Knapp 60 % der PSC-Patienten entwickeln in ihrem Krankheitsverlauf eine dominante Gallenwegsstenose (Gallenwegsverengung)  [1, 2].

Liegen Stenosen und/oder Strikturen (hochgradige Verengungen) vor, wird eine endoskopische Dilatation (Erweiterung, d. h. Bougierung, Ballondilatation) oder Stentimplantation (Einbringen eines Stents; "Gefäßbrücke") vorgenommen

Im Endstadium der primär sklerosierenden Cholangitis, das heißt, wenn die Leber nicht mehr ausreichend funktioniert, sollte eine Lebertransplantation (LTx) erfolgen. Sie hat einen Anteil von 6 % an den Lebertransplantationen [3].

Weitere Hinweise

• Regelmäßige endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) mit Ballondilatation der Gallenwege konnte das Fortschreiten der Erkrankung deutlich verlangsamen – Überleben ohne Lebertransplantation der Patienten stieg um durchschnittlich 6,7 Jahre [5].
• Nach Lebertransplantation werden Rezidivraten (Wiederauftreten) der PSC zwischen 8,6 und 47 % beschrieben.
• Bei Vorliegen der Komorbidität (Begleiterkrankung) "chronisch-entzündliche Darmerkrankung (CED)" – 60-80 % der PSC-Erkrankten leiden gleichzeitig an Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Erkrankung der Schleimhaut des Rektums (Mastdarms) und ggf. des Kolons (Dickdarm)) und 7-21 % an Morbus Crohn (chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die den gesamten Magen-Darm-Trakt (von der Mundhöhle bis zum After) befallen kann) – ist das Vorhandensein von Colitis ulcerosa der größte Prädiktor (Voraussage) für das Auftreten eines PSC-Rezidivs [4]

Literatur

1. Tischendorf JJ, Hecker H, Kruger M, Manns MP, Meier PN: Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: A single center study. Am J Gastroenterol 2007; 102: 107-14
2. Gotthardt DN, Rudolph G, Kloters-Plachky P, Kulaksiz H, Stiehl A: Endoscopic dilation of dominant stenoses in primary sclerosing cholangitis: outcome after long-term treatment. Gastrointest Endosc 2010; 71: 527-34
3. Adam R, Karam V, Delvart V, O’Grady J, Mirza D, Klempnauer J et al.: Evolution of indications and results of liver transplantation in Europe. A report from the European Liver Transplant Registry (ELTR). J Hepatol. 2012 Sep;57(3):675-88. doi: 10.1016/j.jhep.2012.04.015. Epub 2012 May 16.
4. Rauchfuß F, Settmacher U: Rezidive der primären sklerosierenden Cholangitis nach Lebertransplantation F. Der Chirurg 2016 87:190 doi: 10.1007/s00104-016-0190-5
5. Rupp C et al.: Effect of scheduled endoscopic dilatation of dominant strictures on outcome in patients with primary sclerosing cholangitis. BMJ Journals Gut March 2019 2000. doi:10.1136/ gutjnl-2018-316801