Hirsutismus – Differentialdiagnosen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Ovotestikuläre Störung der Geschlechtsentwicklung (angeborene Entwicklung von Eierstock- und Hodengewebe) (Synonym: früher Hermaphroditismus verus (Zwitterbildung)) – seltene Spezialdiagnose bei Virilisierung (Vermännlichung), atypischem Genitalbefund (auffälligem Befund der Geschlechtsorgane), primärer Amenorrhoe (Ausbleiben der ersten Regelblutung) oder diskrepanten Befunden von Phänotyp (äußerem Erscheinungsbild), Karyotyp (Chromosomensatz) und Gonadenstatus (Zustand der Keimdrüsen)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Adrenogenitales Syndrom (angeborene Störung der Nebennierenhormonbildung) – klassisches oder nichtklassisches adrenales Steroidbiosynthesedefekt-Syndrom (Störung der Steroidhormonbildung in der Nebenniere), insbesondere 21-Hydroxylase-Mangel (Mangel eines Enzyms der Nebennierenhormonbildung); typische Differentialdiagnose bei Hirsutismus, Akne (Hautunreinheiten), Zyklusstörung (Regelstörung), Infertilität (Unfruchtbarkeit), erhöhtem 17-Hydroxyprogesteron (Vorstufe eines Nebennierenhormons) oder Virilisierung
• Akromegalie (Erkrankung durch zu viel Wachstumshormon) – seltene endokrine Differentialdiagnose bei Hirsutismus mit Vergröberung der Gesichtszüge, Akrenwachstum (Wachstum von Händen, Füßen und Gesichtsvorsprüngen), Hyperhidrose (vermehrtem Schwitzen), metabolischen Auffälligkeiten (Stoffwechselauffälligkeiten) oder erhöhtem insulin-like growth factor 1 (Wachstumsfaktor 1)
• Cushing-Syndrom (Erkrankung durch Cortisolüberschuss)/Morbus Cushing (Cortisolüberschuss durch Hirnanhangsdrüsenerkrankung) – Differentialdiagnose bei Hirsutismus mit Stammfettsucht, Striae rubrae (rötlichen Dehnungsstreifen), proximaler Myopathie (Muskelschwäche körpernaher Muskeln), arterieller Hypertonie (Bluthochdruck), Glukosestoffwechselstörung (Zuckerstoffwechselstörung), Osteoporose (Knochenschwund) oder psychischen Veränderungen
• Funktionelle ovarielle Hyperandrogenämie (vermehrte Bildung männlicher Hormone im Eierstock ohne Tumor) – ovarielle Androgenüberproduktion (Androgenüberproduktion der Eierstöcke) ohne obligate polyzystische Ovarialmorphologie (vielzystiges Eierstockbild); abzugrenzen vom Syndrom der polyzystischen Ovarien (PCO-Syndrom), von Tumoren (Geschwulsten) und vom nichtklassischen adrenogenitalen Syndrom
• Glucocorticoidresistenz (verminderte Wirkung von Cortisol im Körper) – sehr seltene Spezialdiagnose bei ACTH-getriebener adrenaler Androgenüberproduktion (durch das Hormon ACTH gesteigerter Androgenüberschuss aus der Nebenniere) mit Hirsutismus, Hyperandrogenämie (erhöhten männlichen Hormonen im Blut) und fehlenden klassischen Zeichen eines Cortisolexzesses (Cortisolüberschusses)
• Hyperprolaktinämie (erhöhter Prolaktinspiegel) – Differentialdiagnose bei Hirsutismus mit Oligomenorrhoe (seltener Regelblutung)/Amenorrhoe (Ausbleiben der Regelblutung), Galaktorrhoe (Milchfluss aus der Brust), Infertilität oder Hypogonadismuszeichen (Zeichen einer Unterfunktion der Keimdrüsen); schwere Hyperprolaktinämie kann hyperandrogene Konstellationen (Befundmuster mit erhöhten männlichen Hormonen) imitieren oder mitbedingt sein
• Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion) – eingeschränkte Ausschlussdiagnose bei Zyklusstörung, Hyperprolaktinämie oder polyzystisches-Ovarialsyndrom-ähnlicher Symptomatik (Beschwerdebild); keine typische alleinige Ursache eines ausgeprägten Hirsutismus
• Idiopathische Hyperandrogenämie (erhöhte männliche Hormone ohne erkennbare Ursache) – biochemische Hyperandrogenämie (laborchemisch nachweisbare Erhöhung männlicher Hormone) ohne Nachweis eines Syndroms der polyzystischen Ovarien, eines adrenalen Steroidbiosynthesedefekts, einer Tumorerkrankung oder einer anderen Endokrinopathie (Hormonerkrankung)
• Ovarielle Hyperthekose (Androgenüberproduktion durch vermehrte Thekazellen im Eierstock) – ausgeprägte ovarielle Androgenüberproduktion, typischerweise peri- oder postmenopausal (um die Wechseljahre oder nach den Wechseljahren); wegweisend sind rascher Progress (rasches Fortschreiten), Virilisierung, deutlich erhöhtes Testosteron (männliches Geschlechtshormon) und häufig Insulinresistenz (verminderte Wirkung von Insulin)
• Syndrom der polyzystischen Ovarien (PCO-Syndrom) – häufigste Ursache eines Hirsutismus bei Frauen im reproduktiven Alter; typische Konstellation aus klinischer oder biochemischer Hyperandrogenämie, ovulatorischer Dysfunktion (Störung des Eisprungs) und gegebenenfalls polyzystischer Ovarialmorphologie
• Syndrome schwerer Insulinresistenz (Krankheitsbilder mit stark verminderter Insulinwirkung) – insbesondere HAIR-AN-Syndrom (Hyperandrogenismus, Insulinresistenz, Acanthosis nigricans) (Syndrom mit erhöhten männlichen Hormonen, verminderter Insulinwirkung und dunkler Hautverdickung), Typ-A-Insulinresistenz (erbliche Form verminderter Insulinwirkung) und Lipodystrophiesyndrome (Störungen der Fettgewebeverteilung); Differentialdiagnose bei ausgeprägtem Hirsutismus, Acanthosis nigricans (dunkler samtiger Hautverdickung), Hyperinsulinämie (erhöhtem Insulinspiegel) und metabolischer Entgleisung (Stoffwechselentgleisung)
• Vorzeitige Adrenarche (vorzeitige Nebennierenreifung) – Differentialdiagnose im Kindesalter bei vorzeitigem Auftreten von Pubarche (Schambehaarung), Axillarbehaarung (Achselbehaarung), Körpergeruch oder Akne; abzugrenzen von adrenogenitalem Syndrom, zentraler Pubertas praecox (vorzeitiger Pubertät durch Gehirnsteuerung) und androgenproduzierenden Tumoren

