Eine kausale (ursachenbezogene) Therapie ist nicht möglich.

Therapieziel

Da die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) mit einem erhöhten Risiko für die Entstehung eines cholangiozellulären Karzinoms (CCC; Gallengangskrebs) einhergeht, sollte die Progression (Fortschreiten) der Erkrankung soweit wie möglich hinausgezögert werden.

Therapieempfehlungen

• Ursodeoxycholsäure (UDCA; natürliche Gallensäure; zur Verwendung als Arzneistoff wird Ursodeoxycholsäure synthetisch hergestellt):
  • senkt die erhöhten Leberwerte (AP (alkalische Phosphatase) und GGT (Gamma-GT))
  • verbessert den Ikterus (Gelbsucht)
  • Pruritus (Juckreiz) lässt deutlich nach
• Bei Infektionen der Gallenwege: Antibiose (Antibiotikatherapie) mit Ceftriaxon

Anmerkung: Ein Nutzen ist nicht zweifelsfrei gesichert! UDCA nimmt keinen Einfluss auf die Fibrose (krankhafte Vermehrung von Bindegewebe).

Weitere Hinweise

• Immunsuppressiva (Medikamente, die die Funktionen des Immunsystems vermindern) spielen aktuell keine Rolle bei der Therapie der PSC.

Literatur

1. Chapman R, Fevery J, Kalloo A et al.: Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2010; 51: 660-78
2. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009; 51: 237-67.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Autoimmune Lebererkrankungen (AILE). (AWMF-Registernummer: 021 - 027), Februar 2017 Langfassung