Primär sklerosierende Cholangitis – Differentialdiagnosen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Caroli-Syndrom (angeborene Erweiterung von Gallengängen) beziehungsweise Caroli-Krankheit – kongenitale segmentale Dilatation (angeborene abschnittsweise Erweiterung) intrahepatischer Gallengänge (Gallengänge innerhalb der Leber); kann durch rezidivierende Cholangitiden (wiederkehrende Gallengangsentzündungen), intrahepatische Konkremente (Steine innerhalb der Leber) und cholestatische Laborveränderungen eine primär sklerosierende Cholangitis (chronisch vernarbende Gallengangsentzündung) imitieren
• Choledochuszyste (Gallengangszyste) – kongenitale zystische Erweiterung extrahepatischer und/oder intrahepatischer Gallengänge; Abgrenzung durch typische zystische Morphologie (zystenartige Form), lokalisierte Gangdilatation und fehlendes multifokales PSC-typisches Strikturmuster (Verengungsmuster)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Cholangiopathie (Gallengangserkrankung) bei Mukoviszidose (zystische Fibrose) – kann durch zähes Gallensekret, intrahepatische Gallengangsschädigung, Cholestase (Gallenstau) und sekundäre biliäre Fibrose (narbiger Umbau durch Gallengangserkrankung) PSC-ähnliche Befunde verursachen; insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen relevant

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• AIDS-Cholangiopathie (Gallengangserkrankung bei AIDS) – opportunistische cholangiopathische Erkrankung, insbesondere durch Cryptosporidium (Darmparasit), Cytomegalievirus (Herpesvirus) oder Mikrosporidien (Parasiten); kann mit papillären Stenosen (Verengungen an der Papille), intra- und extrahepatischen Strikturen (Verengungen) sowie sklerosierenden Gangveränderungen (vernarbenden Gangveränderungen) einhergehen
• Leberegelinfektionen (Infektionen durch Leberegel) – insbesondere Clonorchis sinensis und Opisthorchis viverrini; können chronische Cholangitis, biliäre Strikturen und ein erhöhtes Risiko für Cholangiokarzinom (Gallengangskrebs) verursachen
• Rezidivierende pyogene Cholangitis – meist mit intrahepatischen Pigmentsteinen (dunklen Gallensteinen), rezidivierenden bakteriellen Cholangitiden und segmentalen Gallengangsstrikturen; wichtige Differenzialdiagnose bei entsprechender Herkunfts-, Reise- oder Infektionsanamnese (Vorgeschichte zu Infektionen)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (K70-K77; K80-K87)

• Autoimmunhepatitis-PSC-Overlap-Syndrom (Überlappungssyndrom aus Autoimmunleberentzündung und primär sklerosierender Cholangitis) – Kombination aus PSC-typischer Cholangiopathie und autoimmunhepatitischer Komponente (Anteil einer Autoimmunleberentzündung) mit Transaminasenerhöhung, erhöhtem Immunglobulin G, Autoantikörpern und typischer Histologie (Gewebeuntersuchung); besonders bei Kindern und jungen Erwachsenen relevant
• Bakterielle Cholangitis – akute infektiöse Entzündung der Gallengänge, meist bei mechanischer Obstruktion (Abflussbehinderung); typischerweise Fieber, Schmerzen im rechten Oberbauch, Ikterus (Gelbsucht) und erhöhte Entzündungsparameter
• Choledocholithiasis (Gallengangssteine) – Gallengangsstein mit extrahepatischer Cholestase, kolikartigen Schmerzen, Ikterus und gegebenenfalls Cholangitis; Abgrenzung durch Sonographie (Ultraschalluntersuchung), Endosonographie (Ultraschall von innen), Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie oder endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie
• Dominante benigne Gallengangsstriktur anderer Genese (führende gutartige Gallengangsverengung anderer Ursache) – z. B. postoperative, entzündliche oder narbige Striktur; Abgrenzung von PSC durch Lokalisation, Verlauf, Anamnese (Krankengeschichte) und fehlendes multifokales Striktur-/Dilatationsmuster
• IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis (IgG4-verbundene vernarbende Gallengangsentzündung) – wichtigste immunvermittelte Differenzialdiagnose der PSC; häufig assoziiert mit autoimmuner Pankreatitis (Bauchspeicheldrüsenentzündung), erhöhtem Serum-IgG4 und Ansprechen auf Glucocorticoide (Kortisonpräparate)
• Intrahepatische Cholestase anderer Genese – z. B. medikamentös-toxisch, septisch (durch Blutvergiftung bedingt), infiltrativ (durch Einlagerung oder Einwachsen), genetisch (erblich) oder schwangerschaftsassoziiert; Abgrenzung durch Anamnese, Laborprofil, Bildgebung und gegebenenfalls Histologie
• Pankreaskarzinom (Bauchspeicheldrüsenkrebs) mit distaler Gallengangsstenose (unterer Gallengangsverengung) – kann durch extrahepatische Cholestase, Ikterus und Gallengangsdilatation initial wie eine cholangiopathische Erkrankung erscheinen; Abgrenzung durch Schnittbildgebung und Endosonographie
• Primär biliäre Cholangitis (chronische Entzündung kleiner Gallengänge) – autoimmune cholestatische Lebererkrankung der kleinen intrahepatischen Gallengänge; typisch sind antimitochondriale Antikörper, cholestatisches Laborprofil und fehlende PSC-typische multifokale Strikturen der großen Gallengänge
• Sekundär sklerosierende Cholangitis (vernarbende Gallengangsentzündung mit bekannter Ursache) – PSC-ähnliche sklerosierende Gallengangserkrankung mit identifizierbarer Ursache, z. B. ischämisch (durch Minderdurchblutung bedingt), infektiös, toxisch (giftbedingt), postoperativ (nach einer Operation), kritisch-krankheitsassoziiert oder durch wiederholte biliäre Obstruktion
• Sekundär sklerosierende Cholangitis bei kritisch Kranken – schwere Form nach Intensivtherapie, Schock, Vasopressortherapie (Behandlung mit kreislaufstützenden Medikamenten), Hypoxie (Sauerstoffmangel) oder Langzeitbeatmung; typisch sind rasch progrediente Cholestase, Gallengangsnekrosen (Absterben von Gallengangsgewebe) und biliäre Casts (Gallengangsausgüsse)