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Hypertrichose (vermehrte Körperbehaarung ohne männliches Verteilungsmuster) – Abgrenzungsdiagnose; nicht androgenabhängige generalisierte oder lokalisierte vermehrte Behaarung, deren Verteilung und Haarqualität nicht dem androgenabhängigen Hirsutismus-Muster entsprechen
• Hypertrichosis cubiti (vermehrte Behaarung an den Ellenbogen) – seltene Abgrenzungsdiagnose bei lokalisierter Hypertrichose im Ellenbogenbereich; keine echte Hyperandrogenämie-Differentialdiagnose
• Idiopathischer Hirsutismus (Hirsutismus ohne erkennbare Ursache) – Hirsutismus bei regelmäßigem Zyklus, unauffälligen Androgenwerten (Werten männlicher Hormone) und fehlendem Hinweis auf endokrine oder neoplastische Ursache (tumorbedingte Ursache); Ausschlussdiagnose

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Adrenokortikales Adenom (gutartiger Tumor der Nebennierenrinde), androgenproduzierend – seltene Ursache einer adrenalen Hyperandrogenämie (Androgenüberschuss aus der Nebenniere); Verdacht bei rascher Zunahme des Hirsutismus, Virilisierung oder deutlich erhöhtem Dehydroepiandrosteronsulfat (Vorstufe männlicher Hormone)
• Adrenokortikales Karzinom (bösartiger Tumor der Nebennierenrinde), androgenproduzierend – wichtige Ausschlussdiagnose bei schwerer, rasch progredienter Hyperandrogenämie (fortschreitender Erhöhung männlicher Hormone), Virilisierung, adrenaler Raumforderung (Gewebevermehrung der Nebenniere) oder kombinierter Steroidhormonexzess-Konstellation (Befundmuster mit Überschuss mehrerer Steroidhormone)
• Hiluszelltumor (Tumor aus Hiluszellen)/Leydig-Zell-Tumor des Ovars (Tumor aus testosteronbildenden Zellen des Eierstocks) – seltene androgenproduzierende ovarielle Neoplasie (Neubildung des Eierstocks); typisch sind rascher Beginn, Virilisierung und deutlich erhöhtes Testosteron
• Sertoli-Leydig-Zell-Tumor des Ovars (Tumor aus Sertoli- und Leydig-Zellen des Eierstocks) – androgenproduzierender Keimstrang-Stromatumor (Tumor aus Stützgewebe der Keimdrüse); Differentialdiagnose bei Hirsutismus mit Virilisierung, tiefer Stimme, Klitorishypertrophie (Vergrößerung der Klitoris) oder postpubertär (nach der Pubertät) rasch zunehmender Hyperandrogenämie
• Steroidzell-Tumor des Ovars (steroidhormonbildender Tumor des Eierstocks) – seltene hormonaktive ovarielle Neoplasie (hormonbildende Neubildung des Eierstocks) mit möglicher Androgenproduktion; abzugrenzen bei stark erhöhtem Testosteron und fehlendem typischem PCO-Syndrom-Bild
• Thekom, luteinisiert (gelbkörperartig veränderter Thekazelltumor) – seltener meist benigner ovarialer Stromatumor (gutartiger Bindegewebstumor des Eierstocks) mit gelegentlicher Androgenproduktion; Differentialdiagnose bei ovarieller Raumforderung (Gewebevermehrung des Eierstocks) und hyperandrogener Klinik (Beschwerden durch erhöhte männliche Hormone)

