Einleitung
Achalasie

Die Achalasie (Synonyme: Ösophagusmotilitätsstörung; Ösophagusachalasie; Cardiaspasmus; Kardiaachalasie; ICD-10-GM K22.0: Achalasie der Kardia) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Ösophagusmotilitätsstörungen. Zum einen liegt eine Relaxationsstörung des unteren Ösophagussphinkters (UÖS; Speiseröhrenschließmuskel/Mageneingang) vor, das heißt, dass der untere Speiseröhrenmuskel beim Schluckvorgang nicht erschlafft, und zum anderen ist die Motilität (Beweglichkeit) der mittleren und unteren Muskulatur des Ösophagus beeinträchtigt. In der Folge ist der Transport des Speisebreis durch den Ösophagus (Speiseröhre) gestört.

Folgende Formen der Achalasie werden unterschieden:

  • Primäre Achalasie (idiopathische Form/ohne erkennbare Ursache) – neurodegenerative Erkrankung
  • Sekundäre Achalasie ("Pseudoachalasie") – dieser Form liegt eine andere Erkrankung zugrunde

Die Achalasie durchläuft folgende Stadien:

  • Stadium I (hypermotile (überbewegliche) Form) – der Ruhedruck des unteren Ösophagussphinkters (UÖS) ist erhöht; die Ösophagusmuskulatur versucht den erhöhten Druck durch eine gesteigerte Peristaltik zu kompensieren
  • Stadium II (hypomotile Form) – Dilatation (Ausdehnung) des Ösophagus; die Ösophagusmuskulatur wird träger
  • Stadium III (amotile (unbewegliche) Form) – die Ösophagusmuskulatur ist erschlafft; der Ösophagus ist deutlich erweitert

Geschlechterverhältnis: Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend im mittleren Lebensalter auf, das heißt zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt.
Es sind auch Erkrankungen im Jugend- und Kindesalter sowie bei Neugeborenen möglich.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der primären Achalasie beträgt ca. 1-3 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Je länger die Achalasie besteht, desto ausgeprägter wird die Dysphagie (Schluckstörung). Sie ist das Leitsymptom der Erkrankung. Die Erkrankung verläuft progredient (fortschreitend), dass heißt der Verschluss des unteren Ösophagussphinkters nimmt zu. Der Transport der Nahrung erfolgt nur noch eingeschränkt. Die Betroffenen nehmen aufgrund der Beschwerden weniger Nahrung auf. Die Folge ist eine Gewichtsabnahme. Verbleibt Nahrung in der Speiseröhre, kann es zu bronchialen Infekten kommen. Letztlich kann eine Retentionsösophagitis (durch mangelnde Bewegung hervorgerufene Speiseröhrenentzündung) entstehen, welche ein Risikofaktor für ein Ösophaguskarzinom (Speiseröhrenkrebs) darstellt. Vor diesem Hintergrund sollten die Betroffenen regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen wahrnehmen.
Heilbar ist die Erkrankung nicht, sodass die Therapie symptombezogen erfolgt. Im Vordergrund steht dabei das Erreichen einer adäquaten Nahrungsaufnahme.

Leitlinien

  1. S3-Leitlinie: Definition, Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie der intestinalen Motilitätsstörung. (AWMF-Registernummer: 021-018), März 2021 Langfassung

     
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