Differentialdiagnosen
Primär sklerosierende Cholangitis

Haut und Unterhaut (L00-L99)

  • Pruritus (Juckreiz) anderen Ursprungs

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

  • Bakterielle Cholangitis
  • IgG4-assoziierte Cholangitis – IgG4 im Serum ist erhöht und IgG4-positive Zellen in der Gallengangszytologe sind nachweisbar; diese Erkrankung spricht auf eine immunsuppressive Therapie, z. B. mit Corticosteroiden, an
  • Intra- oder extrahepatische (außerhalb und innerhalb der Leber vorkommende) Cholestase (Gallenstau
  • Sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) – seltene Erkrankung; tritt bei manchen Autoimmunerkrankungen auf
  • Primär biliäre Cholangitis (PBC, Synonyme: nichteitrige destruierende Cholangitis; primär biliäre Zirrhose) – relativ seltene Autoimmunerkrankung der Leber (betrifft in ca. 90 % der Fälle Frauen); beginnt primär biliär, d. h. an den intra- und extrahepatischen ("innerhalb und außerhalb der Leber") Gallenwegen, die durch eine Entzündung zerstört werden (= chronisch nichteitrige destruierende Cholangitis). Im längeren Verlauf greift die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe über und führt schließlich zu einer Vernarbung bis hin zur Zirrhose; Nachweis antimitochondrialer Antikörper (AMA); PBC ist häufig assoziiert mit Autoimmunerkrankungen (Autoimmunthyreoiditis, Polymyositis, systemischer Lupus erythematodes (SLE), progressive systemische Sklerose, rheumatoider Arthritis); in 80 % der Fälle mit einer Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Darmerkrankung) assoziiert; Langzeitrisiko für ein cholangiozelluläres Karzinom liegt bei 7-15 % (5 % der Patienten mit Colitis ulcerosa bekommen eine PBC)
  • Überlappungssyndrom von PSC mit autoimmuner Hepatitis (AIH; Autoimmunhepatitis) – in 6 % der Fälle

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

  • Colitis ulcerosa – ca. 5 % der Erkrankten haben eine primär sklerosierende Cholangitis  (PSC)

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

  • Sjögren-Syndrom – Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Cholangiozelluläres Karzinom (CCC, Cholangiokarzinom, Gallengangskarzinom, Gallengangskrebs)
     
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