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Hyperreaktion des Corpus luteum (Überreaktion des Gelbkörpers) – schwangerschaftsassoziierte, meist bilaterale ovarielle Vergrößerung (beidseitige Eierstockvergrößerung) mit möglicher Hyperandrogenämie; abzugrenzen bei Hirsutismus oder Virilisierung in der Schwangerschaft
• Schwangerschaftsluteom (schwangerschaftsbedingte Gelbkörpergeschwulst) – seltene benigne, schwangerschaftsassoziierte ovarielle Läsion (gutartige schwangerschaftsbedingte Veränderung des Eierstocks) mit möglicher Androgenproduktion; relevant bei neu aufgetretener mütterlicher Virilisierung oder fetaler Virilisierung (Vermännlichung des ungeborenen Kindes)

Medikamente

• Anabol-androgene Steroide (muskelaufbauende männlich wirkende Hormone) – exogene Androgenzufuhr (Zufuhr männlicher Hormone von außen) mit Hirsutismus, Akne, androgenetischer Alopezie (hormonell bedingtem Haarausfall), Zyklusstörung oder Virilisierung
• Androgenhaltige Präparate/Testosteronexposition (Kontakt mit testosteronhaltigen Mitteln) – einschließlich Testosterontherapie (Behandlung mit Testosteron), Partnertransfer von Testosterongel (Übertragung von Testosterongel durch Hautkontakt) oder nicht deklarierter Androgenexposition über Supplemente (Nahrungsergänzungsmittel)
• Ciclosporin (Arzneimittel zur Unterdrückung des Immunsystems) – Auslöser einer medikamentös induzierten Hypertrichose (durch Medikamente ausgelösten vermehrten Behaarung); klinisch vom androgenabhängigen Hirsutismus abzugrenzen
• Danazol (synthetisches Androgenderivat) – synthetisches Androgenderivat mit möglichem Hirsutismus, Akne, Stimmveränderung und Zyklusstörung
• Dehydroepiandrosteron-haltige Präparate (Präparate mit einer Vorstufe männlicher Hormone) – exogene Androgenvorstufen (von außen zugeführte Vorstufen männlicher Hormone) mit möglicher Hyperandrogenämie und Hirsutismus
• Diazoxid (blutdruckwirksames Arzneimittel) – Auslöser einer medikamentös induzierten Hypertrichose; Abgrenzung zum Hirsutismus anhand Verteilung, Verlauf und Medikamentenanamnese (Medikamentenvorgeschichte)
• Gestagene mit androgener Partialwirkung (Gelbkörperhormone mit männlicher Teilwirkung) – können Akne und Hirsutismus verschlechtern, insbesondere bei entsprechender Prädisposition (Veranlagung) oder bestehender Hyperandrogenämie
• Minoxidil (Arzneimittel gegen Haarausfall beziehungsweise Bluthochdruck) – Auslöser einer Hypertrichose, insbesondere bei systemischer Gabe (Einnahme mit Wirkung im ganzen Körper) oder unbeabsichtigter lokaler Exposition (örtlichem Kontakt); klinisch vom Hirsutismus zu unterscheiden
• Phenytoin (Antiepileptikum) – klassische Ursache einer medikamentös induzierten Hypertrichose; nicht primär androgenvermittelt (durch männliche Hormone vermittelt)
• Systemische Glucocorticoide (Cortisonpräparate mit Wirkung im ganzen Körper) – können ein iatrogenes Cushing-Syndrom (durch medizinische Behandlung verursachtes Cushing-Syndrom) und Hypertrichose/Hirsutismus-ähnliche Behaarungsveränderungen verursachen
• Valproinsäure (Antiepileptikum) – kann Gewichtszunahme, Zyklusstörungen, polyzystisches-Ovarialsyndrom-ähnliche Konstellationen und Hyperandrogenismus (Zustand mit erhöhten männlichen Hormonen) begünstigen

Weiteres

• Ethnisch/familiär erhöhte Terminalbehaarung (dauerhafte kräftige Körperbehaarung durch Herkunft oder Familie) – physiologische Normvariante (normale Variante) ohne pathologische Hyperandrogenämie (krankhafte Erhöhung männlicher Hormone); Abgrenzung durch Verteilungsmuster, Verlauf, Zyklusanamnese (Vorgeschichte der Regelblutungen), Virilisierungszeichen (Zeichen der Vermännlichung) und Androgenstatus (Status der männlichen Hormone)