HELLP-Syndrom – Medikamentöse Therapie

Therapieziel

• Stabilisierung der maternalen Kreislauf- und Organfunktionen (Kreislauf- und Organfunktionen der Mutter)
• Prävention hypertensiver zerebrovaskulärer Komplikationen (Vorbeugung bluthochdruckbedingter Komplikationen der Hirngefäße)
• Prävention beziehungsweise Behandlung einer Eklampsie (Krampfanfall im Rahmen einer schweren schwangerschaftsbedingten Erkrankung)
• Behandlung HELLP-assoziierter Komplikationen wie Lungenödem (Flüssigkeitsansammlung in der Lunge) und Herzinsuffizienz (Herzschwäche)
• Bei drohender Frühgeburt antenatale Kortikosteroidgabe ausschließlich zur fetalen Lungenreife (Reifung der Lunge des ungeborenen Kindes)

Therapieempfehlungen

• Das HELLP-Syndrom (schwere Schwangerschaftskomplikation mit Zerfall roter Blutkörperchen, erhöhten Leberenzymen und verminderter Blutplättchenzahl) ist ein geburtshilflicher Notfall und erfordert die stationäre, interdisziplinäre Behandlung in einer Klinik mit geeigneter perinatologischer und intensivmedizinischer Versorgungsstruktur.
• Eine kausale medikamentöse Therapie des HELLP-Syndroms existiert nicht. Die definitive Behandlung besteht in der zeitgerechten Entbindung. Die Pharmakotherapie dient der maternalen Stabilisierung und der Prävention beziehungsweise Behandlung von Komplikationen; eine indizierte Entbindung darf dadurch nicht verzögert werden [4, LL1].
• Bei wiederholt gemessenen Blutdruckwerten ≥ 140/90 mmHg ist eine antihypertensive Therapie indiziert. Eine schwere Hypertonie (Bluthochdruck) mit Blutdruckwerten ≥ 160 mmHg systolisch beziehungsweise ≥ 110 mmHg diastolisch erfordert eine unverzügliche Akuttherapie. Eine abrupte oder überschießende Blutdrucksenkung ist wegen der Gefahr einer maternalen Hypotonie (zu niedriger Blutdruck der Mutter) und plazentaren Minderperfusion (verminderte Durchblutung des Mutterkuchens) zu vermeiden [1, 2, LL1].
• Magnesiumsulfat ist nicht aufgrund der HELLP-Laborkonstellation allein indiziert. Die prophylaktische Anwendung erfolgt individualisiert bei drohender Eklampsie; bei manifester Eklampsie besteht eine unverzügliche Behandlungsindikation [5, LL1].
• Kortikosteroide sind nicht zur maternalen Therapie des HELLP-Syndroms oder zur Schwangerschaftsverlängerung einzusetzen. Davon abzugrenzen ist die antenatale Kortikosteroidgabe zur fetalen Lungenreife bei drohender Frühgeburt [3, LL1-2].

Wirkstoffe (Hauptindikation)

