Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Der primären Achalasie liegt eine Degeneration inhibitorischer (hemmender) Neurone (Nervenzellen) des Plexus myentericus, auch Auerbach-Plexus genannt, zugrunde. Der Auerbach-Plexus befindet sich innerhalb der Muskelschicht des Ösophagus (Speiseröhre). Die Erschlaffung des Ösophagussphinkters (Speiseröhrenschließmuskel), die physiologisch durch den Schluckreflex ausgelöst wird, bleibt aus. Zudem ist der Ruhedruck des unteren Ösophagussphinkters erhöht. Beides führt dazu, dass der Ösophagussphinkter dauerhaft kontrahiert (zusammengezogen) ist. Die Entleerung des Ösophagusinhaltes in den Magen ist dadurch unvollständig bzw. bleibt aus.

Die Ursache der primären Achalasie ist bislang unbekannt. Möglicherweise wird die Erkrankung durch autoimmunologische Prozesse ausgelöst (Autoimmunerkrankung) [1, 2]. Weiterhin wird eine genetische Disposition diskutiert (HLA-Assoziation).

Ätiologie (Ursachen)

Biographische Ursachen – Primäre Achalasie

• Genetische Belastung durch Eltern, Großeltern – mögliche Assoziation mit dem HLA-DQw1 (Antigen) [3]
  • Genetische Erkrankungen
    • Hereditäre (erbliche) Formen der Achalasie sind meist mit einem klassischen klinischen Syndrom verbunden (z. B. Allgrove-Syndrom [Triple-A-Syndrom]: seltene autosomal rezessive Erkrankung, die durch Achalasie, Alakrimie (angeborener Zustand, bei dem keine Tränenflüssigkeit gebildet wird) und eine – üblicherweise adrenocorticotropes Hormon (ACTH)-resistente – Nebennierenrindeninsuffizienz (Nebennierenrindenschwäche), sowie neurologischen Anomalitäten gekennzeichnet wird)

Krankheitsbedingte Ursachen – Sekundäre Achalasie

• Bronchialkarzinom (Lungenkrebs)
• Chagas-Krankheit (Amerikanische Trypanosomiasis) – Infektionskrankheit (v.a.) in Südamerika, die durch Trypanosoma cruzi verursacht und durch Raubwanzen übertragen wird
• Magenkarzinom (Magenkrebs)
• Ösophaguskarzinom (Speiseröhrenkrebs)

Literatur

1. Verne GN et al.: Anti-myenteric neuronal antibodies in patients with achalasia. A prospective study. In: Dig Dis Sci. 1997 Feb, 42 (2), S. 307-313
2. Spechler SJ et al.: Pathophysiology and etiology of achalasia. In: UpToDate. August 2007
3. Wong RK et al.: Significant DQw1 association in achalasia. In: Dig Dis Sci. 1989 Mar, 34 (3), S. 349-352