
EU: Europäische Union.
GLA: Gamma-Linolensäure.
IC-MPGN: immunkomplexvermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis.
KDIGO: Kidney Disease: Improving Global Outcomes.
MMF: Mycophenolatmofetil.
MPGN: membranoproliferative Glomerulonephritis.
RAS: Renin-Angiotensin-System.
SGLT2: Natrium-Glukose-Kotransporter 2.

Literatur

Kavanagh D, Bomback AS, Vivarelli M et al.: Oral iptacopan therapy in patients with C3 glomerulopathy: a randomised, double-blind, parallel group, multicentre, placebo-controlled, phase 3 study. Lancet. 2025;406:1587-1598. doi: 10.1016/s0140-6736(25)01148-1.
Fakhouri F, Bomback AS, Ariceta G et al.: Trial of Pegcetacoplan in C3 Glomerulopathy and Immune-Complex MPGN. N Engl J Med. 2025. doi: 10.1056/nejmoa2501510.
Caravaca-Fontán F, Díaz-Encarnación MM, Lucientes L et al.: Mycophenolate Mofetil in C3 Glomerulopathy and Pathogenic Drivers of the Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2020;15:1287-1298. doi: 10.2215/cjn.15241219.

Leitlinien

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group: KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kapitel 1 und 8. Kidney Int. 2021;100(4S):S1-S276. doi: 10.1016/j.kint.2021.05.021. Leitlinie und Kapitelaktualisierungen [LL1]
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD Work Group: KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Int. 2024;105(4S):S117-S314. doi: 10.1016/j.kint.2023.10.018. Langfassung [LL2]

Fachinformationen

European Medicines Agency: Fabhalta (Iptacopan). EU-Produktinformation; Zulassungs- und Informationsstand geprüft am 18.10.2026 [FI1]
European Medicines Agency: Aspaveli (Pegcetacoplan). EU-Zulassung und aktuelle Produktinformation; Zulassungs- und Informationsstand geprüft am 18.10.2026 [FI2]
European Medicines Agency: CellCept (Mycophenolatmofetil). EU-Produktinformation; abgerufen am 18.10.2026 [FI3]
European Medicines Agency: Jardiance (Empagliflozin). EU-Produktinformation; abgerufen am 18.10.2026 [FI4]
Prednisolon acis. Fachinformation; Stand Januar 2026 [FI5]
Endoxan (Cyclophosphamid). Fachinformation; abgerufen am 18.10.2026 [FI6]
Furosemid-ratiopharm 40 mg/500 mg Tabletten. Fachinformation; abgerufen am 18.10.2026 [FI7]

Membranoproliferative Glomerulonephritis – Medikamentöse Therapie