Wirkstoffgruppe: Antihypertensiva zur Akuttherapie der schweren Hypertonie

• Wirkweise:
  • Urapidil: peripherer α₁-Adrenozeptorantagonismus und zentraler 5-HT_1A-Rezeptoragonismus mit Senkung des Gefäßwiderstands
  • Nifedipin: Blockade spannungsabhängiger L-Typ-Calciumkanäle mit arterieller Vasodilatation (Erweiterung der Arterien)
  • Dihydralazin: direkte Relaxation der arteriolären Gefäßmuskulatur
  • Labetalol: kombinierte Blockade von α₁- sowie β₁- und β₂-Adrenozeptoren
• Indikation: Akuttherapie der schweren Hypertonie in der Schwangerschaft beziehungsweise bei HELLP-Syndrom mit Blutdruckwerten ≥ 160/110 mmHg [1, 2, LL1]
• Kontraindikationen:
  • Urapidil: Überempfindlichkeit; besondere Vorsicht bei Aortenisthmusstenose (Verengung eines Abschnitts der Hauptschlagader), hämodynamisch wirksamem arteriovenösem Shunt (Kurzschlussverbindung zwischen Arterie und Vene) und schwerer Leber- oder Nierenfunktionsstörung (Beeinträchtigung der Leber- oder Nierenfunktion)
  • Nifedipin: kardiogener Schock (Kreislaufversagen durch unzureichende Herzleistung), schwere Hypotonie; besondere Vorsicht bei hochgradiger Aortenstenose (Verengung der Hauptschlagaderklappe)
  • Dihydralazin: Überempfindlichkeit, idiopathischer systemischer Lupus erythematodes (entzündliche Autoimmunerkrankung verschiedener Organe); besondere Vorsicht bei koronarer Herzkrankheit (Durchblutungsstörung des Herzmuskels) und ausgeprägter Tachykardie (beschleunigtem Herzschlag)
  • Labetalol: Asthma bronchiale (anfallsartige Verengung der Atemwege), höhergradiger atrioventrikulärer Block (Störung der Erregungsleitung im Herzen), ausgeprägte Bradykardie (zu langsamer Herzschlag), dekompensierte Herzinsuffizienz (akut verschlechterte Herzschwäche) und kardiogener Schock
• Dosierung: Titration unter engmaschiger Kontrolle von Blutdruck, Herzfrequenz und fetalem Zustand; Fachinformationen und lokale Notfallstandards sind zu beachten.
• Hinweise:
  • Die intravenöse Therapie darf nach Indikationsstellung nicht durch vorbereitende Maßnahmen verzögert werden.
  • Vor Dihydralazin kann eine vorsichtige Gabe von bis zu 500 ml Elektrolytlösung erwogen werden. Diese Empfehlung wird kritisch bewertet; eine unkontrollierte Volumengabe ist wegen des erhöhten Lungenödemrisikos zu vermeiden. In der Praxis erfolgt die Flüssigkeitsgabe gegebenenfalls parallel zur antihypertensiven Therapie unter strengem Monitoring [LL1].
  • Bei Nifedipin können starke CYP3A4-Inhibitoren beziehungsweise -Induktoren die Wirkstoffkonzentration verändern.
  • Die Auswahl richtet sich nach Verfügbarkeit, Kontraindikationen, Begleiterkrankungen und klinischer Situation.
• Nebenwirkungen:
  • Urapidil: Schwindel, Kopfschmerzen, Übelkeit, Hypotonie und Tachykardie
  • Nifedipin: Kopfschmerzen, Flush, Tachykardie, periphere Ödeme (Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe) und Hypotonie
  • Dihydralazin: ausgeprägte Kopfschmerzen, Flush, Reflextachykardie, Übelkeit und überschießender Blutdruckabfall
  • Labetalol: Bradykardie, Hypotonie, Bronchospasmus (krampfartige Verengung der Bronchien) und Herzinsuffizienz

Wirkstoffgruppe: Antikonvulsiva

• Wirkweise: Verminderung der neuromuskulären Erregbarkeit (Erregbarkeit von Nerven und Muskeln) und zentralen Krampfbereitschaft, unter anderem durch Modulation der Calcium- und N-Methyl-D-Aspartat-vermittelten Signalübertragung
• Indikation:
  • Manifest eklamptischer Krampfanfall
  • Individualisierte Eklampsieprophylaxe bei klinisch drohender Eklampsie, beispielsweise bei persistierenden starken Kopfschmerzen, Visusstörungen (Sehstörungen), Hyperreflexie (gesteigerten Reflexen), Kloni (rhythmischen Muskelzuckungen), epigastrischem Spannungsgefühl (Spannungsgefühl im Oberbauch) oder therapierefraktärer schwerer Hypertonie [5, LL1]
• Kontraindikationen: Myasthenia gravis (Autoimmunerkrankung mit belastungsabhängiger Muskelschwäche), schwere Nierenfunktionsbeeinträchtigung, höhergradiger atrioventrikulärer Block und ausgeprägte Bradykardie
• Dosierung:
  • Aufsättigung mit 4-6 g intravenös über 20 Minuten
  • Erhaltung mit 1-2 g/Stunde
  • Bei anhaltender Übelkeit oder Erbrechen, nicht auslösbaren Reflexen, Atemfrequenz < 16/Minute oder Abfall der Sauerstoffsättigung Reduktion auf 0,5 g/Stunde erwägen.
  • Bei Sauerstoffsättigung < 96 %, Atemfrequenz < 12/Minute, schwerer Niereninsuffizienz (schwerer Nierenschwäche), Oligurie (stark verminderter Urinausscheidung) beziehungsweise Anurie (fehlender Urinausscheidung) oder kardialen Überleitungsstörungen (Störungen der elektrischen Erregungsleitung des Herzens) Magnesiumsulfat absetzen und unverzüglich klinisch intervenieren [LL1].
• Hinweise:
  • Die intravenöse Bioverfügbarkeit beträgt 100 %; die Elimination erfolgt überwiegend renal. Bei eingeschränkter Nierenfunktion besteht ein erhöhtes Intoxikationsrisiko (Vergiftungsrisiko).
  • Während der Behandlung sind Atemfrequenz, Sauerstoffsättigung, Reflexstatus, Herzfrequenz und Urinausscheidung regelmäßig zu überwachen.
  • Serum-Magnesiumkontrollen sind bei unauffälligem Verlauf und normaler Nierenfunktion nicht routinemäßig erforderlich.
  • Bei Ateminsuffizienz (unzureichender Atemfunktion) oder Magnesiumintoxikation Magnesiumsulfat sofort stoppen und 1 g Calciumgluconat entsprechend 10 ml einer 10%igen Lösung intravenös verabreichen. Atemwegsmanagement sicherstellen.
  • Magnesiumsulfat kann die Wirkung neuromuskulärer Blocker verstärken.
  • Die Kombination von intravenösem Magnesiumsulfat mit Calciumkanalblockern erhöht nach der aktuellen Leitlinie die magnesiumbedingten Nebenwirkungen nicht [LL1].
  • Eine präpartal begonnene Magnesiumsulfatgabe sollte abhängig vom Eklampsierisiko bis zu 48 Stunden postpartal fortgeführt werden. Ein früheres Absetzen kann erwogen werden, wenn der Blutdruck ohne Antihypertensiva anhaltend < 140/90 mmHg liegt und präpartal länger als 8 Stunden Magnesiumsulfat verabreicht wurde [LL1].
• Nebenwirkungen: Hitzegefühl, Flush, Übelkeit, Erbrechen, Muskelschwäche, Hyporeflexie (verminderte Reflexe), Hypotonie, Bradykardie und selten Atemdepression (verminderter Atemantrieb)

