Therapieziel

Vermeiden von Steinrezidiven (Wiederauftreten von Harnsteinen)

Therapieempfehlungen

Reduktion der Risikofaktoren

• Verhaltensbedingte Risikofaktoren
  
  • Dehydrierung (Austrocknung des Körpers durch Flüssigkeitsverlust oder mangelnde Flüssigkeitsaufnahme)
  • Proteinreiche (eiweißreiche) Ernährung
  • Kochsalzreiche Kost
• Krankheitsbedingte Risikofaktoren
  
  • Cystinurie (Zystinurie), autosomal-rezessiv vererbt

Ernährungstherapie

• Flüssigkeitszufuhr von mind. 3,5 l/Tag zur Harndilution (Urinverdünnung); Trinkmenge dabei gleichmäßig über 24 h verteilen
  
• Proteinzufuhr einschränken (Zufuhr: 0,8-1,0 g/kg KG/Tag)
• Kochsalzzufuhr einschränken (circa 3 g Kochsalz pro Tag, entspricht 1,2 g Natrium)
• Basenreiche, alkalisierende Kost mit Kartoffeln, Gemüse, Salate, Hülsenfrüchte und Obst; Nahrungsergänzungsmittel mit alkalisierenden (basischen) Mineralstoffverbindungen Kaliumcitrat, Magnesiumcitrat und Calciumcitrat sowie Vitamin D und Zink (Zink trägt zum normalen Säure-Basen-Haushalt bei)

Wirkstoffe der Metaphylaxe

• Kaliumcitrat, Magnesiumcitrat und Calciumcitrat zur Harnalkalisierung (vor jeder Einnahme Urin-pH-Wert messen; s. a. unter Tagesprofil des Urin-pH-Wertes, Messprotokoll), ggf. auch Natriumcarbonat
• Ascorbinsäure (verbessert das Verhältnis vom nicht-löslichen Cystin zum löslichen Cystein und vermindert so die Rate an Rezidivsteinen)
• Alpha-Mercaptopropionylglycin (zur Normalisierung der Cystinausscheidung; ab einer Cystinausscheidung von > 3 mmol/Tag)
• Tiopronin (Chelatbildner); Indikation: Wenn Alkalisierungstherapie nicht ausreichend oder eine extrem hohe Zystinausscheidung von > 3 mmol/Tag vorliegt
  
• Im Falle einer Tioproninunverträglichkeit gilt die Gabe von Captopril (ACE-Hemmer) in einer Dosierung von 75-­150 mg (bei Kindern: (2-­5 mg/kg KG/d) täglich als Zweitlinienbehandlung.