HELLP-Syndrom – Klassifikation
Das HELLP-Syndrom (schwere schwangerschaftsbedingte Erkrankung mit Blutkörperchenzerfall, Leberbeteiligung und Blutplättchenmangel) (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelets) ist durch die Kombination aus mikroangiopathischer Hämolyse (Zerfall roter Blutkörperchen durch Schädigung kleinster Blutgefäße), erhöhten Leberenzymen und Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen) gekennzeichnet. Es wird als schwere Organmanifestation (schwere Beteiligung eines Organs oder mehrerer Organe) im Präeklampsiespektrum (Spektrum der schwangerschaftsbedingten Erkrankung mit Bluthochdruck und Organbeteiligung) und nicht als eigenständige hypertensive Schwangerschaftserkrankung (Schwangerschaftserkrankung mit Bluthochdruck) eingeordnet [LL1, LL2].
Zur diagnostischen Beschreibung und laborchemischen Schweregradeinteilung werden zwei unterschiedliche Systeme verwendet:
| Klassifikationssystem | Funktion |
| Tennessee-Kriterien | diagnostische Abgrenzung des vollständigen HELLP-Syndroms von einer partiellen HELLP-Konstellation (unvollständige HELLP-Befundkonstellation) |
| Mississippi-Triple-Class-Klassifikation | laborchemische Schweregradeinteilung anhand des Thrombozyten-Nadirs sowie der Transaminasen- und LDH-Werte |
Tennessee-Kriterien
Die Tennessee-Kriterien dienen primär der diagnostischen Abgrenzung eines vollständigen HELLP-Syndroms [1].
| Kategorie | Bestandteil der HELLP-Trias | Kriterium |
| Vollständiges HELLP-Syndrom | Hämolyse | Laktatdehydrogenase (LDH) ≥ 600 U/l |
| Erhöhte Leberenzyme | Aspartat-Aminotransferase (AST) ≥ 70 U/l | |
| Thrombozytopenie | Thrombozyten < 100 G/l | |
| Partielle HELLP-Konstellation | Nur ein oder zwei Bestandteile der HELLP-Trias sind nachweisbar. | |
Legende und diagnostische Einordnung
- Beim vollständigen HELLP-Syndrom liegen alle drei Bestandteile der HELLP-Trias gleichzeitig vor.
- Der Nachweis einer mikroangiopathischen Hämolyse wird durch folgende Befunde gestützt:
- Haptoglobin [↓]
- Indirektes Bilirubin beziehungsweise Gesamtbilirubin ≥ 1,2 mg/dl [↑]
- Freies Hämoglobin [↑]
- Fragmentozyten beziehungsweise Schistozyten im peripheren Blutausstrich
- Eine partielle HELLP-Konstellation erfüllt nicht die diagnostischen Kriterien eines vollständigen HELLP-Syndroms.
- Isolierte Thrombozytopenien, Transaminasenerhöhungen oder Hämolysezeichen sind unspezifisch und erfordern eine sorgfältige Differentialdiagnostik.
- Aufgrund eines möglichen Übergangs in ein vollständiges HELLP-Syndrom sind engmaschige klinische und laborchemische Verlaufskontrollen erforderlich [1, LL1].
Eine LDH-Konzentration ≥ 600 U/l gehört zu den klassischen Tennessee-Kriterien, ist jedoch nicht spezifisch für eine Hämolyse, da LDH auch infolge einer Leberzell- oder anderen Gewebeschädigung ansteigen kann. Eine isolierte LDH-Erhöhung darf daher nicht als gesicherter Hämolysenachweis gewertet werden. Die mikroangiopathische Hämolyse sollte möglichst durch erniedrigtes Haptoglobin, erhöhtes indirektes Bilirubin, erhöhtes freies Hämoglobin oder Fragmentozyten im peripheren Blutausstrich bestätigt werden [1, LL1].
Mississippi-Triple-Class-Klassifikation
Die Mississippi-Triple-Class-Klassifikation dient der laborchemischen Schweregradeinteilung. Maßgeblich ist insbesondere der niedrigste im Krankheitsverlauf gemessene Thrombozytenwert [2].
| Klasse | Laborchemische Ausprägung | Thrombozyten | AST oder ALT | LDH |
| Klasse 1 | schwere laborchemische Ausprägung | ≤ 50 G/l | ≥ 70 U/l | ≥ 600 U/l |
| Klasse 2 | mittelschwere laborchemische Ausprägung | > 50 bis ≤ 100 G/l | ≥ 70 U/l | ≥ 600 U/l |
| Klasse 3 | laborchemisch weniger schwere Ausprägung | > 100 bis ≤ 150 G/l | ≥ 40 U/l | ≥ 600 U/l |
Legende und Einordnung
- Die Mississippi-Klassen 1 und 2 überschneiden sich weitgehend mit den Tennessee-Kriterien.