Wirkstoffe (Nebenindikationen)

Wirkstoffgruppe: Antihypertensiva zur postpartalen Behandlung

• Wirkweise:
  • Nifedipin und Amlodipin: Hemmung von L-Typ-Calciumkanälen mit arterieller Vasodilatation
  • Enalapril: Hemmung des Angiotensin-Converting-Enzyms mit Verminderung der Angiotensin-II- und Aldosteronwirkung
• Indikation: Persistierende postpartale Hypertonie (anhaltender Bluthochdruck nach der Geburt) nach HELLP-Syndrom; angestrebter postpartaler Blutdruck < 135/85 mmHg [LL1]
• Kontraindikationen:
  • Calciumkanalblocker: schwere Hypotonie und kardiogener Schock; besondere Vorsicht bei hochgradiger Aortenstenose
  • Enalapril: erneute Schwangerschaft, anamnestisches ACE-Hemmer-induziertes Angioödem (plötzliche Schwellung tieferer Haut- oder Schleimhautschichten), bilaterale Nierenarterienstenose (beidseitige Verengung der Nierenarterien) und klinisch relevante Hyperkaliämie (erhöhter Kaliumgehalt im Blut)
• Dosierung: Stufenweise Titration anhand serieller Blutdruckmessungen; bei Enalapril Kontrolle von Kreatinin und Kalium
• Hinweise:
  • Enalapril darf antepartal nicht eingesetzt werden.
  • Eine Behandlung mit α-Methyldopa sollte postpartal wegen des erhöhten Risikos depressiver Symptome nicht neu begonnen und eine bestehende Behandlung möglichst beendet beziehungsweise umgestellt werden [LL1].
  • Die antihypertensive Behandlung ist nach Entlassung kontrolliert fortzuführen und abhängig vom Blutdruckverlauf anzupassen.
• Nebenwirkungen:
  • Nifedipin und Amlodipin: Kopfschmerzen, Flush, Knöchelödeme, Tachykardie und Hypotonie
  • Enalapril: Reizhusten, Hypotonie, Hyperkaliämie, Nierenfunktionsverschlechterung und selten Angioödem

