Vulvakarzinom – Differentialdiagnosen

Die Differenzialdiagnose des Vulvakarzinoms ist breit gefächert. Zahlreiche benigne, entzündliche, dermatologische, infektiöse und neoplastische Erkrankungen der Vulva können klinisch ähnliche Symptome wie Pruritus, Brennen, Schmerzen, Fissuren, Ulzerationen, Verhärtungen oder Farb- und Architekturveränderungen verursachen. Entscheidend sind eine sorgfältige klinische Beurteilung, eine niedrige Schwelle zur Biopsie sowie die frühzeitige histopathologische Abklärung persistierender oder progredienter Läsionen – insbesondere bei postmenopausalen Patientinnen [5, 6, 9].

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00–D48)

• Vulväre Plattenepithelkarzinome (VSCC): Häufigster Malignomtyp; klinisch variabel (exophytisch, ulzerierend, induriert, leukoplakisch oder erytroplakisch). Prognostisch relevant sind u. a. Tumorgröße, Invasionstiefe und perineurale Invasion [4, 5].
• Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN / vSIL): Obligate Differenzialdiagnose; häufig multifokal und klinisch heterogen. Eine Abgrenzung zur Invasion erfordert ausreichend tiefe Biopsien [3, 7].
• Differenzierte VIN (dVIN): HPV-unabhängig, häufig im Kontext eines Lichen sclerosus; hohes Progressionsrisiko mit kurzer Latenz bis zur Invasion [3, 7].
• Malignes Melanom der Vulva: Pigmentierte oder amelanotische Läsionen mit ungünstiger Prognose; bei atypischer Pigmentierung großzügige histologische Abklärung [5, 6].
• Extramammärer Morbus Paget: Chronisch-erythematöse, ekzematöse Plaques mit häufiger Fehldiagnose; bei Therapieresistenz Biopsie und ggf. Mapping [7].

Erkrankungen des Urogenitalsystems (N00–N99)

• Bartholin-Zyste oder -Abszess: Bei neu auftretender Raumforderung jenseits des 40. Lebensjahres oder atypischem Verlauf stets histologisch abklärungsbedürftig [5, 6, 9].
• Vulvitis / irritative Dermatitis: Häufig durch irritative oder allergische Trigger; bei Persistenz trotz Therapie Biopsie erwägen [9].
• Urogenitales Menopausensyndrom (GSM): Östrogenmangelbedingte Atrophie mit Trockenheit, Pruritus, Brennen und Dyspareunie [8].

Dermatologische Erkrankungen der Vulva

• Lichen sclerosus: Häufigste relevante Differenzialdiagnose; assoziiert mit erhöhtem Risiko für vulväres Plattenepithelkarzinom, insbesondere bei dVIN [1, 2, 5].
• Lichen planus (erosiv): Schmerzhaft-erosive Läsionen, oft mit vaginaler Beteiligung; Biopsie bei Therapieresistenz [1, 7].
• Psoriasis genitalis: Scharf begrenzte erythematöse Plaques ohne typische Schuppung [9].
• Ekzematöse Dermatosen: Kontakt- oder atopisches Ekzem; bei chronischem Verlauf DD zu Neoplasien bedenken [9].

Infektiöse Erkrankungen

• Condylomata acuminata: HPV-assoziierte Warzen; Biopsie bei atypischer Morphologie [7].
• Herpes genitalis: Akut schmerzhafte, erosive Läsionen; bei atypischem Verlauf Differenzialdiagnose beachten [9].

Beachte

• Persistierende oder progrediente Vulvaveränderungen müssen biopsiert werden [5, 6, 9].
• Chronischer Pruritus ist ein Leitsymptom sowohl benigner als auch maligner Erkrankungen [1, 5].
• Die histopathologische Sicherung ist der Goldstandard der Differenzialdiagnostik.

Literatur

1. Vieira-Baptista P, Pérez-López FR, López-Baena MT et al.: Risk of development of vulvar cancer in women with lichen sclerosus or lichen planus: a systematic review. J Low Genit Tract Dis. 2022;26(3):250-257. doi: 10.1097/lgt.0000000000000673
2. Leis M, Singh A, Li C et al.: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: a systematic review. J Obstet Gynaecol Can. 2022;44(2):182-192. doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023
3. Voss FO, Thuijs NB, Vermeulen RFM et al.: The vulvar cancer risk in differentiated vulvar intraepithelial neoplasia: a systematic review. Cancers (Basel). 2021;13(24):6170. doi: 10.3390/cancers13246170
4. Santoro A, Angelico G, Travaglino A et al.; Prognostic role of perineural invasion in vulvar squamous cell carcinoma: a systematic review and meta-analysis. Eur J Surg Oncol. 2022;48(12):2354-2359. doi: 10.1016/j.ejso.2022.06.031
5. Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P et al.: European Society of Gynaecological Oncology guidelines for the management of patients with vulvar cancer – Update 2023. Int J Gynecol Cancer. 2023;33(7):1023-1043. doi: 10.1136/ijgc-2023-004486 
6. National Comprehensive Cancer Network (NCCN).NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer.Version 2024. https://www.nccn.org
7. Preti M, Joura EA, Vieira-Baptista P et al.: Consensus statements on pre-invasive vulvar lesions. Int J Gynecol Cancer. 2022;32(7):830-845.doi: 10.1136/ijgc-2021-003262
8. The North American Menopause Society. The 2020 genitourinary syndrome of menopause position statement. Menopause. 2020;27(9):976-992.doi:
9. S2k-Leitlinie: Vulvakarzinom und seine Vorstufen, Diagnostik und Therapie (AWMF: Registernummer 015-059OL) November 2015 (in Überarbeitung) Langfassung