Mund, Ösophagus, Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Chronisch entzündliche Darmerkrankung (dauerhafte Darmentzündung) mit PSC-Assoziation – Colitis ulcerosa (chronische Dickdarmentzündung) und Morbus Crohn (chronische Darmentzündung) sind keine eigentlichen Differentialdiagnosen der primär sklerosierenden Cholangitis, aber wegen der engen Assoziation diagnostisch obligat zu berücksichtigen; bei PSC sollte eine chronisch entzündliche Darmerkrankung aktiv gesucht werden

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Cholangiokarzinom – wichtigste maligne Differenzialdiagnose (bösartige Abgrenzungsdiagnose) bei dominanter Gallengangsstriktur, progredienter Cholestase, Gewichtsverlust, neuem Ikterus oder suspekter Zytologie (Zelluntersuchung); kann bei PSC auch als Komplikation auftreten
• Gallenblasenkarzinom (Gallenblasenkrebs) – kann bei cholestatischer Symptomatik, Raumforderung der Gallenblase oder biliärer Obstruktion differentialdiagnostisch relevant sein; PSC erhöht das Risiko für hepatobiliäre Malignome (bösartige Leber-Gallen-Tumoren)
• Hepatozelluläres Karzinom (Leberzellkrebs) – bei fortgeschrittener Fibrose oder Zirrhose (Leberschrumpfung) differentialdiagnostisch zu berücksichtigen; typischerweise keine PSC-typische Gallengangsmorphologie
• Lebermetastasen (Tochtergeschwülste in der Leber) – können durch intrahepatische Cholestase, Infiltration oder Kompression (Zusammendrücken) der Gallengänge ein cholestatisches Bild verursachen; Abgrenzung durch Schnittbildgebung und Tumoranamnese (Krebsvorgeschichte)
• Perihiläre Raumforderung anderer Genese (Gewebevermehrung an der Leberpforte anderer Ursache) – z. B. Lymphom (Lymphdrüsenkrebs), Lymphknotenmetastasen oder entzündlicher Pseudotumor (scheinbare Geschwulst); kann eine hiläre Gallengangsstenose imitieren

Medikamente

• Checkpoint-Inhibitoren (Medikamente zur Immunaktivierung) – können immunvermittelte Cholangitis oder sklerosierende Cholangitis verursachen; wichtig bei onkologischer Therapieanamnese und cholestatischem Laborprofil
• Hepatotoxische Arzneimittel mit cholestatischem Schädigungsmuster (leberschädigende Medikamente mit Gallenstau-Muster) – z. B. Amoxicillin/Clavulansäure, Anabolika, Azathioprin, Flucloxacillin, Makrolide oder bestimmte Psychopharmaka; Abgrenzung über Expositionszeitpunkt, Verlauf nach Absetzen und Ausschluss struktureller Gallengangserkrankung
• Intraarterielle Chemotherapie beziehungsweise transarterielle Leberinterventionen (Behandlungen über die Leberarterie) – können ischämisch-toxische Gallengangsschäden mit sekundär sklerosierender Cholangiopathie verursachen