Wirkstoffgruppe: Kortikosteroide zur antenatalen fetalen Lungenreife

• Wirkweise: Beschleunigung der fetalen pulmonalen Reifung (Lungenreifung des ungeborenen Kindes) und Surfactantbildung
• Indikation: Erwartete Frühgeburt vor 34+0 Schwangerschaftswochen, wenn eine neonatale Maximaltherapie (umfassende intensivmedizinische Behandlung des Neugeborenen) vorgesehen ist und die Geburt innerhalb der folgenden 7 Tage wahrscheinlich erscheint [LL2]
• Kontraindikationen: Individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung insbesondere bei schwerer systemischer Infektion; eine aus maternaler oder fetaler Indikation notwendige Entbindung darf nicht verzögert werden.
• Dosierung: Ein vollständiger Behandlungszyklus mit Betamethason oder Dexamethason; Wiederholungszyklen nur bei gesonderter geburtshilflicher Indikation entsprechend der Frühgeburtsleitlinie
• Hinweise:
  • Die antenatale Kortikosteroidgabe dient ausschließlich der fetalen Lungenreife.
  • Sie ist keine Behandlung der maternalen Hämolyse (Zerfall roter Blutkörperchen der Mutter), Transaminasenerhöhung oder Thrombozytopenie (Verminderung der Blutplättchenzahl) und darf nicht mit dem Ziel einer Schwangerschaftsverlängerung bei HELLP-Syndrom eingesetzt werden [3, LL1].
  • Bei Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) beziehungsweise Gestationsdiabetes (Schwangerschaftsdiabetes) ist mit einem vorübergehend erhöhten Insulinbedarf zu rechnen.
• Nebenwirkungen: Vorübergehende maternale Hyperglykämie (erhöhter Blutzucker der Mutter), Leukozytose, Schlafstörungen und selten Überempfindlichkeitsreaktionen; vorübergehende neonatale Hypoglykämie (Unterzuckerung des Neugeborenen) möglich

Wirkstoffgruppe: Niedermolekulare Heparine zur Thromboseprophylaxe

• Wirkweise: Verstärkung der Antithrombinwirkung mit überwiegender Hemmung des Gerinnungsfaktors Xa
• Indikation: Medikamentöse VTE-Prophylaxe bei entsprechendem individuellen thromboembolischen Risiko (Risiko eines Gefäßverschlusses durch ein Blutgerinnsel), insbesondere postpartal [LL1, LL4]
• Kontraindikationen: Aktive klinisch relevante Blutung, heparininduzierte Thrombozytopenie (durch Heparin ausgelöster Blutplättchenmangel), nicht beherrschte Gerinnungsstörung (Störung der Blutgerinnung) und schwere Thrombozytopenie; weitere präparatespezifische Kontraindikationen beachten.
• Dosierung: Nach Präparate-Fachinformation unter Berücksichtigung von Körpergewicht, Nierenfunktion und Blutungsrisiko
• Hinweise:
  • Thrombozytenzahl, Blutungsrisiko, Geburtszeitpunkt und geplante neuraxiale Anästhesieverfahren sind zu berücksichtigen.
  • Niedermolekulares Heparin ist keine Therapie des HELLP-Syndroms, der Hämolyse oder einer disseminierten intravasalen Gerinnung (schwere Gerinnungsstörung mit Gerinnselbildung und Blutungsneigung).
• Nebenwirkungen: Blutungen, Hämatome (Blutergüsse) an der Injektionsstelle, Thrombozytopenie, selten heparininduzierte Thrombozytopenie und bei Langzeitanwendung Osteoporose (Knochenschwund)

Wirkstoffgruppe: Diuretika und Vasodilatatoren bei Lungenödem oder Herzinsuffizienz

• Wirkweise:
  • Furosemid: Hemmung des Na⁺-K⁺-2Cl⁻-Kotransporters in der Henle-Schleife mit rascher Diurese (vermehrter Urinausscheidung)
  • Nitroglycerin: Freisetzung von Stickstoffmonoxid mit überwiegend venöser und dosisabhängig arterieller Vasodilatation
• Indikation: Akutes Lungenödem oder kardiale Dekompensation (akute Verschlechterung der Herzfunktion) im Rahmen einer hypertensiven Schwangerschaftserkrankung (Schwangerschaftserkrankung mit Bluthochdruck) [LL1]
• Kontraindikationen:
  • Furosemid: Hypovolämie (vermindertes Blutvolumen), Anurie ohne Ansprechen auf Furosemid und schwere Elektrolytstörungen (Störungen des Salzhaushalts)
  • Nitroglycerin: schwere Hypotonie, kardiogener Schock ohne ausreichende Kreislaufunterstützung und gleichzeitige Einnahme eines Phosphodiesterase-5-Hemmers
• Dosierung: Titration anhand von Blutdruck, Oxygenierung, klinischem Befund, Urinausscheidung, Nierenfunktion und Elektrolyten
• Hinweise:
  • Eine routinemäßige diuretische Therapie bei HELLP-Syndrom ohne Lungenödem oder Herzinsuffizienz ist nicht indiziert.
  • Eine unkontrollierte Volumenzufuhr ist wegen des erhöhten Risikos für interstitielle Ödeme (Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe) und Lungenödem zu vermeiden.
• Nebenwirkungen:
  • Furosemid: Hypovolämie, Hypotonie, Hypokaliämie (zu niedriger Kaliumgehalt im Blut), Hyponatriämie (zu niedriger Natriumgehalt im Blut), Nierenfunktionsverschlechterung und bei hohen Dosen Ototoxizität (Schädigung des Gehörs)
  • Nitroglycerin: Kopfschmerzen, Flush, Hypotonie, Reflextachykardie und selten Methämoglobinämie (Störung des roten Blutfarbstoffs mit beeinträchtigtem Sauerstofftransport)