- Ein vollständiges HELLP-Syndrom nach Tennessee liegt jedoch nur vor, wenn sämtliche Tennessee-Kriterien einschließlich AST ≥ 70 U/l, Thrombozyten < 100 G/l und mikroangiopathischer Hämolyse erfüllt sind.
- Eine automatische Gleichsetzung beider Klassifikationssysteme ist daher nicht zulässig [1, 2].
- Die Mississippi-Klasse 3 erfüllt aufgrund der Thrombozytenzahl über 100 G/l nicht die strengen Tennessee-Kriterien eines vollständigen HELLP-Syndroms.
- Sie darf jedoch nicht regelhaft als Frühstadium oder partielles HELLP-Syndrom bezeichnet werden, da die beiden Systeme unterschiedliche Zielsetzungen und Grenzwerte verwenden [1, 2].
Leitlinienbasierte klinische Einordnung
| Aspekt | Klinische Einordnung |
| Klassifikationssysteme | Die Tennessee-Kriterien und die Mississippi-Klassifikation sind etablierte diagnostische beziehungsweise laborchemische Ordnungssysteme, bestimmen jedoch nicht allein das geburtshilfliche Vorgehen. |
| Referenzbereiche | Laborspezifische Referenzbereiche sind zusätzlich zu den historischen Grenzwerten der Klassifikationssysteme zu berücksichtigen. |
| Hypertonie und Proteinurie | Eine arterielle Hypertonie (Bluthochdruck) oder Proteinurie (vermehrte Eiweißausscheidung im Urin) ist für die Diagnose eines HELLP-Syndroms nicht zwingend erforderlich. |
| Thrombozytendynamik | Die Thrombozytenzahl kann innerhalb kurzer Zeit deutlich abfallen. Ein noch nicht unterschrittener Grenzwert schließt bei entsprechender Dynamik ein sich entwickelndes HELLP-Syndrom nicht aus. |
| Krankheitsdynamik | Die klinischen Beschwerden und die Laborveränderungen können sich innerhalb weniger Stunden erheblich verschlechtern. |
| Mississippi-Klasse | Die Mississippi-Klasse unterstützt die Beschreibung der laborchemischen Ausprägung, ersetzt jedoch weder die klinische Gesamtbeurteilung noch die leitliniengerechte Entscheidung über Überwachung, maternale Stabilisierung (Stabilisierung des Zustands der Mutter) und Entbindung [1, 2, LL1, LL2]. |
Legende zur klinischen Gesamtbeurteilung
Die klinische Gesamtbeurteilung berücksichtigt:
- klinischen Zustand der Schwangeren beziehungsweise Wöchnerin (Frau im Wochenbett)
- Dynamik der Thrombozytenzahl, Transaminasen und Hämolyseparameter
- Gestationsalter (Schwangerschaftsalter)
- maternale Organmanifestationen und Komplikationen
- fetalen Zustand (Zustand des ungeborenen Kindes)
Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring
Literatur
- Audibert F, Friedman SA, Frangieh AY et al.: Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome. Am J Obstet Gynecol 1996;175(2):460-464. doi:10.1016/S0002-9378(96)70162-X
- Martin JN Jr, Rinehart BK, May WL et al.: The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count) syndrome classification. Am J Obstet Gynecol 1999;180(6 Pt 1):1373-1384. doi:10.1016/S0002-9378(99)70022-0
Leitlinien
- S2k-Leitlinie: Hypertensive Erkrankungen in der Schwangerschaft (HES): Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 015-018), Version 7.0, Stand Juli 2024, gültig bis 16. Juli 2029; Langfassung [LL1]
- Internationale Leitlinie der International Society for the Study of Hypertension in Pregnancy: Magee LA, Brown MA, Hall DR et al.: The 2021 International Society for the Study of Hypertension in Pregnancy classification, diagnosis & management recommendations for international practice. Pregnancy Hypertens 2022;27:148-169. doi:10.1016/j.preghy.2021.09.008 [LL2]
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