Nicht empfohlene medikamentöse Maßnahmen

• Kortikosteroide zur maternalen Behandlung des HELLP-Syndroms oder zur Verbesserung der Thrombozytenzahl und Leberwerte sind nicht routinemäßig einzusetzen [3, LL1].
• Acetylsalicylsäure dient bei geeigneter Risikokonstellation der Präeklampsieprävention, nicht der Behandlung eines manifesten HELLP-Syndroms.
• ACE-Hemmer, AT₁-Rezeptorantagonisten und direkte Renininhibitoren sind antepartal nicht einzusetzen.
• Diuretika sind ohne Lungenödem oder Herzinsuffizienz nicht routinemäßig anzuwenden.
• Heparine sind nicht zur Behandlung der HELLP-typischen Thrombozytopenie, Hämolyse oder Leberbeteiligung indiziert.
• Eine unkontrollierte oder prophylaktische Volumenexpansion ist wegen des erhöhten Lungenödemrisikos zu vermeiden [LL1].
• Ein therapeutischer Plasmaaustausch ist keine routinemäßige Behandlung des HELLP-Syndroms. Bei postpartal persistierender oder progredienter Hämolyse, Thrombozytopenie, neurologischer Symptomatik beziehungsweise Niereninsuffizienz müssen insbesondere eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (seltene Erkrankung mit Blutplättchenverbrauch und kleinsten Gefäßverschlüssen) und ein atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Erkrankung mit Zerfall roter Blutkörperchen, Blutplättchenmangel und vorwiegender Nierenschädigung) interdisziplinär abgeklärt und erkrankungsspezifisch behandelt werden [4, LL1].

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

Literatur

1. Conti-Ramsden F, de Marvao A, Chappell LC: Pharmacotherapeutic options for the treatment of hypertension in pregnancy. Expert Opin Pharmacother 2024;25(13):1739-1758. doi: 10.1080/14656566.2024.2398602 [1]
2. Awaludin A, Rahayu C, Daud NAA et al.: Antihypertensive Medications for Severe Hypertension in Pregnancy: A Systematic Review and Meta-Analysis. Healthcare (Basel) 2022;10(2):325. doi: 10.3390/healthcare10020325 [2]
3. Kasem AF, Alqenawy HB, Elgendi MA et al.: Corticosteroids for improving patient-relevant outcomes in HELLP syndrome: a systematic review and meta-analysis. BMC Pregnancy Childbirth 2024;24(1):487. doi: 10.1186/s12884-024-06665-y [3]
4. Chilaka VN, Bashir M, Ngatchu T et al.: Acute liver disorders in the third trimester—AFLP, HELLP and infectious hepatitis—update on pathology, diagnosis and management. The Obstetrician & Gynaecologist 2025;27(3):180-196. doi: 10.1111/tog.12989. Korrigendum: Correction to “Acute liver disorders in the third trimester—AFLP, HELLP and infectious hepatitis—update on pathology, diagnosis and management”. The Obstetrician & Gynaecologist 2026;28(1):70. doi: 10.1111/tog.70016 [4]
5. Katsi V, Svigkou A, Dima I et al.: Diagnosis and Treatment of Eclampsia. J Cardiovasc Dev Dis 2024;11(9):257. doi: 10.3390/jcdd11090257 [5]

Leitlinien

1. Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Österreichische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Schweizerische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe: Hypertensive Erkrankungen in der Schwangerschaft: Diagnostik und Therapie. S2k-Leitlinie, AWMF-Registernummer 015-018, Stand Juli 2024, Version 7.0. Langfassung [LL1]
2. Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Österreichische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, Schweizerische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe: Prävention und Therapie der Frühgeburt. S2k-Leitlinie, AWMF-Registernummer 015-025, Stand 1. Oktober 2022, Version 5.0, gültig bis 30. September 2026, derzeit in Überarbeitung. Langfassung [LL2]
3. Magee LA, Brown MA, Hall DR et al.: The 2021 International Society for the Study of Hypertension in Pregnancy classification, diagnosis & management recommendations for international practice. Pregnancy Hypertens 2022;27:148-169. doi: 10.1016/j.preghy.2021.09.008 [LL3]
4. S3-Leitlinie: Prophylaxe der venösen Thromboembolie. AWMF-Registernummer 003-001, Stand 21. Januar 2026, Version 4.1, gültig bis 21. Januar 2028. Langfassung [LL4]